Behcets sygdom (Adamantiades-Behçet) er en sjælden systemisk karsygdom, der kun rammer et dusin mennesker i vores land. Det begynder med uskyldige mundsår og kan føre til involvering af centralnervesystemet. Hvad er de andre symptomer på Behcets sygdom? Kan det behandles?

Behcets sygdomtilsystemisk vaskulitis , med karakteristiske tilbagevendende forandringer i huden og slimhinden. Sygdommen er opkaldt efter den tyrkiske hudlæge Hulusi Behçet, som diagnosticerede symptomerne på sygdommen hos en af ​​sine patienter. i 1936 beskrev han dets symptomer som en ny sygdomsvæsen i Archives of Skin and Venerale Diseases. I 1947 blev navnet officielt vedtaget på den internationale dermatologiske kongres i Genève

Forekomsten af ​​Behcets sygdom varierer efter region. Den højeste forekomst observeres i lande langs den såkaldte silkeruten, altså den siden oldtiden kendte handelsrute, hvorigennem silke og andre produkter fra Kina og Japan blev transporteret til Europa. De første symptomer opstår typisk i det 3-4. årti af livet. Størstedelen af ​​patienterne fra Japan, Korea og Tyskland er kvinder, mens mændene i landene i Mellemøsten er dominerende. Det er en sjælden sygdom i Polen, indtil videre er der kun beskrevet et dusin tilfælde, og forekomsten er ens hos begge køn. Det faktiske antal patienter kan være større, fordi på grund af diagnostiske vanskeligheder diagnosticeres kun typiske og fuldstændige former for sygdommen.

Behcets sygdom: årsager

Årsagerne til sygdommen er stadig uklare. Der er mange argumenter for sygdommens genetiske baggrund. Det forekommer i visse områder og i visse populationer. På grund af sygdommens betydelige sværhedsgrad i det tyrkiske silkehandelssamfund, blev det antaget, at HLA-B5101 og HLA-B5108 histokompatibilitetsantigener disponerer for syndromet.

Patienter har også ændringer i immunsystemet: øget produktion af pro-inflammatoriske cytokiner, cirkulerende immunkomplekser, antistoffer mod slimhindeceller eller antistoffer mod endotelceller. Det er dog ikke klart, om de er en årsag eller et sekundært symptom på sygdommen.

RolleInfektiøse stoffer i initiering af Behcets sygdom er ikke blevet bekræftet, men der er røster, somStreptococcus sanguis og oralis ,Saccharomyces cerevisiaeog herpesvirus type, jeg kan kalde

Behcets sygdom: symptomer

  • Oral aphthas (97-99%)

Norm alt er udseendet af smertefulde mundsår det første symptom på sygdommen. Den tilbagevendende karakter af læsioner er karakteristisk - mere end 3 om året - som heler spontant i op til 3 uger uden at efterlade nogen ar

  • Genitale sår (85%)

Hos mænd findes de på pungen, hos kvinder på skamlæberne, men også i skeden og på livmoderhalsen. De er dybe, meget smertefulde og svære at behandle. De kommer ofte igen, og i modsætning til aphthas i munden efterlader de ar.

  • Maculopapulære acne-lignende hudlæsioner (85%)

Observeret hos mænd, de påvirker hovedsageligt nakken

  • Erythema nodosum (50%)

Gælder kvinder. Det vises på underekstremiteterne og heler med misfarvning.

  • Mønstersymptom

Det er hudoverfølsomhed, forårsaget af selv den mindste skade. Mønstret af mønstre er et af kriterierne for diagnosticering af Behcets sygdom. Det kan være forårsaget af en nålestikning eller en intradermal injektion af isotonisk natriumchloridopløsning. Inden for 24 timer udvikles erytematøs sklerose med efterfølgende ophobning af sterilt purulent udflåd i midten af ​​læsionen. I lande i Mellemøsten kan dette symptom betragtes som patognomonisk for Behcets sygdom.

  • Okulære symptomer (50%)

Patienter klager over dobbeltsyn, fotofobi, rødme, smerte. Der er uveitis og betændelse i nethinden. Ubehandlede øjenlidelser kan føre til udvikling af grøn stær, grå stær eller blindhed i fremtiden.

