Blandet bindevævssygdom, også kendt som MCTD eller Sharps syndrom, er en sygdom, hvor symptomer på flere forskellige sygdomme viser sig fra gruppen af ​​systemiske bindevævssygdomme, bl.a. lupus erythematosus og rheumatoid arthritis. Hvad er årsagerne til og symptomerne på blandet bindevævssygdom? Hvad er behandlingen?

Blandet bindevævssygdom - MCTD, eller Sharps syndrom, er et sygdomssyndrom, der består af symptomer på flere sygdomme fra gruppen af ​​systemiske vævssygdomme binde

  • Systemisk Marrow Erythematosus (SLE)
  • systemisk sklerodermi
  • reumatoid arthritis (RA
  • polymyositis
  • dermatomyositis

Af denne grund diskuterer nogle specialister stadig, om MCTD er en separat sygdom eller det indledende stadium af visse systemiske sygdomme.

Det er svært at vurdere forekomsten af ​​blandet bindevævssygdom. På den anden side blev det bemærket, at det oftest diagnosticeres mellem 15 og 25 år, og kvinder bliver oftere syge end mænd.

Blandet bindevævssygdom - årsager

Årsagerne til blandet bindevævssygdom er ikke helt kendt. Det formodes at være en autoimmun sygdom, dvs. en sygdom, hvor immunsystemets celler angriber kroppen.

MCTD kan også have et genetisk grundlag (familiehistorie med sygdommen understøtter denne teori).

Blandet bindevævssygdom - symptomer

  • Raynauds fænomen, dvs. blegning og nogle gange endda blåfarvning, fingre og/eller fødder under påvirkning af forskellige stimuli, f.eks. kulde, følelser
  • hævelse af fingrene (også kendt som hævede fingre) eller hærdet hævelse af fingrene (pølsefingre)
  • fingersår

Læsionerne er hovedsageligt placeret i ansigtet og hænderne

  • hærdning af huden, oftest i ansigtet
  • sommerfugleerytem (som i forløbet af lupus erythematosus)
  • smertefulde ændringer i leddene - norm alt hænder og fødder. I løbet af MCTD er den mest karakteristiske ændringJaccoud arthropati , dvs. ulnarafvigelsen imetacarpophalangeale led og interphalangeal hyperekstension i hænderne
  • muskelsmerter
  • subkutane knuder, der ligner gigtknuder

Desuden kan sygdommen føre til ændringer i indre systemer og organer - mave-tarmkanalen (så er der synkeforstyrrelser), åndedrætssystemet (derefter udvikling af pleuritis, lungefibrose og pulmonal hypertension) og nervesystemet. system (kan føre til skade på trigeminusnerven). Nyresygdom er mindre almindelig.

Derudover er der generelle symptomer såsom træthed, svaghed, lavgradig feber eller feber, forstørrede lymfeknuder.

Blandet bindevævssygdom - diagnose

Generelle blodprøver udføres. MCTD kan blandt andet være angivet ved leukopeni, som er et nedsat antal hvide blodlegemer, øget ESR og øget niveau af muskelenzymer. Omkring halvdelen af ​​patienterne har rheumatoid faktor, og de fleste af dem har hypergammaglobulinæmi, dvs. en stigning i koncentrationen af ​​blodplasmaproteinfraktionen (gamma-globulinfraktion) over den øvre normalgrænse.

CHECK>>BLODMORFOLOGI - hvordan man læser resultatet

Det mest karakteristiske ved blandet bindevævssygdom er imidlertid tilstedeværelsen i blodet af antistoffer mod uridinrigt nuklear ribonukleoprotein (anti-U1 RNP).

Hvis der er symptomer på involvering af indre organer, er yderligere tests påkrævet. Hvis der for eksempel er ændringer i luftvejene, kan der bestilles spirometri og plethysmografi. Ekkokardiografi udføres for at udelukke pulmonal hypertension

Blandet bindevævssygdom - behandling

Patienten får (or alt eller intravenøst) kortikosteroider (norm alt encorton). Doserne er høje til at begynde med og nedtrappes derefter gradvist.

GODT AT VIDE>>Encorton - et antiinflammatorisk steroidlægemiddel. Ved hvilke sygdomme bruges Encorton?

Derudover tager patienten anden medicin, der understøtter behandlingen. For eksempel lindres smerter i led og muskler af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Til gengæld, når spiserøret er forstyrret, administreres protonpumpehæmmere. Men i tilfælde af pulmonal hypertension anvendes vaskulære lægemidler

Blandet bindevævssygdom - prognose

Sygdommen er norm alt mild, og prognosen er god, medmindre der er organforandringer. Ellers er prognosen meget dårligere. Dette gælder især for patienter, der udvikler pulmonal hypertension. Det er en sygdomfordi den mest almindelige dødsårsag for syge

Om forfatterenMonika Majewska En journalist med speciale i sundhedsspørgsmål, især inden for områderne medicin, sundhedsbeskyttelse og sund kost. Forfatter til nyheder, guider, interviews med eksperter og rapporter. Deltager i den største polske nationale lægekonference "Polsk kvinde i Europa", arrangeret af "Journalists for He alth" Association, samt specialistworkshops og seminarer for journalister arrangeret af foreningen.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Immunsystem