Hæmostase er processen med blodgennemstrømning i blodkarrene og dens standsning, når kontinuiteten i blodkarrene afbrydes. Målet med hæmostase er derfor at hæmme dannelsen af ​​blodpropper i en sund blodbane og at stoppe blødninger fra beskadigede kar. Hvad skal jeg vide om hæmostase? Hvilke sygdomme interfererer med hæmostase?

Hæmostaseer et komplekst fænomen baseret på samarbejdet mellem forskellige væv, celler og molekyler for at opretholde en balance mellem dannelse og opløsning af blodpropper. Find ud af om processen med hæmostase og hvilke sygdomme den er forstyrret i.

Hvad er hæmostase?

Hæmostase, dvs. på den ene side at holde blod i flydende form og på den anden side forebygge blødning, er en kompliceret proces, der konstant finder sted i vores krop. Dens korrekte funktion er baseret på tre hovedhæmostatiske systemer: vaskulær, blodplade og plasma

Ud over det koagulationssystem, der aktiveres på tidspunktet for vaskulær skade, er processen med fibrinolyse, dvs. opløsning af blodpropper, også meget vigtig.

Balancen mellem koagulation og fibrinolyse er grundlaget for hæmostasens funktion, og dens forstyrrelse kan føre til patologiske blødninger eller tromboemboliske sygdomme

Hæmostaseprocessen

Forestil dig et mindre snit, der forårsager mild blødning. Hvordan er det muligt, at et par minutter efter du har skåret dit sår, holder såret op med at bløde? I modsætning til tilsyneladende er det et komplekst fænomen på flere niveauer. Dets vigtigste stadier er:

  • Vaskulær hæmostase

Den første umiddelbare reaktion på karskade er vasokonstriktion. Væggene i blodkarrene er lavet af glatte muskelceller, som kan indsnævre deres lumen betydeligt. Blodgennemstrømningen gennem det sammentrukne kar reduceres kraftigt, hvilket reducerer blødning.

Det vigtigste til styring af hele processen er de vaskulære endotelceller, som beklæder indersiden af ​​det vaskulære system. De udfører en række vigtige funktioner, såsom:

  • reaktion på karskade, overførsel af "information" til muskelceller, som derefter starter sammentrækning
  • frigivelse af molekyleraktiverer og hæmmer koagulation
  • sender et smertesignal til nervefibre, hvis opgave er at bevæge sig tilbage fra den faktor, der forårsager skaden

I raske kar er endotelets rolle at elektrostatisk "frastøde" alle celler og molekyler, der kan forårsage en koagel til at danne. Dette holder blodet konstant flydende.

I øjeblikket af endotelskade er et lag af væggen nedenunder blottet i karrets lumen, hovedsageligt lavet af kollagen. Kollagen har den modsatte effekt på blodgennemstrømningen - det tiltrækker celler til det.

Det vigtigste fra koagulationssynspunktet er vedhæftningen af ​​blodplader, dvs. trombocytter, til den. Pladerne sætter sig straks fast på skadestedet og initierer derved anden fase af koaguleringsprocessen - blodpladehæmostase

  • Blodpladehæmostase

Trombocytter, eller blodplader, er strukturer med en unik struktur. Fra et biologisk synspunkt er de fragmenter løsrevet fra enorme knoglemarvsceller, kaldet megakaryocytter.

Blodplader har ikke en kerne. Men de er perfekt tilpasset til at udføre deres hæmostatiske funktioner: de indeholder en masse koagulationsaktivatorer og er klar til at frigive dem.

På den ydre overflade af cellemembranen har de receptorer, der gør det muligt for dem at kommunikere med andre celler og molekyler, hvilket giver dem mulighed for fuldt ud at samarbejde med miljøet.

Som tidligere nævnt bliver stedet for endotelbeskadigelse meget "attraktivt" for de blodplader, der straks akkumuleres der. Udsat kollagen binder sig til trombocytter gennem den såkaldte von Willebrandt faktor.

Vedhæftningen af ​​blodplader til endotelceller får dem til at interagere med hinanden, hvilket resulterer i aktivering af blodplader. Aktiverede plader ændrer deres form og frigiver stoffer, der er lagret i deres granulat.

De vigtigste af dem er calcium, magnesium, serotonin, ADP og en lang række andre faktorer, der aktiverer yderligere faser af koagulationsprocessen.

Sådanne aktiverede trombocytter gennemgår aggregationsprocessen, dvs. forbinder med hinanden ved hjælp af broer lavet af fibrinogen. De tilsluttede plader danner en lamelprop, der tilstopper det beskadigede område af fartøjet. Produktionen af ​​stikket er den sidste fase af den såkaldte primær hæmostase.

