CREST-syndrom er et udtryk, der tidligere blev brugt til at beskrive den enhed, der i dag er kendt som begrænset systemisk sklerose (lSSc). Sygdommen tilhører gruppen af ​​autoimmune sygdomme - det er kendt, at der produceres specifikke autoantistoffer i dens forløb - dens årsager er dog stadig ukendte. Er begrænset systemisk sklerodermisyndrom en alvorlig sygdom? Hvor kom navnet på denne enhed fra i form af akronymet CREST?

CREST-syndrom(nubegrænset form for systemisk sklerose ) begyndte at dukke op i medicinske stillinger i 1964. Det var dengang, at R.H. Winterbauer, på det tidspunkt medicinstuderende ved Johns Hopkins School of Medicine, rapporterede om historierne om 8 patienter, som udviklede en meget lignende samling af symptomer.

Disse var forkalkninger i blødt væv, Raynauds fænomen, abnormiteter i spiserørets motilitet samt sklerodaktyli og telangiektasi.

Akronymet CREST (hvor C står for calcinosis, R - Raynauds fænomen, E - esophageal dysmotility og S - sclerodactyly og T - teleangiectasia) er afledt af de første bogstaver i disse symptomer.

I dag defineres CREST-syndrom mere som en begrænset form for systemisk sklerodermi. Problemet tilhører en bredere gruppe af sygdomme, som hovedsageligt er systemisk sklerodermi og systemisk sklerodermi uden hudforandringer

  • Systemisk sklerose: årsager, symptomer, behandling

Oftest udvikler CREST-syndrom sig hos mennesker mellem 30 og 50 år, men det kan udvikle sig i en yngre eller ældre alder. Enheden er meget mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Sorte mennesker er mere tilbøjelige til at udvikle CREST-syndrom af ukendte årsager.

CREST-hold: årsager

CREST-syndromet har været nævnt i lægeverdenen i lang tid, men den dag i dag har det ikke været muligt at fastslå, hvad der er ansvarligt for dets forekomst. Det tilhører gruppen af ​​autoimmune sygdomme

Det er kendt, at specifikke autoantistoffer optræder i individets forløb (inklusive antinukleære ANA eller ACA anti-centromere antistoffer, der er specifikke for lSSc).

Det er også allerede blevet observeret, at sygdommen er forbundet med en overproduktion af TGF-beta (transformerende fibroblast vækstfaktor), som fører til overstimulering af fibroblaster i kroppen og i sidste ende til overproduktion af kollagenfibre. Men hvad der er den direkte årsag til CREST -th syndromet er stadig ukendt.

Gener kan bidrage til patogenesen af ​​sygdommen - det er bemærkelsesværdigt, at personer, der er disponerede for autoimmune sygdomme (som har slægtninge, der f.eks. lider af leddegigt, Hashimotos sygdom eller systemisk lupus erythematosus) har en øget risiko for CREST-syndrom

De faktorer, der kan være forbundet med forekomsten af ​​denne sygdom, er også forskellige giftige stoffer, som f.eks. trichlorethylen eller benzen (eksponering for dem ville øge risikoen for CREST-syndrom, især hos personer med en familiehistorie med autoimmune sygdomme).

CREST-syndrom: grundlæggende symptomer

De vigtigste symptomer på CREST-syndrom er de problemer, der gav enheden dens fornavn. I dets forløb er der de tidligere nævnte:

  • forkalkninger i blødt væv: I forskellige dele af kroppen udvikler patienter nodulære formationer af forskellige størrelser, som er lavet af calciumaflejringer
  • Raynauds fænomen: ofte er det den første manifestation af CREST-syndromet, der optræder allerede før de andre symptomer på denne sygdom; den består i, at der opstår en karakteristisk kaskade af fænomener, hvor fingrene først pludselig bliver blege, derefter bliver blålige og til sidst får en levende rød farve
  • abnormiteter i spiserørets motilitet: de opstår på grund af forekomsten af ​​fibrose og atrofi af den glatte muskulatur i spiserøret og resulterer hovedsageligt i synkebesvær (patienter med CREST-syndrom kæmper ofte med dysfagi), derudover kan patienter evt. klager også over symptomer på gastroøsofageal reflukssygdom
  • sklerodaktyli: ændringer i tæerne forårsaget af aflejring af kollagenfibre i dem - i løbet af CREST syndrom kan patienternes fingre se pølse-lignende ud, men kan endda resultere i atrofi af fingerspidserne eller afkortning af de distale phalanges
  • telangiektasier: forekomsten af ​​betydeligt udvidede blodkar i huden, især ansigtet, hænderne og slimhinderne.

CREST-syndrom: andre symptomer

De ovenfor beskrevne problemer er faktisk de mest klassiske symptomer på CREST syndrom, men der er mange flere i løbet af denne enheduregelmæssigheder.

