Primær progressiv dissemineret sklerose er den sjældneste og mest forstyrrende type MS for patienter. Det forårsager både diagnostiske og terapeutiske vanskeligheder. Behandlingsmulighederne for primær progressiv multipel sklerose er begrænsede - kun ét lægemiddel i øjeblikket. Andre metoder, der foreslås patienter, har ingen dokumenteret effektivitet

Primær progressiv multipel sklerose(forkortetPPMS ) forekommer ifølge statistikker hos 10 op til 15 % af MS-patienterne. Kvinder og mænd lider af denne sygdom med en lignende hyppighed.

Den første ting, der adskiller PPMS fra andre typer MS, er, at dets symptomer opstår lidt senere hos patienter - typisk forekommer de hos mennesker i alderen 35 til 39 år (og i de fleste tilfælde starter de første manifestationer af MS omkring 10 år) tidligere).

Primær progressiv multipel sklerose: forårsager

Som med alle andre typer af MS er de nøjagtige årsager til MS ukendte.

Det er kendt, at forløbet af dissemineret sklerose forårsager skader på myelinskederne, der forværres over tid, hvilket dog fører til dem - det er ikke klart udt alt indtil videre

Hypoteser om MS-patogenesen kan være meget forskellige, men de mest populære er to.

Ifølge en af ​​dem hører sygdommen til gruppen af ​​autoimmune sygdomme, ifølge en anden opstår den efter en virusinfektion, der fører til en overreaktion af immunsystemet

Det er også bemærkelsesværdigt, at der i forløbet af multipel sklerose opstår betændelsesreaktioner omkring myelinskederne

Primær progressiv dissemineret sklerose er dog speciel, fordi de inflammatoriske processer er langt mindre udt alte i den - hvilket gør det til langt den mest gådefulde type MS og gør det samtidig endnu sværere at vide præcis, hvad årsagerne er. af PPMS er.

Primær progressiv dissemineret sklerose:symptomer

Symptomerne, som patienter med PPMS oplever, ligner dem, patienter oplever, der kæmper med andre former for MS. Symptomerne på primær progressiv dissemineret sklerose omfatter:

  • føleforstyrrelser (f.eks. i form af en følelse af stivhed)
  • svært ved at opretholde balancen
  • hukommelsessvækkelse
  • usædvanlige fornemmelser (f.eks. prikken, kløe eller brændende fornemmelse i forskellige dele af kroppen)
  • smertelidelser
  • muskelsvaghed
  • synsforstyrrelse
  • lukkemuskeldysfunktion (som resulterer i vandladningsbesvær eller afføring)
  • konstant følelse af træthed
  • seksuel dysfunktion

Det er umuligt at liste her alle de symptomer, der kan forekomme hos en person, der lider af PPMS - fordi forskellige patienter har forskellige sammensætninger af lidelser.

Indtil videre er det mest karakteristiske træk ved primær progressiv dissemineret sklerose ikke blevet nævnt her - det er, at når patienter udvikler symptomer, generer de dem hele tiden.

I løbet af PPMS kan vi ikke tale om tilbagefald eller remissioner, der er typiske for de fleste MS-tilfælde - patienter kæmper konstant med symptomer på sygdommen, som gradvist, over tid, desværre bliver mere og mere intense

Primær progressiv multipel sklerose: diagnose

Vanskeligheder med diagnosticering af multipel sklerose opstår ret ofte, men PPMS kan betragtes som den sværeste form for sygdom at diagnosticere.

Dette er en af ​​grundene til, at patienter oplever et mindre antal hjernelæsioner, der er typiske for MS - de er meget flere i rygmarven.

Et lidt anderledes klinisk billede fører til, at patienter nogle gange bliver diagnosticeret med en vis forsinkelse. Følgende tests bruges til at diagnosticere primær progressiv dissemineret sklerose:

  • billeddannelsestest (den vigtigste er magnetisk resonansbilleddannelse)
  • lumbalpunktur (efterfulgt af undersøgelse af cerebrospinalvæsken)
  • undersøgelse af visuelle fremkaldte potentialer

Inden patienten bestilles nogen test, gennemføres der dog først en lægesamtale (hvor patienten kan blive diagnosticeret med symptomer, der er typiske for MS) og en neurologisk undersøgelse.

