Kryoglobulinæmi er en tilstand, hvor der er en stor mængde unormale proteiner kaldet kryoglobuliner i blodet. Hvad er årsagerne til og symptomerne på kryoglobulæmi? Hvordan behandles denne systemiske sygdom?

Kryoglobulinemia(latinskkryoglobulinæmi ) kan forekomme spontant, hovedsageligt hos midaldrende kvinder, men det ledsager oftest mange kroniske sygdomme og kan vise sig som talrige organkomplikationer.

Kryoglobuliner er antistoffer, der kan forekomme i små mængder hos raske mennesker, og symptomerne på sygdommen opstår norm alt, når deres koncentration overstiger omkring 100 mg/liter. Ved mild kryoglobulinæmi udfældes antistofferne ved temperaturer lavere end 4oC. Jo højere kryoglobulinkoncentrationen er, jo højere temperatur sker nedbøren. Processen er fuldt reversibel; udfældede proteiner opløses i blodet, når temperaturen når en værdi større end 37oC.

Klassificering af kryoglobulinæmi

Klassifikationen af ​​kryoglobulinemi udviklet af Bruet i 1974 er stadig gyldig. Det er baseret på sammensætningen af ​​de kryoglobuliner, der findes i blodet. Derfor kan vi skelne:

  • Type I - monoklonal kryoglobulinæmi, hvor hovedsageligt IgM-immunoglobuliner forekommer. Det er tildelt forskellige typer proliferative sygdomme, såsom myelomatose, Waldenströms makroglobulinæmi, kronisk lymfatisk leukæmi og non-Hodgkins lymfom.
  • Type II - blandet monoklonal-polyklonal kryoglobulinæmi, karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​rheumatoid faktor (det er et protein, der er til stede i blodet i mange tilfælde som en markør for autoimmune sygdomme). Det er ledsaget af lymfoproliferative sygdomme, autoimmune sygdomme og frem for alt HCV-infektion
  • Type III - blandet polyklonal kryoglobulinæmi, hvor flere klasser af immunglobuliner påvises og, som i type II, reumatoid faktor. Det er oftest forbundet med virale infektioner såsom HCV, HBV, CMV, EBV og med autoimmune sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus eller leddegigt.

Kryoglobulinæmi kan også klassificeres i henhold til den kliniske klassifikation, som er kendetegnet ved:

  • Essentiel kryoglobulinæmi, såkaldt idiopatisk, som ikke er relateret tiltilstedeværelsen af ​​andre sygdomme
  • sekundær kryoglobulinæmi, som er forbundet med forskellige sygdomstilstande, såsom autoimmune, infektionssygdomme og lymfoproliferative sygdomme. Kryoglobulinæmi kan også forekomme i forløbet af visse leversygdomme

Patofysiologi af kryoglobulinæmi

Mekanismerne for dannelsen af ​​kryoglobulinæmi er ikke blevet fuldt ud forstået indtil i dag. Det er kendt, at temperaturudsving er ledsaget af ændringer i strukturen af ​​immunglobuliner, som igen resulterer i en ændring i deres opløselighed. Udfældningsimmunkomplekser er svære at fjerne fra kredsløbet, opbygges i væv og kar og kan forårsage sygdomme som kronisk vaskulitis eller glomerulonefritis. Derudover fører udfældningen af ​​kryoglobuliner til trombose og blokering af små kar, hvilket fører til iskæmi og nekrose af de perifere dele af lemmerne eller til akut nyresvigt. Selve tilstedeværelsen af ​​en stor mængde kryoglobuliner fører til en stigning i blodets viskositet, hvilket disponerer for vaskulære komplikationer

Symptomer på kryoglobulinæmi

Kryoglobulinæmi kan manifestere sig på forskellige måder, og det afhænger i høj grad af dens type.

Karakteristisk for kryoglobulinæmi er den såkaldte Meltzer-triade, som består af vaskulær purpura, generel svaghed og ledsmerter

Den første type er tæt forbundet med blodfortynding og trombose, derfor vil symptomerne omfatte sådanne tilstande som:

  • akrocyanose (permanent, smertefri rødme af fingrene)
  • arteriel trombose
  • Raynauds syndrom
  • hæmoragisk diatese
  • mesh-cyanose
  • nekrose af det subkutane væv

På grund af det faktum, at type II og III kryoglobulinæmi har mange fællestræk, er symptomerne meget ens. Nogle af de sygdomssyndromer, der kan findes her, omfatter blandt andet: ledpåvirkning med smerte, træthed, muskelsmerter, nyremanifestation af immunkomplekssygdom og perifer neuropati. Derudover kan der være hudlæsioner, der hovedsageligt er placeret på underekstremiteterne, såsom erytematøse pletter, hæmoragiske papler eller endda sår. Lever- eller nyredysfunktion kan også forekomme her.

Diagnostik af kryoglobulinæmi

Kryoglobuliner detekteres i detaljeret analyse af en blodprøve ved hjælp af forskellige immunoassays. Reumatoidfaktoren i høje titre er til stede i den anden og tredje type kryoglobulinæmi. Kryoglobulinæmi er også karakteriseret ved et fald i koncentrationen af ​​C4-komponentengenitiv.

Kryoglobulinæmi: behandling

Nogle gange er kryoglobulinæmi asymptomatisk, så er behandling ikke nødvendig. I andre tilfælde består understøttende behandling i at undgå lave temperaturer og i den kolde årstid at bære passende tøj, der beskytter primært de distale dele af lemmerne

Ved tilstedeværelse af HCV-infektion bør antiviral behandling indføres, som hovedsageligt omfatter interferon og ribavirin. Immunsuppressiv behandling er blandt andet baseret på brugen af ​​interferon, cyclosporin, cytotoksiske lægemidler, glukokortikosteroider, colchicin, monoklonale antistoffer og intravenøs administration af immunoglobuliner.

Den eneste metode, der signifikant kan sænke koncentrationen af ​​kryoglobuliner i blodet, er plasmaferese. Hvis der er en systemisk inflammatorisk proces, anbefales det at bruge ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, glukokortikosteroider og colchicin

Kategori:

Kardiologi