Mellem myelinolyse af broen var tidligere forbundet med alkoholmisbrug, men det er nu kendt, at denne sygdom oftest skyldes … for intense medicinske indgreb. Problemet er alvorligt, fordi ændringerne i centralnervesystemet, der opstår i dets forløb, er irreversible. Så hvad er de nøjagtige årsager til midelbromyelinolyse, og hvad er symptomerne på denne tilstand?
Indhold:
- Mellemmyelinolyse af broen - forårsager
- Mellemmyelinolyse af broen - symptomer
- Mellemmyelinolyse af broen - diagnose
- Myelinolyse i midterbroen - behandling
- Myelinolyse på midterbroen - forebyggelse
- Myelinolyse i midterbroen - prognose
Central pontin myelinolyse (CPM) er et demyeliniserende neurologisk syndrom, der tilhører gruppen af alkoholisk encefalopati.
Mellemmyelinolyse af broen er en enhed, der har været nævnt i den medicinske verden i relativt kort tid - dens første beskrivelse af Adams, Victor og Mancall går tilbage til 1959.
Dette dokument beskriver fire obduktionstilfælde af denne enhed - på det tidspunkt var myelinolyse på mellembroen forbundet med alkoholisme og alvorlig underernæring.
Det var først efter nogen tid, at det viste sig, at hovedårsagen til mellembromyelinolyse var et helt andet problem - for hurtig korrektion af det nedsatte natriumniveau i patienternes organismer
Mellemmyelinolyse af broen - forårsager
Mellembromyelinolyse er et af syndromerne ved osmotisk demyelinisering. Essensen af problemet er de hurtige ændringer i den ekstracellulære væskes osmolalitet
Typisk udvikler individet sig primært hos dem, der har lidt af hyponatriæmi, dvs. lavt natriumniveau i blodet i lang tid.
I en sådan situation forsøger organismen at tilpasse sig de ændringer, der er sket - for at afbalancere osmolaliteten mellem det indre af forskellige celler og det omgivende miljø, intracellulært koncentrationen af osmotisk aktive stoffer, som f.eks. inositol eller glutamin.
Kroppen er i stand tilfungere på denne måde i nogen tid, men den er ikke klar til hurtige ændringer i forhold, der hersker i den i lang tid.
Forsøg på at kompensere for patientens natriummangel i kroppen for hurtigt kan være den direkte årsag til myelinolyse af de midterste pons.
I dette tilfælde bliver det ekstracellulære miljø (mere præcist væsken, der omgiver cellerne) hypertonisk - dette resulterer i bevægelse af vand fra cellerne ind i det ekstracellulære miljø. I sidste ende fører dette til demyelinisering af nervefibre.
Denne proces kan forekomme i forskellige områder af hjernen, men typisk er den mest intens i pons.
Hvorfor problemet opstår på netop dette sted, har det ikke rigtig været muligt at fastslå dette - det er mistanke om, at den relativt dårlige vaskularisering af denne del af hjernen kan være skyld i det.
Hovedårsagen til medial myelinolyse er derfor hyponatriæmi, eller mere præcist, den korrigerer for hurtigt hos patienter. Blandt de tilstande, der bidrager til en lav natriumkoncentration i blodet og dermed øger risikoen for denne sygdom, kan følgende nævnes:
- underernæring (som kan være fremmet af alvorlige spiseforstyrrelser, f.eks. i form af anoreksi)
- alvorlige forbrændinger
- alvorlig leversygdom med nedsat leverfunktion (f.eks. skrumpelever)
- AIDS
- almindelig peritonealdialyse
- hypokaliæmi (lavt kalium i blodet)
Mellemmyelinolyse af broen - symptomer
Faktisk er symptomerne på mellembromyelinolyse ret ukarakteristiske - de kan vedrøre både motoriske og kognitive funktioner, og de er lidelser, der generelt indikerer skader på strukturer, der tilhører centralnervesystemet. Mere specifikt kan patienter med central myelinolyse af broen have:
- muskelsvaghed eller endda fuldstændig lammelse (tetraplegi er ret almindelig i sygdomsforløbet)
- svækkelse eller undertrykkelse af senereflekser
- lidelser i musklerne, der forsyner øjenæblerne
- dyzartria
- dysfagi
- bevidsthedsforstyrrelse
- ubalance
- ufrivillige bevægelser (hovedsageligt i form af rystelser)
Mellemmyelinolyse af broen - diagnose
På grund af det faktum, at symptomerne på mellemmyelinolyse - som nævnt ovenfor - er uspecifikke, kan diagnosen af denne sygdom være vanskelig.