Det er det værdnævner også her, at før diagnosticering af en patient med multipel sklerose, er det nødvendigt at udelukke mulige årsager til andre symptomer end denne sygdom. Blandt de enheder, der først og fremmest bør differentieres fra den primære progressive form for multipel sklerose, kan følgende nævnes:

  • vitamin B12-mangel
  • Lyme-sygdom
  • virusinfektioner (f.eks. HTLV-1-virusinfektion)
  • tumorer i centralnervesystemet
  • inflammatoriske ledsygdomme

Primær progressiv dissemineret sklerose: behandling

De største vanskeligheder ved behandling af MS vedrører den primære progressive form for multipel sklerose. Da der er almindeligt tilgængelige midler til behandling af andre typer af denne sygdom, er det desværre lidt anderledes i tilfælde af PPMS.

Som tidligere nævnt er de patofysiologiske processer af denne form for MS lidt anderledes, så lægemidler, der hjælper mennesker med andre former for MS, er ikke nødvendigvis effektive hos patienter med primær progressiv multipel sklerose.

Forskere efterlader ikke de syge alene, og de leder stadig efter PPMS-behandlinger. Håb for patienter dukkede op i 2016, da det amerikanske FDA godkendte et præparat, der kan bruges til behandling af primær progressiv dissemineret sklerose - dette lægemiddel var ocrelizumab.

Som hos patienter med andre former for MS, er det også vigtigt at håndtere deres symptomer hos patienter med PPMS. Terapeutiske interaktioner i dette tilfælde afhænger af, præcis hvilke problemer der er mest alvorlige hos patienten

For eksempel kan baclofen bruges til patienter med betydelig spasticitet, og til patienter, der kæmper med stærke smerter, kan midler, der anbefales til neuropatiske smerter (f.eks. carbamazepin), bruges.

Og alle patienter med primær progressiv dissemineret sklerose - uanset hvilke symptomer på sygdommen er de mest alvorlige - kan få hjælp til at forblive i form så længe som muligt ved almindelig fysioterapi

Rehabilitering ved multipel sklerose

Fysioterapiøvelser for MS-patienter

Multipel sklerose (MS) Spasticitet

PPMS: alternative behandlinger

Da behandlingsmulighederne for primær progressiv multipel sklerose simpelthen er begrænsede, er det ikke overraskende, at patienter leder efter alternative behandlinger, takket væresom deres tilstand kunne forbedre.

Desværre bliver de ofte tilbudt interventioner, der ikke kun ikke vil hjælpe dem overhovedet, men som også kan have en negativ indvirkning på deres helbred.

Ligesom Zamboni-metoden er kontroversiel, men samtidig effektiv for nogle mennesker, kan andre metoder, der anvendes af patienter, næppe anses for pålidelige på nogen måde og give de forventede resultater.

Blandt sådanne tvivlsomme metoder kan vi nævne patienternes brug af vitamintilskud (indeholdende bl.a. C-vitamin, E-vitamin, omega-3-syrer, selen og zink) eller forskellige urteblandinger (f.eks. indeholdende citronmelisse, græskarkerner) og aloe).

Der arbejdes også på at indsamle patienters egne T-lymfocytter, "tæmme" dem - uden for patientens krop - med myelinantigener og derefter genindføre dem i patientens blodbane.

Det er svært at benægte legitimiteten af ​​at bruge ukonventionelle metoder til behandling af multipel sklerose, men én ting kan fastslås med sikkerhed.

Hvis en PPSM-patient opgiver lægebehandlingen og sætter sig helt i hænderne på folk, der beskæftiger sig med alternative MS-behandlinger, er det ikke sikkert og kan i løbet af kort tid endda resultere i fuldstændigt tab af helbred.

Primær progressiv multipel sklerose: prognose

Det er simpelthen umuligt at definere prognosen for patienter med primær progressiv dissemineret sklerose - sygdomsforløbet hos forskellige patienter kan være meget forskelligt

Da nogle patienter oplever en betydelig svækkelse af deres kondition kun mange år efter, at de er blevet syge, bliver andre ude af stand til at bevæge sig uden støttende anordninger inden for blot et par år efter de første symptomer på sygdommen.

Om forfatterenSløjfe. Tomasz Nęcki En kandidat fra det medicinske fakultet ved det medicinske universitet i Poznań. En beundrer af det polske hav (mest villigt slentrer langs dets kyster med hovedtelefoner i ørerne), katte og bøger. I arbejdet med patienterne fokuserer han på altid at lytte til dem og bruge så meget tid, som de har brug for.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Neurologi