Hæmolytisk uremisk syndrom (HUS) rammer oftest små børn og forårsager akut nyreskade. Find ud af, hvad symptomerne på hæmolytisk uremisk syndrom er, kan det forebygges, og hvordan behandles det?

Hæmolytisk uremisk syndrom(hæmolytisk uremisk syndrom) er en multiorgansygdom, der oftest diagnosticeres hos små børn. I løbet af hæmolytisk uremisk syndrom opstår der akut nyreskade. Blodkoagulationsforstyrrelser, der fører til ændringer i blodtilførslen til indre organer, er også en væsentlig abnormitet.

Indhold:

  1. Hæmolytisk uremisk syndrom - hvad er det?
  2. Hæmolytisk uremisk syndrom - typer og symptomer
  3. Hæmolytisk uremisk syndrom - hos hvem kan det forekomme?
  4. Hæmolytisk uremisk syndrom - profylakse
  5. Hæmolytisk uremisk syndrom - diagnose
  6. Hæmolytisk uremisk syndrom - behandling
  7. Hæmolytisk uremisk syndrom - komplikationer

Der er forskellige årsager til hæmolytisk uremisk syndrom, hvoraf den mest almindelige er infektion med visse typer bakterier. Disse bakterier, som oftest erhverves gennem mad, producerer toksiner, der fører til sygdomssymptomer.

Hæmolytisk uremisk syndrom er en alvorlig tilstand, der kan føre til kronisk nyreinsufficiens

Hæmolytisk uremisk syndrom - hvad er det?

Udtrykket "hæmolytisk uremisk syndrom" lyder ret kompliceret og kan være fuldstændig uforståeligt for lægmænd. For at forstå essensen af ​​sygdommen, lad os først prøve at afkode de individuelle elementer i dens navn.

Udtrykket hæmolytisk er resultatet af hæmolyse, der forekommer i dette syndrom, dvs. processen med opløsning af røde blodlegemer. Virkningen af ​​hæmolyse er anæmi, dvs. et fald i antallet af erytrocytter i blodet.

Den anden del af syndromets navn - uræmi - angiver en tilstand, hvor nyrerne ikke er i stand til at udføre deres udskillelsesfunktion korrekt. Derefter ophobes skadelige stofskifteprodukter i kroppen. Deres ophobning kan føre til alvorlig skade på organer.

Vi kender allerede to komponenter af hæmolytisk uremisk syndrom:

  • nedbrydning af røde blodlegemer
  • akut nyresvigt

Hvilke andre processer finder sted i løbet af sygdommen?

Meget vigtige ændringer vedrører koagulationssystemet og indersiden af ​​små blodkar. Ved hæmolytisk uremisk syndrom er endotelet, dvs. det lag, der er den indvendige foring af karrene, beskadiget.

Afbrydelse af endotelfunktionen fører til dannelse af blodpropper, hvilket tilstopper karrenes lumen. Lukkede kar forårsager igen forstyrrelser i blodforsyningen til organerne

Sådanne vaskulære ændringer opstår først i nyrerne, hvilket forklarer forekomsten af ​​akut nyresvigt

I koagulationssystemet er et typisk symptom på hæmolytisk uremisk syndrom trombocytopeni, dvs. en reduktion i antallet af blodplader.

Hæmolytisk uremisk syndrom - typer og symptomer

Nu hvor vi ved, hvilke patologier der er en del af det hæmolytiske uremiske syndrom, er det tid til at spørge dig selv: hvad er årsagen til dem?

På grund af sygdommens ætiologi er der 2 former for hæmolytisk uremisk syndrom: typisk og atypisk

Den typiske form for hæmolytisk uremisk syndromtegner sig for cirka 90 % af alle tilfælde af sygdommen.

Årsagsagenset til denne form for hæmolytisk uremisk syndrom er bakterier, eller mere præcist - deres toksiner. Escherichia coli serotypen (variant) O157: H7 anses for at være det mest almindelige patogen, der forårsager hæmolytisk uremisk syndrom. Det sker også, at sygdommen er forårsaget af andre bakteriestammer (f.eks. Shigella ).

