Fibroma nonossificans er en godartet, ikke-neoplastisk læsion, der oftest forekommer hos unge mellem 5 og 15 år. Hvad er årsagerne til og symptomerne på ikke-ossificerende fibrom? Hvordan går hans behandling?
Ikke-smeltende fibrom( fibroma nonossificans ) er en af de mest almindelige godartede ikke-cancerøse knoglelæsioner. Årsagerne til dets dannelse er ukendte, men det er kendt, at det er en slags udviklingsdefekt, hvor områderne med normal ossifikation er optaget af bindevæv. Det forekommer hos børn og unge, hovedsageligt mellem 5 og 15 år, oftere hos drenge end hos piger. Typisk er det placeret omkring epifyserne af lange knogler - norm alt den distale metafyse af lårbenet og den proksimale metafyse af skinnebenet. Efterhånden som skelettet vokser, kan det bevæge sig mod knoglernes epifyser. Dens diameter overstiger sjældent nogle få centimeter. Sjældent optræder ikke-ossificerende fibromer symmetrisk i to knogler eller er multiple og eksisterer sideløbende med pigmenterede læsioner i huden (Jaffe Campanacci syndrom).
Ikke-ossificerende fibrom: symptomer
Små, ikke-ossificerende fibromer forårsager norm alt ikke ubehag, og de fleste af dem opdages ved et uheld, når der udføres radiologiske undersøgelser for andre indikationer.
I tilfælde af omfattende fibromer forårsager de smerte på grund af tilstedeværelsen af mikrofrakturer og hævelse af det berørte lem. Desuden kan de forårsage patologiske frakturer
Ikke-ossificerende fibrom: diagnose
Makroskopiske ændringer ser grå eller gulbrune ud. På den anden side viser mikroskopisk undersøgelse, at læsionerne er sammensat af cytologisk godartede fibroblaster, der danner et spinøst system og multinukleerede kæmpeceller. Foci af hæmoragiske læsioner, hepatocellulært væv og hæmosiderinaflejringer er ofte til stede.
Diagnosen er baseret på en røntgenundersøgelse, som viser en fibrøs knogledefekt, godt afgrænset fra omgivelserne af en sklerotisk kant, sædvanligvis af en rund form, placeret excentrisk. Man skal huske på, at et lignende røntgenbillede kan ses ved lavgradige fibrosarkomer.
Ikke-ossificerende fibrom:behandling
På grund af det faktum, at de fleste ikke-ossificerende fibromer spontant trækker sig tilbage under eller kort efter ungdomsårene, er den formodede procedure vedtaget. Små ændringer hos børn kræver et kontrolrøntgenbillede hvert halve år. Kirurgisk behandling kan være passende for store fibromer
Asymptomatiske læsioner, der dækker mindre end 50 % af knogletværsnittet, overvåges, da læsionen nogle gange heler sig selv gennem knogleombygningsprocesser. Hvis læsionen vokser sig større, bliver det nødvendigt at curettage og udfylde den resulterende defekt med knogletransplantater.
I tilfælde af store ikke-ossificerende fibromer, der dækker mere end 50 % af knogletværsnittet, er der en øget risiko for patologisk fraktur. I sådanne tilfælde bør kirurgisk behandling overvejes, herunder curettage og udfyldning af defekten med knogletransplantater. Derudover kan det være nødvendigt at anvende intern fiksering på steder, hvor der er særlig risiko for fraktur, fx i den proksimale ende af lårbenet.
Patienter med patologiske frakturer bør, hvis det er muligt, behandles ikke-kirurgisk. Der er tegn på, at heling af bruddet øger chancen for spontan heling af ikke-osteogen fibrom. Det skal dog huskes, at en patient med en patologisk fraktur skal overvåges, indtil callus remodellerer tilstrækkeligt, og arten af læsionen, der er årsagen til frakturen, er endeligt fastlagt. Hvis læsionen på trods af brudhelingen ikke heler sig selv, anbefales kirurgisk behandling - curettage og udfyldning af defekten med knogletransplantater