Dette er dog ikke slutningen på koagulationsprocessen, da blodpladeproppen ikke er stabil nok til at forhindre en eventuel gentagelse af blødning. Det kræver yderligere forstærkning med et uopløseligt stof - fibrin.Dannelsen af ​​fibrin er resultatet af aktiveringen af ​​det tredje trin af koagulationsprocessen - plasmahæmostase

  • Plasmahæmostase

Plasmahæmostase er en proces, hvor 13 plasmakoagulationsfaktorer er involveret. Det er proteinmolekyler, der konstant cirkulerer i blodet. De har en særlig evne til kaskadeaktivering, dvs. en sekvens af reaktioner, der muliggør overgangen af ​​successive faktorer fra inaktiv til aktiveret form.

Der er såkaldte koagulationskaskadens ydre og indre veje. Hver af dem involverer lidt forskellige faktorer, men deres sidste fase er fælles.

Slutproduktet af begge veje er fibrin, også kendt som stabilt fibrin. Det er et uopløseligt stof, lavet af lange, modstandsdygtige fibre

Fiber er nødvendig for processen med sekundær hæmostase, dvs. skabelsen af ​​et stærkt netværk, der styrker den primære lamelprop.

En stabiliseret blodplade-fibrin-koagel er slutproduktet af hele koagulationsprocessen. Det garanterer tilstrækkelig beskyttelse mod blødning på skadestedet og tillader det beskadigede kar at hele.

  • Fibrinolyse

En iboende komponent i hæmostase er processen med fibrinolyse, dvs. opløsning af fibrin. Vær opmærksom på, at der konstant sker fibrinolyse, også i områder, hvor der samtidig dannes blodpropper.

Takket være fibrinolyse er det muligt at kontrollere deres størrelse. Hvis blodpropper skulle vokse uden begrænsninger, kunne karets lumen blive fuldstændig tilstoppet og blodgennemstrømningen blokeret.

Formålet med fibrinolyseprocessen er derfor at opløse blodpropper i områder med helende sår og at opretholde flydende blod under fysiologiske forhold.

Nøglestoffet med evnen til at opløse fibrin og dermed også blodpropper er plasmin. Dette proteinmolekyle dannes, ligesom fibrin, som et resultat af kaskadeaktivering af efterfølgende faktorer. Det er en meget kompliceret proces, styret på mange niveauer af den såkaldte aktivatorer (stoffer, der accelererer fibrinolyse, f.eks. tPA, uPA) og inhibitorer (stoffer, der hæmmer fibrinolyse, f.eks. PAI-1, PAI-2).

Aktiveret plasmin har evnen til at nedbryde fibrin til korte, letopløselige tråde. Som et resultat nedbrydes koaglet til fragmenter af molekyler og celler, som derefter fordøjes af fødeceller - makrofager.

Hæmostatiske lidelser

Forstyrrelser i hæmostaseprocesser er årsagen til forskellige sygdomme. Vi kan opdele dem i 2 hovedgrupper: sygdomme, der fører til patologisk blødning og sygdommeforbundet med hyperkoagulabilitet.

1. Hæmoragiske fejl

Overdreven blødningstendens, kaldet en hæmoragisk diatese, kan være forårsaget af forstyrrelser i vaskulær, blodplade- eller plasmahæmostase. De fleste blødningsforstyrrelser er medfødte, selvom der også er erhvervede sygdomme

Karakteristiske symptomer på blødningsforstyrrelser er mindre blå mærker på huden, blødning fra tandkødet og næseblod, overdreven traumatisk blødning og (relativt farligste) blødning i indre organer, fx gastrointestinal blødning eller vaginal blødning. Følgende sygdomme skelnes blandt hæmoragiske lidelser:

