Goodpastures syndrom, eller pulmonal-renal syndrom, er en sjælden autoimmun sygdom, der påvirker nyrerne og lungerne. Goodpastures syndrom kan være livstruende, da det kan føre til respirations- og/eller nyresvigt meget hurtigt, selv inden for få dage. Hvad er årsagerne til og symptomerne på Goodpastures syndrom? Hvad er behandlingen?

Goodpastures syndrom , ellerspulmonal-renal syndrom,tilhører gruppen af ​​sygdomme kendt som systemisk vaskulitis. I løbet af Goodpastures syndrom bliver basalmembranen i de glomerulære kar og alveoler betændt, hvilket resulterer i blødning i alveolerne og hurtigt fremadskridende glomerulonefritis. Sygdommen er livstruende, fordi den meget hurtigt, selv inden for få dage, kan føre til respirationssvigt og/eller nyresvigt.

Goodpastures syndrom er sjældent (forekomst i Europa - ca. 1/1 million indbyggere/år), oftest hos mennesker mellem 20 og 30 år og i alderen 50-65. Sygdommen diagnosticeres oftere hos mænd end hos kvinder.

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - årsager og risikofaktorer

Goodpastures syndrom er en autoimmun sygdom. Ved denne type sygdom genkender immunsystemet kroppens egne celler som fremmede og producerer antistoffer mod dem, der angriber dem og får dem til at blive betændt og ødelagt. I løbet af Goodpastures syndrom produceres antistoffer (anti-GBM) mod basalmembranen i de glomerulære kar og alveoler. Antistofskader på glomerulis blodkar resulterer i glomerulonefritis, som kan føre til kronisk nyresvigt. Til gengæld fører beskadigelse af alveolernes blodkar til blødning

Risikofaktorer er: eksponering for kulbrinter og tobaksrøg, indånding af kokain og infektioner

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - symptomer

Symptomer på lungepåvirkning ved sygdom:

  • åndenød - i begyndelsen kan det være anstrengelsesudløst, derefter paroxysmal i hvile
  • tør hoste
  • hæmoptyse
  • nogle gangecyanose

Symptomer på nyrepåvirkning af sygdommen:

  • hæmaturi
  • problemer med vandladning (f.eks. oliguri)
  • hævelse over hele kroppen
  • hypertension
  • smerter i lænden

Derudover kan der opstå generelle symptomer, norm alt influenzalignende, f.eks. træthed, feber, smerter i muskler og led, manglende appetit

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - diagnose

Blodprøver udføres for at påvise anti-GBM-antistoffer. Ved Goodpastures syndrom findes desuden bl.a. forhøjede niveauer af kreatinin og urinstof i blodet, hvilket tyder på nyreskade

Det er også nødvendigt at teste urinen, som viser bl.a. tilstedeværelse af protein eller røde blodlegemer.

Lægen tester også åndedrætssystemet. Under stetoskopundersøgelsen kan du høre knitren og nogle gange endda en bronkial mislyd. På den anden side viser røntgenbilledet af thorax plettede skygger, der tyder på inflammatoriske forandringer.

I nogle tilfælde kan en nyre- eller lungebiopsi være nødvendig.

Goodpastures syndrom (pulmonal-renal syndrom) - behandling

Patienterne får glukokortikosteroider og cyclophosphamid. Derudover udføres plasmaferese - en procedure, der renser blodet for uønskede grundstoffer - i dette tilfælde anti-GBM antistoffer

Hos nogle patienter begynder nyrerne at fungere korrekt, norm alt i de første uger af behandlingen. Dog 40-50 pct. trods behandling genvinder nyren ikke sine funktioner. Derefter er nyreudskiftningsterapi nødvendig i form af hæmodialyse. Efter et par måneder kan patientens tilstand forbedres, og hæmodliose er muligvis ikke nødvendig. Lægernes erfaring har dog vist, at genopretning af nyrefunktionen på et senere tidspunkt er sjælden. Hvis nyren ikke begynder at fungere ordentligt i løbet af de første uger af behandlingen, og patienten har behov for nyreudskiftningsterapi, betyder det norm alt, at nyresvigt er irreversibelt.

Du kan dog forhindre udviklingen af ​​nyresvigt og endda dens udvikling. Det er nok at diagnosticere sygdommen så tidligt som muligt og anvende passende behandling

Kategori:

Immunsystem