Sygdommen kaldes begrænset sklerodermi - navnet kommer ikke fra ingenting. Nå, en af ​​de mest karakteristiske manifestationer af denne enhed er progressiv fibrose (der fører til hærdning) af både huden og forskellige indre organer.

I løbet af CREST forekommer hudlæsioner hovedsageligt i ansigtet og enderne af arme og ben. Et symptom på disse abnormiteter i ansigtsområdet kan være et problem kaldet et maskeret ansigt (i dette tilfælde er patientens ansigtsudtryk begrænset).

Det skal her understreges, at i tilfælde af CREST-syndrom er graden af ​​hudfibrose ikke korreleret i nogen grad med organfibrose - hos patienter med meget alvorlige hudlæsioner kan indre organer kun være lidt påvirket af en lignende proces patologisk

Fibrerende organer inde i kroppen kan føre til meget alvorlige problemer. Når åndedrætssystemet er involveret, kan patienter opleve åndenød, men også en tør hoste.

I tilfælde af ændringer i hjertet kan patienter udvikle hjertearytmier, men kan også endda føre til unormal kontraktilitet af hjertemusklen, hvilket i sidste ende kan føre til symptomer på hjertesvigt.

Mennesker med CREST-syndrom udvikler pulmonal hypertension ret ofte.

Mens mange mulige symptomer på CREST allerede er blevet listet, er der stadig mere i det. Med sygdommens varighed og stigningen i fibrose i forskellige organer kan der opstå flere og flere lidelser som f.eks. tørre slimhinder, arteriel hypertension eller tarmmotilitetsforstyrrelser

Patienter - især dem med hyppigt og alvorligt Raynauds fænomen - er i risiko for at udvikle ulcerøse læsioner, som i værste fald kan blive nekrotisk, hvilket kan kræve amputation af de berørte fingre

CREST Team: Anerkendelse

Ved diagnosticering af CREST-syndrom er det vigtigste at identificere de symptomer, der er karakteristiske for denne enhed og at påvise autoantistoffer (såsom de tidligere nævnte ANA-antistoffer eller ACA-antistoffer og andre antistoffer).

Nogle gange bruges en hudbiopsi til at diagnosticere sygdommen - den kan vise fibrose-relaterede forandringer, men på grund af det store antal falsk-negative resultater udføres den ikke rutinemæssigt ved diagnosticering af syndrometCREST.

Ved diagnosticering af CREST-syndrom er det meget vigtigt at udføre tests på patienten, som gør det muligt at afgøre, om sygdommen allerede har ført til betydelige organkomplikationer. Til dette formål kan patienter blandt andet bestilles:

  • endoskopisk undersøgelse af mave-tarmkanalen (f.eks. gastroskopi)
  • Røntgenundersøgelser af knoglerne
  • computertomografi af brystet
  • ekkokardiografi
  • respiratoriske funktionstest
  • EKG
  • stresstest

CREST-team: behandling

Der er i øjeblikket ingen behandlinger til årsagsbehandling for CREST. Patienter anbefales at bruge immunsuppressiva, der kan påvirke aktiviteten af ​​et stimuleret immunsystem - eksempler på præparater, der bruges til dette formål, er methotrexat og mycophenolatmofetil

Det er værd at fremhæve ét aspekt her: lægemidler, der er mest forbundet med immunsuppressive virkninger, dvs. glukokortikosteroider, hos patienter med CREST-syndrom er kontraindiceret på grund af det faktum, at de kan forværre deres hudlæsioner.

Faktisk ikke selve immunsuppressionen, men den såkaldte Organspecifik terapi er hjørnestenen i behandlingen af ​​CREST syndrom. Vi taler om at tilbyde patienter en terapi, der vil påvirke symptomerne på CREST syndrom.

For at forebygge Raynauds fænomen kan patienter f.eks. blive anbefalet at bruge calciumkanalblokkere (f.eks. nifedipin), hos patienter med lungefibrose kan cyclophosphamidbehandling påbegyndes, og hos patienter med alvorlige symptomer på gastroøsofageal refluks , anbefales det at bruge lægemidler fra gruppen af ​​protonpumpehæmmere

Men ikke kun farmakoterapi er vigtig hos patienter med CREST-syndrom. Fysioterapi anbefales nogle gange til patienter - takket være det er det muligt for dem at holde sig i form i lang tid.

Patienter rådes også til, at de bør undgå kulde og rygning (dette kan reducere forekomsten af ​​Raynauds fænomen) og understreges, at de bør passe ekstra godt på deres hud.

CREST-hold: prognose

Patienter med CREST har en bedre prognose end dem, der udvikler generaliseret sklerodermi.

Fra diagnoseøjeblikket er 10-års overlevelsesraten endda mere end 75 % af alle patienter

Mennesker med alvorlige organkomplikationer, såsom pulmonal hypertension, har dårligere prognose.

Det anslås, at dette meget farlige problem udvikler sig iInden for 10-20 år efter, at de er blevet syge, har mindre end 10 % af alle mennesker med CREST syndrom en sygdom.

Kategori:

Immunsystem