Fællestrækket for alle disse patogener er den måde, de erhverves på - de kommer ind i kroppen sammen med den forbrugte mad

Af denne grund kommer de første symptomer på hæmolytisk uremisk syndrom, i en typisk variant, fra mave-tarmkanalen. De er:

  • mavesmerter
  • diarré med blod
  • og nogle gange opkastning

Efter nogen tid vil symptomer på beskadigelse af andre organer slutte sig til dem:

  • anæmi
  • akut nyresvigt
  • trombocytopeni (som kan føre til blødning)

Atypisk hæmolytisk uremisk syndromer ikke forårsaget af virkningen af ​​bakterielle toksiner.

Det er forårsaget af forstyrrelser i immunsystemets funktion, og mere præcist en af ​​dets komponenter - den såkaldte komplement system. Virkningerne af et unorm alt immunrespons er identisk med virkningerne af det typiske hæmolytiske uræmiske syndrom: celleskade opstårvaskulært endotel og dannelsen af ​​blodpropper i bittesmå kar, hvilket kan føre til nyreskade

Ved atypisk hæmolytisk uremisk syndrom er der ingen indledende symptomer i mave-tarmkanalen - fx ingen karakteristisk diarré.

Denne form for hæmolytisk uremisk syndrom er nogle gange forudgået af en infektion i de øvre luftveje

En anden årsag til atypisk hæmolytisk uremisk syndrom er en arvelig variation i immunsystemets funktion (genetisk disposition). I dette tilfælde kan symptomerne på sygdommen forekomme i familier, og de har en tendens til at komme igen.

Atypisk hæmolytisk uremisk syndrom er mere alvorligt og forbundet med en mere alvorlig prognose end den typiske variant.

Hæmolytisk uremisk syndrom - hos hvem kan det forekomme?

Hæmolytisk uremisk syndrom er en børnesygdom. Den største forekomst forekommer hos de yngste børn og forekommer under 5 år.

Hæmolytisk uremisk syndrom er også den mest almindelige årsag til akut nyresvigt i denne aldersgruppe.

Dette betyder dog ikke, at patienter i en anden alder ikke kan udvikle denne sygdom.

Hæmolytisk uremisk syndrom forekommer også hos voksne og er norm alt meget mere alvorligt hos voksne

Hæmolytisk uremisk syndrom - profylakse

Er det muligt at forhindre udviklingen af ​​hæmolytisk uremisk syndrom?

I tilfælde af den typiske E. Coli (eller anden) toksin-induceret variant, er forebyggelse at undgå at spise potentielt forurenede fødevarer. Den mest almindelige kilde til sådanne bakterier er utilstrækkeligt tilberedt kød - råt og/eller underkogt. Det er også vigtigt at drikke vand fra korrekt kontrollerede kilder.

Der er diskussioner i den videnskabelige verden om hensigtsmæssigheden af ​​at bruge antibiotika i nærvær af blodig diarré forårsaget af E.Coli .

Det kan se ud til, at brugen af ​​et antibiotikum ville undgå hæmolytisk uremisk syndrom forårsaget af bakterielle toksiner.

Der er dog videnskabelige undersøgelser, der bekræfter det faktum, at brugen af ​​et antibiotikum forårsager pludselig ødelæggelse af et stort antal bakterieceller, som, når de nedbrydes, frigiver en enorm mængde toksin til blodbanen.

Af denne grund bruges antibiotika ikke rutinemæssigt til at forebygge hæmolytisk uremisk syndrom

Hæmolytisk uremisk syndrom - diagnose

Det første skridt i diagnosticeringen af ​​hæmolytisk uremisk syndrom er en sygehistorie og en fysisk undersøgelse rettet mod de karakteristiske symptomer på dettelidelser.

Det typiske sygdomsforløb er initial diarré med blod, efterfulgt af feber og svær svaghed, og over tid reduceres mængden af ​​urinproduktion.

Spektret af hæmolytisk uremisk syndrom-symptomer er imidlertid bredt, og ovenstående symptomer er muligvis ikke til stede hos alle patienter

Komplikationer af hæmolytisk uremisk syndrom, såsom arteriel hypertension, gulsot eller kramper, afsløres nogle gange ved fysisk undersøgelse.

