Ovariesvigt er en betegnelse for forskellige sygdomme, der har en fællesnævner - forstyrrede hormonelle og reproduktive funktioner i æggestokkene. Hvad er årsagerne til og typerne af ovariesvigt, og hvad er symptomerne? Er der en effektiv behandling for ovariesvigt?
Ovariesvigtkan opdeles i primær svigt og sekundær svigt. Årsagerne til primær ovariesvigt omfatter for tidlig ovariesvigt og gonadal dysgenese. I modsætning hertil er sekundær ovariesvigt resultatet af hypogonadotrofisk hypogonadisme eller hypopituitarisme.
Primær ovariesvigt
- Prematurt ovariesvigt syndrom (POF)
Prematur Ovarial Failure Syndrome er en heterogen multifaktoriel lidelse, der kan udvikle sig over mange år med perioder med midlertidig bedring.
Betyder tab af ovariefunktion før 40 års alderen, som er forårsaget af genetiske, kromosomale, enzymatiske, infektiøse og iatrogene faktorer.
Interessant nok kan denne lidelse forekomme i den præpubertære periode, under puberteten og i den reproduktive periode. Syndromet rammer 1/100 kvinder i 40'erne og 1/1000 kvinder i 30'erne.
De vigtigste symptomer på for tidlig ovariesvigt omfatter amenoré, vegetative symptomer (forekommer hos omkring 50 % af kvinder med denne lidelse), såvel som hypoøstrogenisme og øgede blodniveauer af gonadotropiner.
Diagnosen POF er baseret på dobbeltmålinger af serum-FSH (follikelstimulerende hormon) niveauer med intervaller på mere end 1 måned. FSH-værdier på over 40 IE/L indikerer for tidlig ovariesvigt.
Derudover anbefales det at evaluere binyre- og skjoldbruskkirtelfunktionen. Det er nyttigt at måle koncentrationen af AMH, som produceres af granulosaceller - i POF er dens koncentration sædvanligvis lav eller uopdagelig
Behandlingen involverer udskiftning af ovariehormoner. Derudover er regelmæssige undersøgelser af patienter meget vigtige for at kontrollere hormonbehandlingen og om nødvendigt opdage eventuelle ledsagende sygdomme
Holdfor tidlig ovariesvigt er midlertidigt i 3-5 % af tilfældene, og efter nogen tid kan menstruationen genoptages, og du kan endda blive gravid.
- Gonadal dysgenese
En dysgenetisk gonade er et organ, der mangler reproduktionsceller, der er karakteristiske for æggestokkene eller testiklerne, og som hovedsageligt består af fibrøst bindevæv.
Årsager til gonadal dysgenese omfatter ren gonadal dysgenese med 46, XX karyotype, ren gonadal dysgenese med 46, XY karyotype (kendt som Swyer syndrom) og Turner syndrom.
Ren gonadal dysgenese med 46, XX karyotype
Følgende funktioner findes hos patienter:
- primær amenoré
- korrekt kropsform
- korrekt intellektuel udvikling
- seksuel infantilisme
- tilstedeværelse af bilaterale dysgenetiske kønskirtler
Derudover har de kvindelige kønsorganer, og efter puberteten med norm alt hår udvikles brysterne ikke.
Blodlaboratorieprøver viser en øget koncentration af gonadotropiner med nedsatte østrogenniveauer
Der er nogle gange en let hyperandrogenisme. Ovariehormoner bruges i behandlingen
Ren gonadal dysgenese med 46, XY karyotype (Swyer syndrom)
I dette tilfælde har patienterne følgende funktioner:
- primær amenoré
- korrekt eller høj
- seksuel infantilisme
- kvindelig fænotype
Derudover er der indre kønsorganer - livmoderen, æggelederne og æggestokkene
På grund af risikoen for kimcelleudvikling fjernes dysgenetiske kønskirtler profylaktisk. Derudover bruges ovariehormoner
Turners syndrom
Turners syndrom er en arvelig lidelse, der skyldes tab af noget eller alt det genetiske materiale i et af de to X-kromosomer.
Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af mange defekter hos patienten - defekter i det kardiovaskulære system, skeletsystem, hals, bryst og negle.
Derudover er der kort statur, forstyrrede kropsproportioner og tilstedeværelsen af bilaterale dysgenetiske gonader (hos de fleste patienter).
Det er værd at nævne på dette tidspunkt, at nogle patienter kan have en karyotype 45, X og nogle en mosaik-karyotype - hos disse mennesker er det muligt at få menstruation og endda blive gravid.
