Erhvervet hæmofili er en alvorlig blødningssygdom, der ikke kun forekommer hos mænd, men også hos kvinder. Symptomer på denne erhvervede blødningsforstyrrelse opstår ofte pludseligt, kan være turbulente og kan være livstruende. Hvad er årsagerne til og symptomerne på erhvervet hæmofili? Hvad er behandlingen?

Erhvervet hæmofili(erhvervet hæmofili-AH) er en alvorligblødningslidelse , der forekommer hos både mænd og kvinder. Hæmofili diagnosticeres oftest hos ældre mennesker i alderen 60-80 år. Sygdommen påvises hos 1 - 1,5 personer pr. 1 million almindelig befolkning

Erhvervet hæmofili - årsager

Erhvervet hæmofili er forårsaget af autoantistoffer - kendt som et cirkulerende antikoagulant eller en FP-hæmmer. VIII. - som forringer funktionen af ​​koagulationsfaktor VIII. Ved erhvervet hæmofili, i modsætning til medfødt hæmofili, produceres denne faktor korrekt af kroppen.

Det vides ikke, hvorfor disse antistoffer opstår, men visse sygdomme kan bidrage til dette - oftest cancer eller autoimmune tilstande såsom leddegigt og systemisk lupus. Patienter, der ofte modtager blodprodukter, er også i fare.

Erhvervet hæmofili er også en sjælden komplikation ved fødslen og barselperioden.

Erhvervet hæmofili - symptomer

  • ekstravasation af blod under huden, sædvanligvis omfattende, spontan og traumatisk
  • massiv blødning fra slimhinderne (inklusive blødninger fra urin- og kønsorganer)
  • massiv blødning fra sår efter operation og tandudtrækning
  • omfattende og smertefuld intramuskulær blødning, som kan føre til skade

Det første symptom på erhvervet hæmofili er ofte en massiv blødning

I modsætning til klassisk hæmofili, observeres spontan blødning i leddene meget sjældent i løbet af erhvervet hæmofili. Blødt vævsblødning dominerer i AHA. Intrakraniel blødning er den farligste, fordi det norm alt ikke er muligt at stoppe den.

Erhvervet hæmofili - diagnose

Blodprøver udføres, når der er mistanke om erhvervet hæmofili. Faktor VIII reduceres, og autoantistoffer viser sig at forringe koagulationsfaktor VIII-funktionen. Derudover er der forlænget deltidaktiveret tromboplastin (APTT). På den anden side er protrombintiden og blødningstiden normale.

Erhvervet hæmofili - behandling

Målet med at behandle patienter med erhvervet hæmofili er at hæmme blødning og eliminere autoantistoffer

Ved erhvervet hæmofili, i modsætning til medfødt hæmofili, administreres koagulationsfaktorkoncentrater indeholdende faktor VIII ikke, da dette øger produktionen af ​​antistoffer og kan forværre patientens tilstand og blødning. For at stoppe blødning anvendes rekombinant faktor VIII eller et koncentrat af aktiverede protrombinkompleksfaktorer

For at fjerne autoantistoffer i blodbanen, bruges immunsuppressiva - oftest prednison og cyclophosphamid

Erhvervet hæmofili - prognose

Dødelighed forbundet direkte eller indirekte med blødningskomplikationer når 10-22 procent

fra sår efter kirurgiske operationer og tandudtrækningsprocedurer samt omfattende og smertefulde intramuskulære hæmatomer

Kategori:

Kardiologi