Megaureter (MO) findes norm alt under prænatal testning og er den mest almindelige årsag til føtal hydronefrose. Kæmpe urinledere er opdelt i primære og sekundære.
Kæmpe urinledereer ifølge medicinske statistikker den næsthyppigste årsag til hydronefrose hos fosteret under prænatal ultralyd. Denne defekt rammer 1 ud af 10.000 fødsler. Sygdommen er fire gange mere almindelig hos nyfødte mænd. Bilaterale gigantiske urinledere diagnosticeres hos cirka 20 % af børn med denne defekt. Næsten 85 % af gigantiske urinledere kræver ikke kirurgisk behandling, fordi de forsvinder af sig selv.
Urinlederen, eller faktisk urinlederne, er de parrede organer (rør), der forbinder nyrebækkenet med blæren. Deres hovedopgave er at dræne urin fra bækken-bækkensystemet i nyrerne ind i blæren
I en korrekt udviklet organisme har urinlederne en diameter (lumen) på 3-5 millimeter. Vi taler om gigantiske urinledere (ureter), når dens lys afviger fra værdierne ovenfor, dvs. fra den accepterede norm. Det sker endda, at urinlederens diameter kan overstige 7 millimeter. Urinlederen kan være udvidet på den ene eller begge sider af kroppen
Kæmpe urinleder - division
Kæmpe urinledere er opdelt i primære og sekundære afhængigt af årsagen til deres dannelse
- Primær kæmpe ureterer karakteriseret ved betydelig udvidelse af ureter, men heller ingen organisk årsag til udvidelse. Der er ingen blæreobstruktion, og de vesicoureterale forbindelser og åbenheden af den intramurale urinleder er normale. En anden opdeling kan være opdelingen i gigantisk obstruktion, udstrømning, obstruktion-udstrømning, ikke-obstruktive og ikke-udstrømning urinledere
- Sekundær gigantisk ureterforekommer i neurogene blære- og posteriore urethraklapdefekter. I begge tilfælde er der en stigning i det intravesikale tryk, hvilket fører til en sekundær udvidelse af de øvre urinveje
Kæmpe urinleder - forårsager
Årsagerne til primære gigantiske urinledere er ikke fuldt ud forstået.
I tilfælde af sekundære gigantiske urinledere omtales det som vesicoureteral refluks, neurogen blære ogposterior spoleventil.
En af de hyppigst citerede teorier, der forklarer dannelsen af gigantiske urinledere, er den unormale funktion af det intramurale segment af urinlederen kombineret med nedsat perist altik af urinlederen.
Det antages, at forstyrrelser i perist altikken af det intramurale segment er forårsaget af dets neuromuskulære umodenhed eller en unormal struktur af uretervæggen
Der er også et unorm alt arrangement af muskelfibre eller et overskud af kollagen
En anden årsag til dannelsen af en kæmpe urinleder er det aperist altiske intramurale segment af urinlederen, som hindrer urinstrømmen med den progressive udvidelse af urinlederen over det aperist altiske segment
Sekundære gigantiske urinledere er forbundet med den neurogene blære.
Kæmpe urinledere er ofte ledsaget af deres ektopiske (forskudte) placering. Det mest almindelige sted for åbningen af urinlederen er blærehalsen, urinrøret, skeden eller bitestiklen.
Ureteral ektopi er mere almindelig hos piger.
Kæmpe urinleder - symptomer
Hos næsten 50 % af nyfødte forårsager den gigantiske urinleder ingen symptomer.
De resterende patienter har tilbagevendende urinvejsinfektioner. Det er ofte pyelonefritis
Nogle patienter oplever skade på nyrernes parenkym over tid, hvilket kan føre til organsvigt
Børn med symptomatiske gigantiske urinledere kan have vægtmangel og spiseforstyrrelser
Kæmpe urinleder - diagnose
Den grundlæggende undersøgelse, der gør det muligt at genkende den gigantiske urinleder, er ultralyd. Ultralyd giver mulighed for differentiering af indsnævringen af den pyeloureterale forbindelse og den gigantiske urinleder. Testen giver også mulighed for at vurdere tykkelsen af det renale parenkym, vægtykkelse og resterende urin efter tømning.
En anden test er tømningscystouretrografi, som udføres, når der er mistanke om gigantiske urinledere. Testen udelukker vesicoureteral refluks.