En blodprøve er påkrævet for at påvise de typiske træk ved hæmolytisk uremisk syndrom. Som et resultat af hæmolyse (nedbrydning af røde blodlegemer) kan der observeres et fald i antallet af røde blodlegemer i blodudstrygningen.

Fragmenter af beskadigede blodlegemer er synlige under mikroskopet - det er de såkaldte schistocytter. En anden karakteristisk ændring er trombocytopeni (et fald i antallet af blodplader i blodet).

Nyre dysfunktion kan påvises ved at markere den såkaldte nyreparametre. De omfatter bl.a urinstof og kreatinin niveauer. At øge værdien af ​​disse indikatorer indikerer udviklingen af ​​nyresvigt. Som følge af nyreinsufficiens kan der også udvikles elektrolytforstyrrelser.

Ved diagnosen hæmolytisk uremisk syndrom er endnu en test vigtig: afføringskultur for bakterier, der kan være årsagen til sygdommen. Typisk søges efter E. coli O157: H7 eller Shigella stammer. Derudover er det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​et bakterielt toksin i afføringen

Diagnosen atypisk hæmolytisk uremisk syndrom er lidt anderledes og mere kompleks. Det kræver detaljerede immunologiske og nogle gange genetiske tests for at identificere kilden til forstyrrelser i immunsystemet

Hæmolytisk uremisk syndrom - behandling

Indtil videre er der ingen årsagsbehandling for hæmolytisk uremisk syndrom. Terapi er baseret på brugen af ​​en række symptomatiske behandlinger. I tilfælde af svær anæmi kan det være nødvendigt at transfusionere blodprodukter (koncentrat af røde blodlegemer)

Tilsvarende kan svær trombocytopeni kræve en blodpladekoncentrattransfusion

Nyresvigt kan være en indikation for implementering af nyreerstatningsterapi (peritonealdialyse, hæmodialyse eller hæmodiafiltration).

Hvis en patient udvikler arteriel hypertension, anvendes også medicin, der sænker blodtrykket.

Hovedmetoden til behandling af atypisk hæmolytisk uremisk syndrom er plasmaferese, dvs. rensning af blodplasma. Denne procedure renser blodet for molekyler produceret af immunsystemet,som fører til debut af symptomer på sygdommen

Der er også et lægemiddel forbeholdt denne variant af hæmolytisk uremisk syndrom kaldet Ekulizumab. Det er et præparat, der hæmmer den overdrevne aktivitet af komplementsystemet, som er den vigtigste "synder", der er ansvarlig for udviklingen af ​​atypisk ZHM.

Hæmolytisk uremisk syndrom - komplikationer

Hæmolytisk uremisk syndrom er en alvorlig tilstand, der kan føre til kroniske komplikationer og endda død. Dødeligheden i hæmolytisk uremisk syndrom er estimeret til 5 %

Den vigtigste komplikation ved hæmolytisk uremisk syndrom er kronisk nyresygdom - den påvirker, afhængigt af kilden, fra 30 til 50 % af patienterne

Patienter efter sygdommen bør være under konstant opsyn af nefrologisk klinik. Nyresygdom i slutstadiet kan være årsagen til berettigelse til en nyretransplantationsprocedure. Nyreskade kan også forårsage arteriel hypertension (nyren har en betydelig indvirkning på reguleringen af ​​blodtrykket gennem produktionen af ​​et hormon kaldet renin).

Den mest alvorlige prognose ved hæmolytisk uremisk syndrom vedrører voksne patienter, patienter med den atypiske form af dette syndrom og dem med involvering af andre organer end nyrerne (f.eks. centralnervesystemet).

Om forfatterenKrzysztof BialaziteEn medicinstuderende ved Collegium Medicum i Krakow, der langsomt træder ind i en verden af ​​konstante udfordringer i lægens arbejde. Hun interesserer sig især for gynækologi og obstetrik, pædiatri og livsstilsmedicin. En elsker af fremmedsprog, rejser og bjergvandring.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Urologi og nefrologi