Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) er en autoimmun sygdom, det vil sige en inflammatorisk sygdom, hvor immunsystemet angriber kroppens egne celler. Det er en kompleks sygdom, der påvirker mange organer og systemer, og i nogle tilfælde med alvorlige konsekvenser.

Eosinofil granulomatose med polyangiitis( Churg-Strauss syndrom ) er en gigtsygdom, og dens årsager - ligesom mange andre sygdomme denne gruppe - er ikke helt kendte. Måske spiller den genetiske disposition og generne, der er ansvarlige for immunsystemets funktion, en rolle her, men det har ikke vist sig, at syge mennesker har en højere risiko for at få syge børn.

Hovedmekanismen bag forekomsten af ​​eosinofil granulomatose er inflammation, som nogle gange fører til nekrose - typisk i små arterier og vener, deraf den sidste del af sygdomsnavnet. Blodkarrene i alle organer kan blive påvirket, og derfor er denne sygdom så farlig og har så mange forskellige symptomer

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - essensen af ​​sygdommen

Som navnet antyder, er dets vigtige element udseendet af en for stor mængde eosinofiler (eosinofiler). Disse celler er en væsentlig del af immunsystemet og er hovedforsvaret mod parasitter og er involveret i allergiske reaktioner. Men i tilfælde af Churg-Strauss syndrom betyder for mange eosinofiler ikke tilstedeværelsen af ​​parasitinfektioner eller allergier - tilstande, hvor vi norm alt håndterer et øget antal af dem. I dette tilfælde, af ukendte årsager, formerer de sig overdrevent og er involveret i den igangværende inflammatoriske reaktion, der fører til forekomsten af ​​granulomer, dvs. specifikke histopatologiske ændringer. De genkendes under mikroskopet, og billedet viser hovedsageligt forskellige typer af celler i immunsystemet, med de overvejende eosinofiler nævnt ovenfor.

Forekomsten af ​​eosinofil granulomatose med polyangiitis er cirka 3-38 patienter pr. million indbyggere, så det er en ret sjælden sygdom. Dens komplikationer kan have alvorlige konsekvenser. Det er værd at nævne,at denne tilstand har mange navne, herunder allergisk granulomatøs vaskulitis, allergisk granulomatose, Churga-Strauss syndrom, CSS og CS. Deres mangfoldighed svarer til de mange forskellige symptomer, og udtrykket "allergisk" indebærer ikke en mekanisme for sygdomsudvikling. Det bruges på grund af den nuværende eosinofili - typisk for allergiske sygdomme

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - symptomer

Eosinofil granulomatose med polyangiitis har et langsigtet forløb, og billedet ændrer sig over tid.

1. Den første fase af sygdommen

Sygdommen begynder med den prodromale periode, dvs. de første symptomer - oftest hos personer i alderen 20-40 år. Symptomerne relateret til åndedrætssystemet og hudforandringer er så dominerende:

  • nældefeber, forandringer, der ligner brændenældeforbrændinger, som er en allergisk reaktion
  • ulcerative papler
  • kløende hud

Men i denne periode er mere typiske end hudsymptomer luftvejslidelser, som norm alt opstår omkring 30-årsalderen:

  • allergisk rhinitis, dvs. tilstoppet næse og en løbende næse, der ikke er relateret til infektion
  • polypper i næsen
  • astma

Disse symptomer, selvom de alle er relateret til sensibilisering, er ikke relateret til allergenet, men til overskydende eosinofiler.

2. Den anden fase af sygdommen

Den anden fase af sygdommen er den såkaldte eosinofil fase. Der er en øget mængde af dem i blodet. Symptomer fra prodromalperioden varer ved, og derudover tilføjer de:

  • mavesmerter
  • diarré
  • hoste
  • nogle gange hæmoptyse

3. Den tredje fase af sygdommen

Den sidste, tredje fase opstår mange år efter udviklingen af ​​sygdommen, i gennemsnit efter 3 år, men kan forekomme selv efter 30 år. Dette er den rigtige periode af sygdommen, dvs. vaskulitisfasen, og de nuværende symptomer gælder for alle systemer. Oftest opstår de ikke alle på én gang, men deres kombinationer af varierende sværhedsgrad opstår - flere symptomer på én gang eller opstår efter hinanden. Der er også oligosymptomatiske former, når symptomerne er af lav intensitet

De mest almindelige symptomer relaterer sig til åndedrætsorganerne: symptomerne varer ved: astma (dyspnø, hvæsen), hoste og hæmoptyse, desuden, i lighed med den indledende fase, tilstoppet og løbende næse og polypper i næsen. Lejlighedsvis kan bihulebetændelse forekomme som et symptom på hovedpine. Lidt sjældnere forekommer hudforandringer: smertefulde klumper - hovedsageligt på albuerne, håndryggen med rødme og nogle gange sårdannelse, og talrige smertefulde mindre blødninger under huden, kaldetpurpura.

