- Tilbagevendende bruskbetændelse: symptomer
- Tilbagevendende bruskbetændelse: diagnose
- Tilbagevendende bruskbetændelse: behandling
Relapsing polychondritis (Polychondritis recidivans) er en sjælden inflammatorisk sygdom med ukendt ætiologi og pludselig opstået. Det påvirker brusken i ører, næse, strubehoved, luftrør og bronkier. Hvad er symptomerne på tilbagevendende bruskbetændelse, og hvordan behandles det?
Tilbagevendende bruskbetændelse( Polychondritis recidivans, recidiverende polychondritis ) har et karakteristisk, meget varierende forløb med perioder med eksacerbationer, der varer flere dage op til flere uger efterfulgt af perioder med remission. Sygdommen påvirker brusken i ører, næse, strubehoved, luftrør og bronkier. Den maksimale forekomst forekommer i det fjerde og femte årti af livet, men det kan også udvikle sig hos børn og ældre. Det forekommer hos mennesker over hele verden, med samme hyppighed hos begge køn Immunologiske mekanismer spiller en vigtig rolle i patogenesen af tilbagevendende bruskbetændelse. Aflejringer af immunglobuliner og komplement kan findes på stedet for inflammation, og antistoffer mod type II kollagen og matrilin I og tilstedeværelsen af immunkomplekser i serum hos nogle patienter. Processen med bruskdestruktion begynder fra dens ydre overflade og skrider dybt frem. På disse steder opstår hendes sinusskade og tab af chondrocytter. Beskadiget brusk erstattes med granulationsvæv, som derefter gennemgår fibrose og fokal forkalkning. Der kan også være små foci af bruskregenerering.
Tilbagevendende bruskbetændelse: symptomer
Begyndelsen er pludselig og involverer brusk et eller to steder. Interessant nok kan generelle symptomer som feber, træthed og vægttab gå forud for organforandringer i flere uger. Det første symptom på tilbagevendende bruskbetændelse er ensidig eller bilateral betændelse i ørernes brusk. Patienter klager over symptomer som pludselig smerte, ømhed og hævelse i den bruskagtige del af øret. Huden på stedet for læsionerne er lys rød eller violet. Langvarige eller tilbagevendende forværringer af sygdommen på grund af ødelæggelsen af brusken fører til, at auriklerne hænger ned og hænger. Derudover kan den resulterende hævelse blokere Eustachian-røret eller den eksterne auditive kanal, hvilket bidrager til hørenedsættelse.Næsebrusk kan forekomme under den første opblussen af sygdommen eller under efterfølgende eksacerbationer. Symptomer som tilstoppet næse, løbende næse og næseblod er karakteristiske. Næseryggen er rød, hævet og øm, og dens kollaps kan føre til en sadelnæse Gigt er oftest asymmetrisk, sparsom og polyartikulær og rammer både store og små perifere led. Tilbagefaldet af betændelse varer fra få dage til flere uger og er selvbegrænsende. Undersøgelsen af de berørte led viser deres overdreven varme, smertefuld palpation og hævelse. Det er også muligt at involvere kystbrusken, øvre brystled og sternoclavikulære led. Så dannes der en tragtformet og endog slaglelignende kiste
I øjnene kan der være betændelse i bindehinden, epidural, sclera, iris og hornhinde. På grund af risikoen for udvikling af blindhed er ulceration og perforering af hornhinden særligt farlige. Andre almindelige symptomer omfatter øjenlågsødem og periorbit alt ødem, exophthalmia, grå stær, optisk neuritis, lammelse af de ydre øjenmuskler, retinal vaskulitis og retinal venetrombose Hæshed, hoste uden ekspektorering af sekreter og ømhed i projektionen af strubehovedet og proksimal. del af luftrøret. Hævelse af slimhinden, forsnævring og/eller kollaps af larynx- og luftrørsbrusken kan føre til opståen af stridor og livstruende luftvejsobstruktion, der kræver trakeostomi. Derudover fremmer kollapsende bronkialbrusk udviklingen af lungebetændelse, og med omfattende involvering af bronki altræet fører det til respirationssvigt.Aortaklapinsufficiens forekommer hos cirka 5 % af patienterne og skyldes progressiv udvidelse af klapringen eller ødelæggelse af dens ventil. foldere. Andre hjertesymptomer omfatter perikarditis, myocarditis og ledningsforstyrrelser. Aortabue-, thorax- og abdominale aortaaneurismer kan eksistere side om side. Tilbagevendende bruskbetændelse kan være ledsaget af systemisk vaskulitis, som kan optræde som leukocytoklastisk vaskulitis, polyarteritis nodosa eller Takayasus sygdom. På deres baggrund kan neurologiske lidelser udvikle sig i form af epileptiske anfald, slagtilfælde, ataksi og neuropati i kranie- og perifere nerver.Hudlæsioner er ikke så karakteristiske for tilbagevendende bruskbetændelse, men hvis de opstår, tager de form af purpura, erythema nodosum eller multiforme, angioødem, nældefeberretikulær cyanose og fedtvævsbetændelse Ca. 30 % af patienter med tilbagevendende bruskbetændelse er diagnosticeret med andre gigtsygdomme, såsom leddegigt, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom eller ankyloserende spondylitis.
