Hæmofil artropati er en degeneration af et led forårsaget af tilbagevendende blødning i et led på grund af hæmofili, en arvelig blodsygdom. Det er den mest almindelige komplikation til hæmofili – den forekommer hos omkring 70-80 pct. sager. Hvad er årsagerne og symptomerne på hæmofil artropati? Hvad er behandlingen? Hvordan forhindrer man det?
Hæmofil artropatier en degeneration af et led som følge af tilbagevendende blødninger i et led på grund af hæmofili. Gentagen blødning i leddet forårsager irreversibel skade og deformation, kombineret med atrofi af tilstødende muskelgrupper og begrænset mobilitet. Intraartikulær blødning er den hyppigste komplikation til hæmofili – den forekommer hos omkring 70-80 pct. sager.
Hæmofil artropati - årsager
Pungen i leddet er foret med et synovium (synovium), hvori der er mange små blodkar. Blødning opstår spontant som følge af skader på karrene i synovium - med eller uden en skade. Efter blødning i leddets synovium kan betændelsen fortsætte. Betændt papirmassetræ bløder let igen, hvilket betyder, at der opstår endnu en blødning, før den første blødning er helt absorberet. Gentagen blødning i leddene svækker synovium. Det stopper med at producere den væske, der tillader leddet at bevæge sig jævnt. Efterfølgende beskadiges brusk og ledoverfladen, og musklerne omkring leddet svækkes, så det ikke længere er stabilt. I nogle tilfælde bliver leddet immobiliseret
- Arthropatier - typer, årsager, symptomer, behandling
De mest almindelige blødninger er ankler, knæ og albuer. Der kan være blødninger i andre led, såsom tæer, hofter og skuldre. Sjældent forekommer blødninger i håndens led (håndens led er oftest stedet for blødning efter en skade). Et led med tilbagevendende blødninger, der ikke kommer sig mellem slagtilfælde, kaldes et led.måldam.
Hæmofil artropati - symptomer
Tilbagevendende blødninger i leddene indledes sædvanligvis af karakteristiske symptomer som:
- følelse af undertrykkelse
- prikkende
- opvarmning af dammen
Ledblødning begynder i de første leveår (i gennemsnit i 2. leveår) og ses oftest i knæ-, albue- og ankelleddene
Til gengæld vises de i det øjeblik, hvor de bløder ind i leddet:
- ledhævelse af forskellige størrelser med følbar luftighed
- ledsmerter
- begrænsning af leddets bevægelsesområde
Gentagne blødninger fører til hæmofil artropati, hvis symptomer er:
- ledstivhed - især om morgenen eller efter en lang siddestilling
- smerter i leddet under bevægelse
- svaghed og atrofi af musklerne omkring leddet
- hvis artropatien påvirker knæ- eller ankelleddet, kan patienten have svært ved at gå op ad trapper og komme ind og ud af køretøjer. Løb er udelukket
Hæmofil artropati - diagnose
Der udføres røntgenbilleder af leddene, selvom der i de senere år i stigende grad er blevet brugt magnetisk resonans og ultralyd til diagnosticering af patienter med hæmofili.
Hæmofil artropati - behandling
En patient med hæmofil artropati har brug for assistance fra et medicinsk team bestående af en hæmatolog, ortopæd, fysioterapeut, smertebehandlingsspecialist og psykolog.
Når et led er beskadiget, er det usandsynligt, at det nogensinde bliver sundt igen. Hvis der udvikles et "målled", eller der udvikles synovitis, er der flere behandlinger:
Sådanne handlinger vil ikke vende degeneration, men kan standse dens udvikling og væsentligt forbedre livskvaliteten for en hæmofilipatient.
- behandling med koagulationsfaktor
- øvelser udviklet af en fysioterapeut på et behandlingscenter for hæmofili. De bruges til at styrke musklerne og de omgivende led
- skinne eller stabilisator - kan bruges til at beskytte leddet
- steroidinjektion (direkte i leddet) for at fremskynde ledheling
- synovektomi - en kirurgisk operation for at fjerne det betændte synovium i et led eller sene
- artrodese - to knogler er forbundet med skruer, stålstænger eller hæfteklammer. Ledet, der er stivnet på denne måde, mister sin fleksibilitet, men det er mere stabilt og kan bære belastningen mere, hvilket fører til en smertereduktion
- ledudskiftning - kan være indiceret, når der er alvorlig ledskade og tab af mobilitet
Hæmofil artropati - hvordan forebygger man det?
Ledblødning bør forebygges ved at bruge den profylaktiske faktorkoagulering. Men selv at gøre dette er ikke måden at undgå al blødning på, især hos travle børn Du kan også bære møbelbeskyttere, placere tæpper på gulvet og bruge beskyttende tilbehør (hjelme, knæ). puder). En anden måde at forhindre ledskader på er at genkende og behandle enhver ny ledblødning med det samme.
Bibliografi:
1. Alt om hæmofili. Guide til familien