Diagnosen Turners syndrom stilles bl.a. bestemmelse af serum FSH-koncentration - højere end 40 IE/l og ultralyd af bækkenorganerne - ingen kønskirtler kan findeseller små gonader uden bobler, samt en lille livmoder
Derudover udføres et røntgenbillede af skeletsystemet - ændringer i metacarpal og vertikal forlængelse af den indre proces af lårbenet er karakteristiske
Behandlingen bruger en passende diæt (især vigtig for overvægtige patienter), præ-pubertale væksthormon og ovariehormoner - terapi begynder med lave doser af østrogen hos personer i alderen 14, og derefter anvendes hormonsubstitutionsterapi.
Profylaktisk kirurgisk fjernelse af gonaden udføres, når Y-kromosomet er til stede.
Sekundær ovariesvigt
Essensen af sekundær ovariesvigt er en lidelse i hypothalamus-hypofysesystemet. Det følger af den såkaldte hypogonadotrofisk hypogonadisme eller hypofyseinsufficiens
Dette kommer til udtryk ved primær eller sekundær amenoré såvel som den normale udvikling af sekundære seksuelle karakteristika
Tilstedeværelsen af en lav koncentration af ovariehormoner og gonadotropiner er karakteristisk i blodlaboratorieprøver.
Ved diagnosen af sekundær ovariesvigt lægges der stor vægt på magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen med vurderingen af hypothalamus-hypofyseregionen. Takket være det er det muligt at genkende en hypofysetumor eller andre forandringer med oprindelse i de omgivende strukturer
- Hypogonadotrofisk hypogonadisme
Hypogonadotrofisk hypogonadisme er norm alt en erhvervet lidelse, der skyldes en defekt i GnRH (gonadoliberin) sekretion fra hypothalamus.
Kan også være genetisk bestemt af kromosomale abnormiteter eller mutationer af individuelle gener. Der er også tilfælde, hvor erhvervede årsager er blevet udelukket, og genetiske determinanter ikke er identificeret - dette er den såkaldte idiopatisk eller isoleret hypogonadotrofisk hypogonadisme
Denne lidelse er karakteriseret ved ufuldstændig udvikling eller mangel på ovariefunktion, manifesteret som primær eller sekundær amenoré, og i tilfælde af primær amenoré, også ved fravær af større pubertetstræk (inklusive brystudvikling, udvikling af kønsbehåring)
På grund af den manglende GnRH-sekretion fra hypothalamus viser laboratorieundersøgelser af blod lave koncentrationer af gonadotropiner - FSH og LH.
Det er værd at nævne her, at hypogonadotrofisk hypogonadisme også kan forekomme hos unge kvinder som følge af stress, overdreven fysisk aktivitet eller spiseforstyrrelser, såsom anorexia nervosa og bulimia nervosa.
Resultatet af udsultning af kroppen er menstruationsforstyrrelser og infertilitet - det er blevet bevistat den konstante reduktion af brændværdien af mad indtaget under 800 kcal/d fører til funktionel hypothalamus amenoré
Ved behandling af idiopatisk hypogonadotrofisk hypogonadisme anvendes kønshormoner, og for at muliggøre graviditet - indgives pulserende gonadotropiner eller GnRH
Behandlingen af lidelser som følge af ukorrekt spisning og overdreven motion er også meget vigtig - dens hovedmål er at genskabe menstruationscyklus og ægløsning, og også at ændre livsstilen.
- Hypopituitarisme
Hypopituitarisme er et symptomkompleks, der skyldes en mangel på et eller flere hypofysehormoner. I tilfælde af sekundær ovariesvigt er en mangel i udskillelsen af gonadotropiner - LH og FSH vigtig
De vigtigste årsager til hypopituitarisme omfatter neoplasmer, kranieskader, vaskulære lidelser, inflammatoriske og infiltrative ændringer, medfødte eller udviklingsforstyrrelser og iatrogene skader.
Diagnose er baseret på kliniske tegn på sekundær ovariesvigt og en reduceret koncentration af gonadotropiner. Det er også meget nyttigt at udføre en MR af hjernen med vurdering af hypothalamus-hypofyseområdet for at udelukke tilstedeværelsen af den proliferative proces.
I behandlingen er det vigtigt at kompensere for hormonelle mangler - hos kvinder administreres østrogener og gestagener sekventielt
På den anden side kræver tilstedeværelsen af en neoplasma kirurgisk fjernelse med mulig brug af strålebehandling eller kemoterapi