Paraneoplastisk pemphigus (latinsk pemphigus paraneoplasticus) er en sygdom, der tilhører paraneoplastiske dermatologiske syndromer. Årsagen til hudlæsioner i paraneoplastisk pemphigus er en kræftsygdom, der udvikler sig i kroppen. Paraneoplastisk pemphigus kan være det første symptom på neoplastisk sygdom, derfor kræver diagnosen af ​​pemphigus-type læsioner altid udelukkelse af deres paraneoplastiske basis. Find ud af, hvordan paraneoplastisk pemphigus udvikler sig, og hvilke typer kræft det kan ledsage. Hvad er diagnosen og behandlingen af ​​paraneoplastisk pemphigus?

Paraneoplastisk pemphigus(latinskpemphigus paraneoplasticus ) er en speciel type pemphigus. Ligesom andre paraneoplastiske syndromer er paraneoplastisk pemphigus forårsaget af kroppens reaktion på den kræft, der udvikler sig i den.

Immunsystemet forsøger at forsvare sig mod sygdommen, men dets respons kan være malplaceret - det er sådan, autoantistoffer produceres. Paraneoplastiske syndromer er ofte det første tegn på udvikling af kræft i kroppen

Bortset fra paraneoplastisk pemphigus er der mange andre varianter af denne sygdom, som ikke er relateret til kræft. Ifølge skøn tegner paraneoplastisk pemphigus sig for 3-5% af alle pemphigus-tilfælde. Ikke desto mindre bør man i tilfælde af diagnosticering af denne sygdom altid tænke på det mulige paraneoplastiske grundlag og udelukke den mulige sameksistens af neoplastisk sygdom.

Hvordan dannes paraneoplastisk pemphigus?

Pemphigus (latinskpemphigus ) er en gruppe af sygdomme, der hører til de blærede hudsygdomme. Det vigtigste symptom på pemphigus er blærer, der dannes i epidermis, som kan spredes over store områder af huden. Blærer er ofte ledsaget af erosioner (nogle gange meget dybe), erytematøse forandringer og eksfoliering af epidermis. I nogle tilfælde påvirker pemphigus også slimhinderne samt hår og negle

Pemphigus tilhører gruppen af ​​autoimmune sygdomme. De er forårsaget af ukorrekt genkendelse af kroppens egne celler af immunsystemet. Ved fejlagtigt at se selvantigener som fremmede, har immunsystemet en tendens til at ødelægge sine egneceller. Resultatet af denne reaktion er produktionen af ​​den såkaldte autoantistoffer, dvs. antistoffer rettet mod dit væv.

I pemphigus har disse antistoffer en destruktiv effekt på epidermale celler, hvilket viser sig i dannelsen af ​​blærer. Et karakteristisk træk ved pemphigus er fænomenet akantolyse. Akantolyse er nedbrydning af forbindelser mellem epidermale celler, hvilket fører til dannelsen af ​​karakteristiske hudforandringer.

Hvad er årsagerne til autoimmune fænomener i pemphigus? I de fleste tilfælde forbliver den underliggende årsag til den forkerte "switch" af immunsystemet ukendt. Hos nogle patienter mistænkes rollen af ​​genetiske faktorer og virusinfektioner. Nogle gange opstår pemphigus-forandringer efter indtagelse af visse lægemidler eller spisning af bestemte fødevarer (de såkaldteAlliumfødevarer, der indeholder svovlforbindelser: porre, hvidløg, løg).

Paraneoplastisk pemphigus - symptomer og forløb

Et karakteristisk træk ved paraneoplastisk pemphigus er den ekstremt hyppige involvering af mundslimhinden. Det første symptom på sygdommen er i de fleste tilfælde smertefulde, blødende og svære at hele erosioner, der opstår på indersiden af ​​kinderne, på tungen, ganen, læberne eller tandkødet. Over tid kan læsionerne spredes til nærliggende slimhinder og påvirke halsen og næseslimhinden (også føre til blødning).

Paraneoplastisk pemphigus forårsager relativt ofte oftalmiske komplikationer - først påvirker bindehinden og derefter de efterfølgende strukturer af øjeæblet, det kan føre til irreversibel skade på synsorganet

De typiske læsioner i slimhinderne er norm alt ledsaget af hudlæsioner, som kan antage forskellige former efter nogen tid. I begyndelsen kan deres entydige genkendelse være vanskelig. Ud over de blærer, der er typiske for pemphigus, kan huden udvikle forandringer, der ligner erythema multiforme, lichen planus og andre dermatologiske sygdomme.

Hudforandringer i pemphigus kaldes polymorfe, hvilket betyder, at de forekommer samtidigt i forskellige former:

  • vabler
  • rødme
  • hæmoragiske ændringer
  • klumper
  • erosion
  • pletter af eksfoliering
  • skorper
  • dybe sår

Stort set hele hudens overflade kan være optaget af dem, selvom ændringer i den øvre halvdel af kroppen observeres lidt oftere

Der er en anden grund til, at paraneoplastisk pemphigus er en speciel undertype af pemphigus. Antistoffer, der forårsager paraneoplastisk pemphigus, udøver en destruktiv virkningikke kun på cellerne i epidermis og mundslimhinden. De er de eneste, der kan skade andre epitel i vores krop. Af denne grund kan paraneoplastisk pemphigus også påvirke andre organer med slimhinder:

  • fordøjelseskanalen
  • åndedrætssystem
  • kønsorganer

I den videnskabelige litteratur omtales mere og mere paraneoplastisk pemphigus som " Paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome " ( PAMS-syndrom), som understreger de mange forandringer og organer, der er påvirket af denne sygdom.