Tømningscystografi er injektion af et kontrastmiddel i blæren gennem et tyndt kateter. Undersøgelsen udføres i et røntgenlaboratorium. Efter administration af et kontrastmiddel foretages der et røntgenbillede under tømning. Ved refluks observeres en regression af kontrasten fra blæren til urinlederne eller til nyren
Scintigrafi er en mindre byrdefuld test end urografi. Det består i at administrere en speciel radiotracer intravenøst og observere dens udskillelse af nyrerne med et specielt gammakamera. Scintigrafi giver mulighed for vurdering af nyrefunktion og graden af udstrømningsforstyrrelserurin. Et typisk billede i scintigrafi er blokeret passage af radiotraceren eller fuldstændig stagnation i uretero-blæreforbindelsen
Kæmpe urinleder - behandling
I 80 % af gigantiske urinledere gives ingen behandling, da denne defekt forsvinder spontant.
Børn, der har tilbagevendende urinvejsinfektioner, skal tage antibiotika profylaktisk og fra tid til anden gennemgå ultralydsundersøgelser
I tilfælde hvor urinlederne udvides systematisk og nyrernes funktion er nedsat, anvendes kirurgisk behandling
Det er dog værd at tilføje, at graden af deformation og graden af udvidelse af urinlederne ikke påvirker sygdommens sværhedsgrad
Kirurgisk behandling er påkrævet af 15 - 20 % af børn med urinleder eller gigantiske urinledere. Kvalificering til kirurgisk behandling sker på baggrund af det kliniske billede og resultaterne af billeddiagnostiske tests
Tilbagevendende pyelonefritis, progressiv nyresvigt bekræftet ved scintigrafi er de vigtigste indikationer for kirurgisk behandling.
Kæmpe urinleder - typer af behandlinger
Formålet med behandlingen af en kæmpe urinleder er at transplantere den og muligvis indsnævre dens lumen.
Operationen udføres ikke hos børn under et år på grund af ugunstige anatomiske og funktionelle forhold. Årsagen er detrusormusklen, som er overaktiv hos spædbørn og genererer meget mere intravesik alt tryk end hos ældre børn.
Operationen kan udføres, når barnet fylder et år og vejer mere end 10 kg.
Hvis det er nødvendigt at udføre proceduren på et yngre barn, er den første fase af behandlingen oprettelsen af en ureterokutan fistel. Kirurgen kan bruge en af fem teknikker til at skabe en fistel. Beslutningen træffes efter at have analyseret barnets bygning. Meget afhænger også af kirurgens erfaring og præferencer
Før operationen udføres, er det nødvendigt at udføre urethrocystoskopi hos hver patient, dvs. endoskopi af urinrøret og blæren. Undersøgelsen udføres på operationsstue og under generel anæstesi. Formålet med denne undersøgelse er at udelukke defekter i området af urinrøret (posterior urinrørsklap) og at vurdere placeringen af urinrørsåbningerne og urinblærens anatomi.
Kirurgisk behandling består i excision af det distale, indsnævrede afsnit og transplantation af den gigantiske urinleder til et nyt sted inden for urintrekanten. Hos nogle patienter bliver urinlederens lumen smallere
Operationen af en kæmpe urinleder er i gangcirka 60-90 minutter. På grund af risikoen for komplikationer udføres proceduren kun på den ene side af kroppen
Valget af kirurgisk teknik afhænger af de anatomiske forhold. Operatøren tager hensyn til blærekapaciteten og graden af urinrørsudvidelse. De mest almindelige operationstyper er Politano-Leadbetter, Paquin eller Cohen.
Uanset den kirurgiske teknik, er ideen at opnå et langt submukos alt segment af urinlederen, som vil forhindre ureteral udstrømning.
Efter at urinlederen er transplanteret, indsættes et urinrørskateter i dets lumen, som føres ud gennem bugvæggen. Ud over ureteralkateteret efterlades et Foley-kateter og dræn i blæren.
Kæmpe urinleder - efter operation
Efter indgrebet går barnet til opvågningsstuen og derefter til urologisk afdeling
Dræn fra området omkring blæren fjernes, så snart lækagen ophører.
Ureteralkateteret fjernes efter 5-14 dage, hvilket afhænger af helingsprocessen og reglerne for et givent center
Foley-kateteret fjernes efter 10-4 dage. Først derefter kan barnet tage hjem. Det er også nødvendigt at tjekke barnets helbred regelmæssigt
Om forfatteren
Anna Jarosz En journalist, der har været involveret i popularisering af sundhedsuddannelse i over 40 år. Vinder af mange konkurrencer for journalister, der beskæftiger sig med medicin og sundhed. Hun modtog bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and He alth", St. Kamil tildelt i anledning af de syge verdensdag, to gange "krystalpennen" i den nationale konkurrence for journalister, der fremmer sundhed, og mange priser og udmærkelser i konkurrencer om "Årets medicinske journalist", arrangeret af den polske sammenslutning af Journalister for sundhed.
Læs flere artikler af denne forfatter