  • Gigt (40%)

Sygdomsprocessen kan involvere et eller flere led. Norm alt angribes store led, sjældent små, og næsten aldrig sacroiliacale led. Betændelse kan være akut eller subakut. Patienter lider af hævelse og smerter i leddene, hvilket gør det svært at bevæge sig. Symptomerne varer op til tre uger og forsvinder derefter spontant. I nogle tilfælde opstår der dog destruktive ændringer i leddene

  • Myositis

Kun i individuelle tilfælde blev generaliseret myositis beskrevet. Nogle mennesker oplever lokal betændelse.

  • Vaskulær trombosevenøs (24%)

Det forekommer i akutte tilfælde af sygdommen

  • Fartøjsændringer

Sygdommen er systemisk og kan påvirke ethvert kar: lille, mellem og stor. Kliniske symptomer afhænger af placeringen og intensiteten af ​​den inflammatoriske proces. Arterierne er forsnævrede og aneurismer, mens venerne er trombose og åreknuder.

  • Hjertepåvirkning (7-30%)

Kan forekomme: ledningsforstyrrelser, pericarditis, såvel som koronar vaskulitis og symptomer på iskæmisk sygdom

  • Ændringer i fordøjelseskanalen

Påvirker norm alt tyktarmen. Der opstår sår, som kan forårsage perforation og peritonitis.

  • CNS-involvering (5%)

Den vises senest, selv et par år efter, at mundaftaen dukker op. Det omtales med udtrykket "neuro-Behçet". Symptomerne omfatter hovedpine, feber, forvirring, balanceforstyrrelser og slagtilfælde. Sammenlignet med den raske befolkning er de mere tilbøjelige til at lide af aseptisk meningitis.

  • Nyrepåvirkning (3%)

Sjælden sammenlignet med andre symptomer.

Behcets sygdom: diagnose

Diagnosen af ​​sygdommen er baseret på det kliniske billede, da der ikke er nogen specifikke laboratorieundersøgelser eller histopatologiske billede. Kan forekomme: anæmi og leukocytose, acceleration af ESR, øget koncentration af C-reaktivt protein, immunglobuliner (hovedsageligt IgA og komponenter i komplementsystemet), forstyrrelser i koagulationssystemet, der disponerer for trombose. Der er dog ingen antinukleære antistoffer eller reumatoid faktor til stede

I 1990 udviklede en gruppe eksperter - International Study Group for Behçets sygdom - kriterierne for diagnosticering af Behcets sygdom: 1) hovedkriterium: mundsår - små, store eller herpes-lignende, fundet mindst 3 gange inden for 12 måneder2) yderligere kriterier:

  • ændringer i synsorganet: anterior eller posterior iritis, betændelse i retinal vaskulitis
  • positiv allergitest (mønstersymptom) - læst efter 24-48 timer
  • tilbagevendende genitale sår
  • erythema nodosum, follikulær-lignende eller folliculitis-lignende læsioner, akne-knuder hos voksne, der ikke er behandlet med kortikosteroider.

For at etablere diagnosen Behcets sygdom er det nødvendigt at opfylde (hoved)kriteriet og mindst to yderligere kriterier efter at have udelukket andre årsager.

Behcets sygdom bør skelnes fra:

  • Reiters hold
  • seronegativ artropati
  • sarkoidose
  • former for systemisk vaskulitis

Behcets sygdom: behandling

På grund af sygdommens uklare ætiologi er årsagsbehandling ikke mulig. Tilbage er kun at lindre symptomerne på sygdommen. Den anvendte terapi afhænger af sygdommens fremskridt og organinvolvering

Lægemidler, der bruges i terapi: kortikosteroider, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, azathioprin, cyclosporin, sulfasalazin, colchicin, blodpladehæmmende lægemidler, antikoagulantia, cyclophosphamid, dapson.

I tilfælde, der er begrænset til huden, er lokal anvendelse af lægemidler - kortikosteroider, antibiotika nok. I mere alvorlige tilfælde anvendes stærkere lægemidler (cytostatika, immunsuppressiva).

Behcets sygdom: prognose

Sygdommen har perioder med eksacerbation og remission. I tilfælde hvor CNS og lunger ikke er involveret, er prognosen god. De mest almindelige dødsårsager er neurologiske komplikationer, aneurismeruptur og vaskulær trombose i underekstremiteterne

Kategori:

Immunsystem