  • Vaskulære blødningsforstyrrelserhvor blødningstendensen skyldes unormal blodkarstruktur
    Et eksempel på en medfødt vaskulær defekt er Rendu-Osler-Webers sygdom (medfødt angiom hæmoragisk), hvor let blødende hæmangiomer udvikler sig.
    Medfødte vaskulære defekter forekommer også i bindevævssygdomme, såsom Marfans syndrom - unormal struktur af bindevæv udmønter sig i svækkelse af karvæggen, hvilket gør det mere modtageligt for beskadigelse.
    Erhvervede vaskulære pletter kan være forårsaget af en række forskellige faktorer, hvilket resulterer i reduceret modstand i karvæggene.
    Deres mest almindelige årsager er infektioner, autoimmune processer (de ligger til grund for den såkaldte Henoch-Schonlein purpura), vitaminmangel, lægemiddelinducerede skader eller metaboliske forstyrrelser.
  • Blodplade-blødningsforstyrrelserforårsaget af et reduceret antal blodplader eller en forstyrrelse af deres funktion.
    Et norm alt blodpladetal er 150-400.000 / µL. Når blodpladetallet falder til under 150.000 / µl, kaldes det trombocytopeni. Interessant nok kan en sådan tilstand forblive latent i lang tid - norm alt vises symptomer på en hæmoragisk diatese først, efter at blodpladetallet falder til under 20.000 / µl.
    Trombocytopeni kan være forårsaget af nedsat produktion af trombocytter i knoglemarven (såkaldt central trombocytopeni), eller deres overdreven fjernelse fra blodbanen (perifer trombocytopeni).
    Central trombocytopeni er oftest forbundet med medfødt eller erhvervet skade på knoglemarven, for eksempel i forbindelse med kemoterapi, kræft eller som følge af visse medikamenter.
    Perifer trombocytopeni, dvs. den patologiske ødelæggelse af trombocytter, sker oftest gennem immunmekanismen. Blodplader fjernes fra blodbanen af ​​cellerne i immunsystemet - lymfocytter. Medicin, autoimmune sygdomme og infektioner kan forårsage denne tilstand.
    De er lidt forskelligeperifer ikke-immun trombocytopeni. Deres eksempel er Moschcowitz syndrom eller trombotisk trombocytopenisk purpura.
    Ved denne sygdom er der en overdreven dannelse af blodpropper i små kar, hvilket forårsager slid på blodpladerne og - som følge heraf - symptomer på hæmoragisk diatese.
    Mikrokoagulation fører også til hypoxi i indre organer, hvoraf den farligste er hypoxi i centralnervesystemet.
  • Plasmahæmoragiske pletter , forårsaget af en mangel på plasmakoagulationsfaktorer. De bedst kendte repræsentanter for denne gruppe af sygdomme er hæmofili A og B, dvs. medfødt mangel på aktiviteten af ​​henholdsvis faktor VIII og IX.
    Den mest almindelige medfødte plasmadiatese er dog en anden sygdomsvæsen - von Willebrandts sygdom.
    Som tidligere nævnt, får von Willebrand-faktoren pladerne til at klæbe til væggen af ​​det beskadigede kar. Dens mangel forhindrer dannelsen af ​​pladeproppen, hvilket forstyrrer hele processen med primær hæmostase og fører til patologisk blødning.
    En af de erhvervede årsager til mangel på koagulationsfaktorer er utilstrækkelig tilførsel af K-vitamin i kosten. Det er ansvarligt for den korrekte koncentration af koagulationsfaktor II, VII, IX og X.

2. Hyperkoagulerende tilstande

Trombofili eller tilstande, der er meget tilbøjelige til at få blodpropper, kan have alvorlige konsekvenser. De disponerer for udvikling af venøs tromboemboli og arteriel trombose. Komplikationer af disse tilstande omfatter tromboemboliske forandringer, såsom slagtilfælde og hjerteanfald, såvel som obstetriske svigt.

Årsagerne til trombofili er opdelt - som i tilfældet med blødningsforstyrrelser - i medfødte og erhvervede. Eksempler på medfødt trombofili er faktor V Leiden-mutation (mest almindelig) og mangel på stoffer, der hæmmer koagulation, såsom protein C, protein S eller antitrombin.

Erhvervet trombofili kan være forårsaget af lægemidler, immunforstyrrelser og hormonelle ændringer (f.eks. under graviditet eller brug af orale præventionsmidler).

3. DIC Team

Den sidste sygdom, der kræver diskussion blandt hæmostatiske lidelser, er DIC - dissemineret intravaskulær koagulationssyndrom. Dens essens er den fuldstændige afbrydelse af hæmostaseprocesser - på den ene side er der en generaliseret aktivering af koagulation i hele kroppen, og på den anden side opbruges blodplader og plasmakoagulationsfaktorer, hvilket fører til udviklingen af ​​hæmoragisk diatese.

Resultatet af disse lidelser er 2 grupper af symptomer - samtidig dannelse af flere blodpropper ismå kar og blødninger fra slimhinder og indre organer

Akut DIC er en tilstand sekundær til en række alvorlige kliniske tilstande såsom sepsis, alvorlige traumer eller multipel organsvigt. Af denne grund er hurtig diagnose og effektiv behandling af den underliggende sygdom afgørende for behandlingen af ​​dette syndrom.

Om forfatterenKrzysztof BialaziteEn medicinstuderende ved Collegium Medicum i Krakow, der langsomt træder ind i en verden af ​​konstante udfordringer i lægens arbejde. Hun interesserer sig især for gynækologi og obstetrik, pædiatri og livsstilsmedicin. En elsker af fremmedsprog, rejser og bjergvandring.

Læs flere artikler af denne forfatter

Kategori:

Kardiologi