Andre tilstande forbundet med tilbagevendende bruskbetændelse omfatter inflammatorisk tarmsygdom, primær biliær cirrhose og myelodysplastiske syndromer.
Tilbagevendende bruskbetændelse: diagnose
I øjeblikket bruges McAdam-kriterierne eller de modificerede Damiani- og Levine-kriterier til at diagnosticere tilbagevendende bruskbetændelse.
Kriterierne foreslået af McAdam omfatter:
- tilbagevendende bruskbetændelse i begge aurikler
- ikke-erosiv gigt
- næsebruskbetændelse
- betændelse i øjeæblets strukturer (conjunctiva, cornea, sclera eller sclera og/eller uve)
- laryngitis og/eller tracheitis
- skade på cochlea og/eller vestibulært organ, manifesteret ved neurosensorisk hørenedsættelse, tinnitus og/eller svimmelhed
Diagnosen er sikker, hvis mindst tre af de ovennævnte symptomer er til stede, med et positivt resultat fra en bruskbiopsi af øret, næsen eller luftvejene. Ifølge de modificerede Damiani og Levine-kriterier er diagnosen kan konstateres, når et eller to af de ovennævnte symptomer og et positivt biopsiresultat, eller når en reduktion i bruskbetændelse blev opnået på mindst to steder efter brug af glukokortikosteroider eller dapson, eller ved tilstedeværelse af mindst tre af ovennævnte symptomer Det er vigtigt, at det hos patienter med et klart klinisk billede norm alt ikke er nødvendigt med biopsi I forhold til laboratorietestresultater har patienterne ofte moderat leukocytose, normocytisk og normokrom anæmi samt forhøjet ESR og C-reaktivt protein niveauer.
Nogle mennesker kan også opdage cirkulerende immunkomplekser, øgede niveauer af gammaglobulin og antistoffer mod cytoplasmaet af neutrofilerne c-ANCA og p-ANCA Mange diagnostiske metoder bruges til at diagnosticere tilbagevendende bruskbetændelse, for eksempel:
- involvering af luftvejene kan påvises ved at udføre computertomografi og bronkoskopi
- MRI er især nyttig til billeddannelse af strubehovedet og luftrøret
- bronkografi udføres for at lede efter bronkiale forsnævringer
- spirometri kan registrere en forsnævring af luftvejene indenibryst
- røntgen af thorax viser indsnævring af luftrøret og/eller hovedbronkierne, aneurismeudvidelse af den opadgående eller nedadgående aorta og forstørrelse af hjertefiguren ved aorta regurgitation
- Røntgenbilleder kan også vise forkalkninger som følge af ødelæggelse af brusk i ører, næse, strubehoved og luftrør
Tilbagevendende bruskbetændelse: behandling
Prednison i doser på 40-60 mg dagligt bruges til patienter med aktiv bruskbetændelse. Forudsat at sygdomsaktiviteten er ordentligt kontrolleret, reduceres dosis af lægemidlet, og i nogle tilfælde er det endda muligt fuldstændigt medikamentabstinenser. Ved kronisk brug tages 10-15 mg dagligt for at kontrollere sygdommens symptomer. Dapson kan bruges i stedet for prednison.
Immunsuppressive lægemidler - methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin og cyclosporin, bruges, når du ikke reagerer på prednisonbehandling, eller hvis du skal bruge høje doser af prednison for at kontrollere sygdomsaktiviteten
I tilfælde af alvorlige øjensymptomer kan intraokulær administration af glukokortikosteroider og brug af høje doser prednison være nødvendig
Hos patienter med involvering af aortaklap udføres klapudskiftning, og i tilfælde af aortaaneurisme udføres arteriel reparation. Hos patienter med symptomer på alvorlig luftvejsobstruktion er en trakeostomi nødvendig, og i tilfælde af kollapsede brusk i luftrøret og bronkierne - implantation af stenter