Transposition af store arterier, eller TGA for kort, er den mest almindelige cyanotisk medfødte hjertefejl fundet hos nyfødte. Det er forbundet med en meget alvorlig prognose. Manglende kirurgisk behandling medfører en høj risiko for dødelighed i de tidlige stadier af livet. Af denne grund er det så vigtigt at opdage fejlen tidligt og foretage den passende korrektion. Hvor almindelig er stor arteriel oversættelse (TGA), og hvad skyldes det?

Oversættelsen af ​​store arterielle stammer(TGA) tegner sig for 5-7 % af alle medfødte hjertefejl. Den gennemsnitlige forekomst er 20-30 pr. 100.000 levendefødte. Oftest er det en isoleret defekt, og dens ætiologi er multifaktoriel og ukendt. Det menes at være mere almindeligt hos nyfødte af mødre med diabetes. Kun i 10% af tilfældene er forbundet med andre skavanker, bl.a med aspleni (mangel på milt) eller visceral inversion. TGA forekommer 2-3 gange hyppigere hos drenge end hos piger.

Hvad er oversættelsen af ​​store arterielle stammer?

Oversættelsen af ​​store arterielle trunker (store kar) består i, at aorta forlader højre ventrikel og lungestammen fra venstre ventrikel. Forbindelserne mellem de tilsvarende atrier og ventrikler forbliver konsistente

Vi kan skelne TGA enkel (uden ledsagende defekter) og kompleks.

Som et resultat af en sådan transponering beskæftiger vi os med fremkomsten af ​​to separate kredsløbssystemer. Uoxideret blod i det systemiske kredsløb, dvs. system strømmer fra højre atrium til højre ventrikel, og derfra til aorta og perifere kar, for at vende tilbage til højre atrium via venesystemet. I lille cirkulation strømmer blodet fra venstre ventrikel til lungekredsløbet, hvorefter iltet blod vender tilbage til venstre atrium. Den tilstand, der tillader overlevelse af en nyfødt med denne defekt, er eksistensen af ​​forbindelser, der tillader iltet og ikke-iltet blod at blande sig. De kan være:

  • foramen ovale (FO) eller atrial septal defekt (ASD),
  • defekt i den interventrikulære septum (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA).

Graden af ​​iltning af kroppens væv og sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af antallet og effektiviteten af ​​disse forbindelser. Gearforholdstore retter kan ledsages af:

  • defekt i det interventrikulære septum (VSD) - forekommer i omkring 50 % af TGA-tilfældene; jo mere betydningsfuld det er, jo bedre er blandingen af ​​venøst ​​og arterielt blod; fejlen kan være enkelt eller flere;
  • aorta-koarktation (CoA) - sjældent ledsaget af TGA;
  • anomalier ved afgang og forløb af kranspulsårer - i omkring 1/3 af tilfældene; den mest almindelige variant er afvigelsen af ​​den omgivende arterie fra den højre kranspulsåre
  • obstruktion i venstre ventrikulær udstrømningskanal - mere almindelig i kombination med VSD; ved simpel TGA er den sædvanligvis funktionel af natur og skyldes forskydning af den interventrikulære septum forårsaget af det højere blodtryk i højre ventrikel.

Hvordan manifesterer TGA sig?

Babyer med storstængeltransplantation fødes norm alt til tiden med en normal vægt. Hovedsymptomet på en nyfødt baby er central cyanose - en blålig misfarvning af huden og slimhinderne (hovedsageligt læber, tunge, mund). Det er resultatet af en stigning i procentdelen af ​​ikke-iltet hæmoglobin i arterielt blod (>5g/dl). Cyanose forsvinder ikke med 100 % ilt. Kilometerstanden er stærkt korreleret med graden af ​​blodblanding. Når den eneste kommunikation mellem den store og lille cirkulation er foramen ovale, og arterielkanalen lukkes i 1-2. En dag i livet stiger cyanose hurtigt, og den nyfødtes kliniske tilstand forværres dramatisk. Men hvis oversættelsen er ledsaget af et betydeligt tab af den interventrikulære septum, kan cyanose være let, og symptomerne på hjertesvigt hos den nyfødte, såsom:

  • hurtig vejrtrækning,
  • takykardi,
  • sveder,
  • svækket vægtøgning

kan tage flere uger at udvikle.