Det vigtigste i diagnostik her er at linke til nødsituationerforekomsten af forskellige neurologiske mangler hos patienter med påbegyndelse af korrektion af deres natriummangel i blodet
Det er muligt at opdage visse afvigelser i forskellige undersøgelser, inkl. ved undersøgelse af cerebrospinalvæsken (som kan være en øget koncentration af totalprotein og myelinbasisprotein) eller ved magnetisk resonans skal det dog understreges, at nogle af disse abnormiteter optræder relativt sent (f.eks. bliver ændringer i hovedbilledet tydeligt mærkbar efter kun omkring to uger efter sygdommens opståen).
Inden der stilles en diagnose af mellembromyelinolyse, skal du altid udelukke andre mulige årsager til symptomer - i differentialdiagnosen af sygdommen bør følgende overvejes:
- streg
- multipel sklerose
- tumorer i centralnervesystemet
- hjernebetændelse
Myelinolyse i midterbroen - behandling
Ændringerne, der vil forekomme i løbet af midelbromyelinolyse, er desværre irreversible - de kan ikke fortrydes med brug af lægemidler. Derfor behandles patienter primært med sådanne interaktioner, der skal forhindre forekomsten af komplikationer af sygdommen, som kan være:
- aspirationspneumoni
- dyb venetrombose
- muskelatrofi og kontraktur
- liggesår
- urinvejsinfektioner
Ovennævnte problemer opstår bl.a på grund af underernæring og nedsat mobilitet hos patienter, er det derfor nødvendigt med passende ernæringsbehandling og regelmæssig rehabilitering hos patienter med mellembromyelinolyse.
Myelinolyse på midterbroen - forebyggelse
På grund af den kendsgerning, at de ændringer, der opstår i løbet af mellembromyelinolyse, simpelthen ikke kan fortrydes, er det vigtigste forsøg på at forhindre dens forekomst.
Korrekt - det vil sige rationelt og langsomt - at korrigere natriummangel i blodet hos patienter med hyponatriæmi spiller en fundamental rolle i dette tilfælde.
Norm alt foreslås det, at administration af natriumchloridopløsninger til patienten bør føre til en stigning i koncentrationen af dette stof med maksim alt 0,5 mmol/l/t, mens daglige ændringer i blodets natriumkoncentration bør ikke overstige 10 mmol/l.
Myelinolyse i midterbroen - prognose
Det er simpelthen umuligt klart at definere prognosen for en patient med mellembromyelinolyse i verden, fordi sygdomsforløbet kan være meget forskelligt.
Tidligere - På grund af det faktum, at problemet i det væsentlige blev angivetkun ved obduktionsundersøgelser - man troede, at sygdommen altid resulterede i døden, men nu ved man, at det bestemt ikke altid er tilfældet
De fleste patienter, der udvikler midbromyelinolyse, overlever - anslået 1/3 af dem oplever lindring af symptomer, 1/3 har nogle symptomer, men er i stand til at fungere selvstændigt, og den resterende 1/3 fører desværre til en betydeligt handicap.
Om forfatterenSløjfe. Tomasz Nęcki Uddannet medicin ved det medicinske universitet i Poznań. En beundrer af det polske hav (mest villigt slentrer langs dets kyster med hovedtelefoner i ørerne), katte og bøger. I arbejdet med patienterne fokuserer han på altid at lytte til dem og bruge så meget tid, som de har brug for.Læs mere fra denne forfatter