Andre systemer er ikke ofte besat, men deres dysfunktioner er den mest almindelige dødsårsag af denne sygdom.

I tilfælde af det kardiovaskulære system er der betændelse i hjertemusklen, forstyrret hjerterim, følelsen af ​​dets hurtige eller uregelmæssige slag, væske i hjertesækken, som væsentligt forstyrrer hjertets korrekte funktion. Eosinofil granulomatose med polyangiitis kan i sidste ende føre til hjertesvigt og beskadigelse af kranspulsårerne, hvilket forårsager et hjerteanfald. Det er disse sygdomme, der er den mest almindelige dødsårsag

Nervesystemet er ofte involveret. Norm alt er det skader på perifere nerver, dvs. neuropati, manifesteret ved sanseforstyrrelser, skydende smerter, prikken, følelse af overdreven varme eller kulde, og det påvirker to eller kun én nerve symmetrisk.

Inddragelse af nyrerne er ikke særlig almindelig. Som følge af renal vaskulær sygdom udvikles hypertension, proteinuri, hæmaturi og glomerulonefritis (med histopatologiske træk ved nekrose eller såkaldte halvmåner). I sidste ende fører eosinofil granulomatose til nyresvigt, en almindelig dødsårsag.

I tilfælde af mave-tarmkanalen kommer tilstande som gastroduodenitis, såvel som intestinal nekrose og perforation i forgrunden. Mavesmerter, diarré og blødning vises.

Sjældent kan sygdommen være ledsaget af led- og muskelsmerter.

Generelle symptomer, såsom dårligt velbefindende, feber, svaghed, vægttab, kan forekomme på ethvert tidspunkt af sygdommen

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - diagnose

Eosinofil granulomatose med polyangiitis er en sjælden sygdom, og dens diagnose overvejes først efter at have udelukket andre årsager til de beskrevne symptomer, især da symptomerne er meget ukarakteristiske og kan ledsage mange andre sygdomme.

Blandt hjælpetestene er den grundlæggende blodtælling med en udstrygning - eosinofili og nogle gange anæmi observeres her. Derudover kan andre test vise en stigning i ESR og CRP, og i urinprøver - proteinuri, hæmaturi, hvilket tyder på nyrepåvirkning og svækkelse af deres arbejde.

En mere specialiseret test er ANCA-antistofferne - de er til stede i blodet på omkring 60 procent. syg.

Diagnostik af åndedrætssystemet omfatter hovedsageligt røntgen og computertomografi. De gør det muligt at visualisere de paranasale bihuler og lunger og dermed identificere bihulebetændelse eller alveolær blødning, som viser sig vedhæmoptyse.

Det vigtigste for at stille en korrekt diagnose er den histopatologiske undersøgelse, hvor lægen kan se vaskulitis og de førnævnte granulomer med tilstedeværelsen af ​​eosinofiler. For at få materiale til denne test skal et lille stykke væv opsamles - det kan være hud, muskel, næseslimhinde eller nyre. Lægen bestemmer hvilket organ der skal være, afhængigt af de fremherskende symptomer

Andre tests, mere specifikke for andre organer, kan også være nyttige i diagnostik, og deres ydeevne bestemmes afhængigt af det kliniske billede.

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - behandling

Desværre er det ikke muligt fuldstændigt at helbrede eosinofil granulomatose med polyangiitis. Imidlertid kan fuldstændig, permanent remission opnås, dvs. hæmning af sygdomsprogression og -aktivitet og eliminering af dens symptomer. Dette kan dog ikke opnås hos alle patienter. Hvis sygdommen er alvorlig, er virkningerne af behandlingen muligvis ikke tilfredsstillende. Oftest skal du tage medicin hele dit liv og overvåge dit helbred ofte for at opdage og behandle eventuelle organskader tidligt. Grundpillen i behandlingen er undertrykkelse af immunsystemet, dvs. immunsuppression. Lægemidlerne af førstevalg er glukokortikosteroider, hvis de ikke giver remission, bruges cyclophosphamid også. Afhængigt af symptomerne på andre systemer kan der desuden bruges mere specifikke lægemidler eller behandlingsmetoder for at sikre, at kroppen fungerer korrekt så længe som muligt.

Kategori:

Immunsystem