Behandling af oversættelse af store arterielle stammer

I tilfælde af initial TGA-diagnose er øjeblikkelig administration af PGE1-prostaglandin førstelinjebehandling. Formålet med denne procedure er at bevare arterielkanalens åbenhed. Tilførslen af ​​prostaglandin indenfor de første timer efter fødslen muliggør transport til det rette center i bedst mulig stand. Hvis blandingen af ​​blod på niveau med ductus arteriosus og interatrial septum er utilstrækkelig, og reparationsoperationen ikke kan udføres med det samme, er næste trin at udføre en ballon atrioseptostomi, dvs.Rashkinds behandling . Det består i at udvide foramen ovale eller bryde atrial septum. Målet er at øge blodudsivningen til højre atrium og dermed øge mængden af ​​iltet blod i det systemiske kredsløb. Et kateter med ballonspids indsættesoftest gennem femoralvenen til højre atrium, og derefter gennem foramen ovale til venstre atrium. Der fyldes ballonen med et kontrastmiddel fortyndet i s altvand. Træk den mod højre atrium skaber en defekt i atrial septum, som vil give mulighed for effektiv blanding og forbedring af arteriel blodmætning Korrektion af hjertekirurgi er afgørende for overlevelse. Operationstypen afhænger af defektens anatomiske type. I øjeblikket, i tilfælde af simpel TGA eller TGA med en let, isoleret VSD, er den foretrukne procedure anatomisk korrektion af defekten -Jatenes operation(arteriel switch-operation). Kort sagt består det i en supravalvulær skæring af aorta og lungestammen, og derefter deres forskydning og anastomose med de tilsvarende kamre. Operationen omfatter også transplantation af kranspulsårerne til det indledende afsnit af lungearterien, som vil blive forbundet med aorta. Stadiet forud for proceduren er skæring eller ligering af arteriekanalen. Jatenes operationer bør udføres op til 4 ugers alderen

Før Jatene-metoden blev en bredt anerkendt standard, var den første TGA-reparationsoperation den såkaldte fysiologisk korrektion udført første gang af Mustard i 1964. Det involverer fjernelse af atrial septum og atrierne forbindes med et "kryds" dacron eller perikardielt plaster for at aflede strømmen af ​​iltet og ikke-iltet blod til de modsatte ventrikler. Det gav tilstrækkelig mætning, men eliminerede ikke forholdet, så højre ventrikel skulle stadig pumpe blod ind i det systemiske kredsløb. Når man har at gøre med TGA med sameksisterende venstre ventrikulær udstrømningskanalobstruktion og signifikant VSD, er anatomisk korrektion af defekten ikke en mulighed. Løsningen i denne situation er operationved Rastelli-metoden . Lukningen af ​​defekten udføres på en sådan måde, at blodet fra venstre ventrikel dræner til aortaåbningen. Den højre ventrikel er forbundet til lungestammen ved hjælp af en syntetisk protese eller en homograft (biologisk graft).

TGA - prognose efter operation og dens bivirkninger

Patienter efter operation er genstand for årvågen observation for at opdage og behandle mulige komplikationer, såsom:

  • arytmier (herunder pludselig hjertedød på grund af ventrikulær fibrillation);
  • hjertesvigt;
  • indsnævring af kranspulsårerne (myokardieiskæmi, infarkt);
  • aorta- og lungestenose på stedet for kirurgiske anastomoser;
  • aorta bulb dilatation og aorta regurgitation

Variererfejlkorrektionsteknikken betyder, at hver type operation er forbundet med et lidt anderledes sæt af typiske komplikationer.

Hver patient, uanset hvilken type behandling, der er valgt, skal gennemgå regelmæssig kontrol, som omfatter: lægeundersøgelse, røntgen af ​​thorax, EKG, hjerteekko, mætningsmåling.

Prognosen for transponering af store kar afhænger af typen af ​​defekt og typen af ​​procedure, der udføres. Ubehandlet er defekten forbundet med en meget høj dødelighed. 30 % af nyfødte dør inden for 1 uge efter livet, 50 % i den første levemåned, og 90 % af nyfødte med TGA dør, før de når 1 års alderen. I øjeblikket, takket være den stadigt mere udviklede neonatale pleje og pædiatrisk hjertekirurgi, er påvisning og behandling af translationen af ​​store arterielle trunker på et højt niveau, hvilket markant øger chancerne for overlevelse for de yngste patienter. For eksempel når langsigtede overlevelsesrater for arterielle skifteoperationer (Jatenes operation), afhængigt af den udførte forskning, over 90 %. Perioperativ dødelighed (afhængigt af operationstypen) varierer fra nogle få procent

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total oversættelse af store kar, [i:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigeret af prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefejl, [i:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria, bind 1 , Warszawa, PZWL, 2016

Kategori:

Kardiologi