Eisenmengers syndrom, eller vaskulær lungesygdom, er en komplikation af medfødte hjertefejl forbundet med venstre-højre blodlækage. Sygdommens forløb udvikler gradvis og irreversibel pulmonal hypertension, hvilket fører til hurtig død hos de fleste patienter. Hvad er årsagerne til og symptomerne på Eisenmengers syndrom? Hvordan er behandlingen af ​​patienter, og hvad er deres prognose?

Eisenmengers syndromervaskulær lungesygdom , hvis essens er høj pulmonal vaskulær modstand. Sygdommen diagnosticeres oftest hos små børn, selvom dens symptomer også kan forekomme hos unge.

Eisenmenger syndrom - årsager

Årsagen til Eisenmengers syndrom er en af ​​de medfødte hjertefejl med en venstre-højre shunt (patent ductus arteriosus af Bottal, inter-atrial shunt, ventrikulær shunt). Som et resultat af tilstedeværelsen af ​​en hjertefejl kombineres den pulmonale og systemiske cirkulation, hvilket kan føre til en permanent stigning i pulmonal vaskulær modstand. Så falder antallet af lungekar, og deres lumen bliver smal, fordi de ikke er tilpasset høje tryk. Konsekvensen er alvorlig pulmonal arteriel hypertension, hvorved lækagen vendes - ikke-iltet blod kommer ind i det "store" kredsløb, altså til alle organer.

Eisenmenger syndrom - symptomer

De første symptomer på pulmonal hypertension er uspecifikke og omfatter nedsat træningstolerance, en følelse af mangel på luft, især ved træning, samt brystsmerter og hjertebanken og besvimelse.

Så, efterhånden som iltmætningen af ​​det arterielle blod falder, opstår cyanose, det vil sige en blålig misfarvning af hud, slimhinder, læber og negle.

Et karakteristisk symptom på pulmonal hypertension er stikfingre (også kendt som Hippokrates' eller trommeslagers pæle) - fingrene bliver tykke, og neglene får en karakteristisk form (såkaldte watch-negle - konvekse og afrundede). Nogle patienter udvikler et hyper-sticky syndrom som følge af et stort antal blodlegemer.

Eisenmenger syndrom - diagnose

Når der er mistanke om Eisenmengers syndrom, udføres blodprøver samt mere specialiserede tests såsom EKGog røntgen af ​​thorax, ekkokardiografi og Doppler-undersøgelser. Hjertekateterisering, som er en invasiv test, bestilles i tilfælde, hvor ikke-invasiv evaluering efterlader håb om kirurgisk korrektion af defekten

Eisenmenger syndrom - behandling og prognose

Behandling er hovedsageligt baseret på forebyggelse af komplikationer. I de senere år er moderne farmakoterapi blevet introduceret i behandlingen af ​​alle former for pulmonal arteriel hypertension, baseret på tre grupper af lægemidler - endotelin-1-blokkere, phosphodiesterase type 5-blokkere og prostanoider, som forbedrer de parametre, der karakteriserer pulmonal hypertension.

I tilfælde af en livstruende situation overvejes kirurgisk behandling, bestående af hjerte-lunge-transplantation eller lungetransplantation med hjertefejlskorrektion. Ifølge lægers erfaring er den etårige overlevelsesrate efter denne type operation 70-80 procent, men 4 år efter transplantation er mindre end 50 procent af patienterne stadig i live.

Den forventede levetid for patienter med Eisenmengers syndrom er betydeligt begrænset (op til omkring 7 års alderen). Længere overlevelse observeres hos patienter med Eisenmengers syndrom, som er en komplikation til simple lækagedefekter.

Vigtig

Særlige anbefalinger til patienter med Eisenmengers syndrom

  • kvinder, der kæmper med vaskulær lungesygdom, bør ikke blive gravide, fordi det udgør en trussel mod moderens liv (ca. 50 % dødelighed), oftest på grund af tromboemboliske komplikationer
  • patienter bør ikke opholde sig i store højder og have adgang til iltbehandling, når de rejser med fly
  • det anbefales også at begrænse indsatsen, undgå alkohol og rygning, varme bade og saunaer
  • du bør også forhindre udviklingen af ​​infektioner

Adam Konkol har lidt af Eisenmengers syndrom siden barndommen

Adam Konkol var 5 år gammel, da han blev diagnosticeret med Eisenmengers syndrom. Læger gav ham ikke en chance for at overleve i mere end 2 år. I øjeblikket er musikeren 39 år gammel og er en af ​​de længstlevende mennesker med denne sygdom i verden.

Kilde: © Newseria

Kategori:

Kardiologi