Wegeners granulomatose er en sygdom, hvis første symptomer er uspecifikke og indikerer mange sygdomme, hvilket gør tidlig diagnose vanskelig. Behandling, der påbegyndes for sent, udgør en direkte trussel mod patientens liv. Hvad er årsagerne til Wegeners granulomatose? Hvordan genkender man det? Er det muligt at helbrede hende?

Wegeners granulomatose( granulomatosis med polyangiitis ) er en sygdom, hvis essens er nekrotisk granulomatøs betændelse i blodkar (små og mellemstore ), især i de øvre og nedre luftveje og nyrer. I løbet af sygdomsforløbet angriber og beskadiger immunsystemet væggen af ​​specifikke blodkar, hvilket resulterer i betændelse, der fører til vasokonstriktion, iskæmi, infarkt eller organblødning

Wegeners granulomatose tilhører gruppen af ​​systemiske bindevævssygdomme (reumatiske sygdomme). Wegeners granulomatose forekommer hos omkring 5 ud af 100.000 mennesker med en lignende hyppighed hos mænd og kvinder.

Wegeners granulomatose: forårsager

Årsagerne til dette er ukendte. Nogle undersøgelser tyder på, men konkluderer ikke, at cANCA-antistoffer kan forårsage betændelse, som kan stimulere immunceller til at angribe.

Autoimmune sygdomme - når immunsystemet angriber os

Wegeners granulomatose: hvordan genkender man symptomerne?

I starten opstår uspecifikke symptomer, såsom træthed, lavgradig feber, appetitløshed, vægttab, muskel- og knoglesmerter. Kun med udviklingen af ​​sygdommen vises mere karakteristiske symptomer. Omkring 90 pct. symptomer på åndedrætssystemet dominerer:

  • kronisk løbende næse eller meget alvorlig begrænsning af nasal åbenhed, som kan være ledsaget af hæshed, betændelse i paranasale bihuler og endda mellemørebetændelse
  • kraftigt, purulent udflåd eller næseblødning, som er tegn på dannelsen af ​​den såkaldte granulomer (ulcerøse læsioner) i næsen
  • efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan granulomer gennembore næseskillevæggen og føre til ødelæggelse af brusken i næseryggen og dens "kollaps" (den såkaldte sadelnæse)

Når granulomerne optager de øvre og nedre luftveje, er der åndenød og hosteog brystsmerter og nogle gange hæmoptyse. Forandringer i nyrerne optræder ret sent, desuden er de ofte helt asymptomatiske og kun en omhyggelig undersøgelse af urinen gør det muligt at visualisere dem.Den inflammatoriske proces kan også omfatte nervesystemet, øjne, ører, hud, muskler og led, fordøjelseskanalen og i sjældne tilfælde også hjertet, hvilket giver symptomer som:

  • øjne - i 40 procent patienter har øjenforandringer såsom scleritis, episcleritis, conjunctivitis i uveal membranen eller tårekanalen, sjældnere - exophthalmos
  • hud - udslæt, håndgribelige klumper under huden, blødninger under huden
  • muskuloskeletale system - tilbagevendende gigt
  • fordøjelsessystem - mavesmerter, diarré (kan være blodig)
  • nervesystem - føleforstyrrelser, endda et slagtilfælde
  • mundhule - tilbagevendende tandkødsbetændelse, ofte smertefri slimhindesår

Sygdommens forløb varierer fra patient til patient og afhænger af typen og størrelsen af ​​de involverede kar og aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces. Hos nogle er den mild og langsom, hos andre kan den udvikle sig meget hurtigt og føre til en livstruende tilstand

Vigtig

Tilbagevendende næseblod, blodig diarré, høretab, smertefri mundsår, hudlæsioner, hæmoptyse eller hæmaturi er symptomer, der opstår i løbet af flere dusin eller endda hundredvis af sygdomme. Derfor behøver de ikke altid at indikere granulomatose med polyangiitis, især da det er en sjældent diagnosticeret sygdom. Dette er dog alarmerende symptomer, hvilket betyder, at hvis de opstår, skal du søge læge så hurtigt som muligt.

Wegeners granulomatose: diagnose

For at identificere granulomatose med polyangiitis udføres der norm alt en blodprøve for at bestemme inflammatoriske markører (ESR eller CRP) og tilstedeværelsen af ​​antistoffer (cANCA + anti-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer). Der udføres også urinprøver (tilstedeværelsen af ​​protein i urinen tyder på nyreskade) og en røntgen- eller CT-scanning af brystet for at visualisere eventuelle ændringer i luftvejene.

Wegeners granulomatose: Behandling

Wegeners granulomatose er en uhelbredelig sygdom. Lægernes aktiviteter fokuserer hovedsageligt på at bringe hende i remission. Til dette formål er de mest almindeligt anvendte lægemidler fra gruppen af ​​glukokortikosteroider og cyclophosphamid - midler, der svækker patientens alt for stærke immunsystem

En specifik markør for denne sygdom er tilstedeværelsen af ​​c-ANCA-antistoffer

I alvorlige tilfælde af sygdom - hvornårstandardbehandling giver ikke resultater, og patienten kæmper med alvorlige nyreskader og høje niveauer af cANCA-antistoffer - plasmaferese kan anvendes. Det er en metode til at rense (filtrere) nogle partikler fra blodet, herunder cANCA-antistoffer. Desværre er proceduren dyr og har kun en midlertidig effekt. Som tiden går, opbygges niveauet af antistoffer, og sygdommen vender tilbage. Dialyse er påkrævet, hvis nyrerne bliver alvorligt beskadigede og svigter, og kirurgi er påkrævet hos dem, der har forsnævret strubehovedet på grund af ardannelse eller en blødning i lungerne eller mave-tarmkanalen.

Wegeners granulomatose: prognose

Prognosen afhænger af, hvornår sygdommen er diagnosticeret, de involverede organer og behandlingsmetoderne. Ubehandlet gives den omkring et halvt års levetid fra diagnoseøjeblikket. Blandt patienter behandlet i 87 pct. patienter blev observeret at overleve fra 6 måneder til 24 år

Om forfatterenMonika Majewska En journalist med speciale i sundhedsspørgsmål, især inden for områderne medicin, sundhedsbeskyttelse og sund kost. Forfatter til nyheder, guider, interviews med eksperter og rapporter. Deltager i den største polske nationale lægekonference "Polsk kvinde i Europa", arrangeret af "Journalists for He alth" Association, samt specialistworkshops og seminarer for journalister arrangeret af foreningen.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Immunsystem