Komplikationer fra andre organer, især fra åndedrætssystemet, reagerer dårligt på behandlingen, forværrer prognosen betydeligt og udgør den største risiko for patienterne

Hvilke kræftformer kan ledsage paraneoplastisk pemphigus?

Selvom litteraturen beskriver forskellige typer neoplasmer med paraneoplastisk pemphigus sameksistens, er langt de fleste af dem hæmatologiske maligne vækster. Disse omfatter forskellige typer lymfomer og leukæmier. Disse omfatter først og fremmest B-celle lymfomer, kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) og tymom.

Et eksempel på en godartet proliferativ sygdom, der også kan associeres med paraneoplastisk pemphigus, er Castlemans tumor.

Pladecellekarcinomer, bløddelssarkomer og melanomer er meget mindre almindelige neoplasmer, der ligger til grund for paraneoplastisk pemphigus.

Paraneoplastisk pemphigus - diagnose

Diagnosen paraneoplastisk pemphigus er baseret på flere typer tests. Det første skridt i at stille diagnosen er en omhyggeligt indsamlet anamnese og fysisk undersøgelse, med særlig vægt på hud- og slimhindelæsioner.

Diagnosticering af paraneoplastisk pemphigus "ved øjet" er naturligvis ikke mulig, da det kliniske billede kan tyde på mange andre dermatologiske sygdomme

Forekomsten af ​​blærer, der er svære at hele, og erosioner af en uidentificeret årsag er en indikation for indsamling af prøver, som derefter underkastes en histopatologisk undersøgelse. Under mikroskopet er fænomenet akantolyse norm alt synligt, dvs. tabet af forbindelse mellem epidermale celler, der er typiske for pemphigus.

For endelig at stille en diagnose er det nødvendigt at påvise de underliggende autoantistoffer i blodet. Ved paraneoplastisk pemphigus er disse de såkaldte PNP-antistoffer rettet mod forskellige antigener i epidermis (inklusive demoplakin og envoplakin).

Kombination af det kliniske billede, testresultatethistopatologisk og bestemmelse af specifikke autoantistoffer muliggør diagnosen

På det diagnostiske stadium er det lige så vigtigt at genkende neoplasmaet, der ligger til grund for den paraneoplastiske pemphigus. Det er selvfølgelig nemmere at anlægge den korrekte diagnostiske vej, når en patient med en diagnosticeret cancer udvikler hudforandringer, der er typiske for pemphigus. Nogle gange diagnosticeres paraneoplastisk pemphigus dog, før kræft er diagnosticeret. Så er det nødvendigt at udvide diagnosen væsentligt, især mod hæmatologiske sygdomme

Norm alt udføres grundige blodprøver og yderligere billeddiagnostiske tests (computertomografi af brystet og maven). Det anslås, at symptomerne på paraneoplastisk pemphigus i omkring 1/3 af tilfældene går forud for diagnosen af ​​den underliggende cancer.

Behandling af paraneoplastisk pemphigus

Behandling af paraneoplatisk pemphigus kræver aktiviteter i flere retninger. Behandlingen af ​​den underliggende sygdom, dvs. neoplasmaet, der ligger til grund for pemphigus, giver den bedste chance for effektiv terapi. Ved monofokale tumorer er kirurgi af størst betydning, mens der ved behandling af disseminerede hæmatologiske neoplasmer primært anvendes forskellige former for kemoterapi. Fjernelse eller hæmning af den neoplastiske sygdom reducerer mængden af ​​producerede antistoffer og lindrer symptomerne på pemphigus.

Selvfølgelig bruges symptomatisk terapi samtidig med onkologisk behandling. Høje doser af glukokortikosteroider er den første linje af lægemidler, der blokerer immunsystemets unormale reaktion.

I tilfælde af resistens over for denne gruppe lægemidler implementeres mere intensiv immunsuppressiv behandling, hvis opgave er at undertrykke immunresponset. De mest almindeligt anvendte immunsuppressiva omfatter azathioprin, cyclosporin og mycophenolatmofetil.

Desværre forbliver sådan farmakoterapi i mange tilfælde af paraneoplastisk pemphigus ineffektiv.

Mere aggressive terapimetoder omfatter for eksempel plasmaferese, dvs. oprensning af plasma fra autoantistoffer, der forårsager sygdomssymptomer. På trods af intensiv behandling kan paraneoplastisk pemphigus være resistent over for alle former for terapi.

Det er særligt vanskeligt at afhjælpe eventuelle ændringer i slimhinderne, mens involveringen af ​​mave-tarmkanalen og luftvejene er praktisk t alt irreversibel og er forbundet med en meget alvorlig prognose.

Om forfatterenKrzysztof BialaziteEn medicinstuderende ved Collegium Medicum i Krakow, der langsomt træder ind i en verden af ​​konstante udfordringer i lægens arbejde.Hun interesserer sig især for gynækologi og obstetrik, pædiatri og livsstilsmedicin. En elsker af fremmedsprog, rejser og bjergvandring.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Dermatologi