Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kronisk myelomonotisk leukæmi (CMML) er en sjælden, kronisk neoplastisk sygdom i det hæmatopoietiske system. Det hører til de overlappende syndromer af myelodysplastisk-myeloproliferativt syndrom. Hvad er årsagerne til og symptomerne på CMML, og hvordan behandles det?

Kronisk myelomonotisk leukæmi (CMML) forekommer hovedsageligt hos ældre mænd. Det diagnosticeres meget oftere hos mænd end hos kvinder (2:1), og gennemsnitsalderen ved diagnosen er 65-75 år. Ifølge litteraturen er der 0,6-0,7 / 100.000 nye tilfælde af CMML hvert år.

Risikofaktorerne for udvikling af kronisk myelomonocytisk leukæmi er endnu ikke kendt.

Et typisk træk ved hende er proliferationen af ​​monocytiske celler i det perifere blod og knoglemarv og dysplasi af en eller flere cellelinjer i det hæmatopoietiske system.

Af denne grund inkluderer Verdenssundhedsorganisationen (WHO) kronisk myelomonocytisk leukæmi blandt de såkaldte overlapningssyndromer af myelodysplastisk-myeloproliferativt syndrom.

Et karakteristisk træk i det kliniske billede af sygdommen er tilstedeværelsen af ​​monocytose, dvs. et øget antal monocytter i det perifere blod.

På grund af ineffektiv hæmatopoiese forbundet med knoglemarvscelledysplasi og dens fibrose lider patienter også ofte af anæmi og trombocytopeni.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi: Symptomer

Kronisk myelomonocytisk leukæmi kan være asymptomatisk i lang tid.

Patienter besøger oftest deres familielæge på grund af vægttab, kronisk træthed, åndenød, hjertebanken samt hudforandringer og blødninger fra næse eller tandkød.

Den grundlæggende test, der gør det muligt at mistænke en neoplastisk sygdom, er den komplette blodtælling, som skal udføres hos hver patient, der har ovenstående symptomer.

Det skal dog huskes, at blodtællingsresultaterne ikke er tilstrækkelige til at diagnosticere en neoplastisk sygdom, men kun en introduktion til yderligere specialiseret diagnostik.

Symptomerpræsenteret af patienter skyldes oftest et reduceret antal blodmorfotiske elementer: erytrocytter, neutrofile granulocytter (neutrocytter) og blodplader.

De generelle symptomer på kronisk myelomonocytisk leukæmi omfatter:

  • utilsigtet vægttab på relativt kort tid
  • manglende appetit
  • kronisk træthed, svaghed, døsighed, åndenød, let træthed, nedsat tolerance over for træning, hjertebanken, bleg hud - disse er typiske symptomer præsenteret af en patient med anæmi, dvs. for lavt niveau af hæmoglobin i blodet. Normen for det mandlige køn er hæmoglobinværdien inden for intervallet 14-18 g%, og for det kvindelige køn 11,5-15,5 g%.
  • infektioner, hyppige forkølelser og infektioner, der er svære at behandle og gentages - skyldes neutropeni, dvs. et reduceret antal neutrocytter i det perifere blod. Disse er neutrofiler, der tilhører leukocytterne (hvide blodlegemer). Disse celler spiller en immunfunktion i vores krop, forhindrer inflammation og ødelægger patogener gennem fagocytose.
  • blødning fra næse, ører, tandkød, let blå mærker, petekkier på huden - er et typisk symptom på hæmoragisk diatese, de indikerer trombocytopeni, dvs. et reduceret antal blodplader i det perifere blodplasma. Det normale antal blodplader anses for at være 150-440 tusinde / mm3 blod.
  • tandkødsovervækst
  • mørk nattesved
  • feber og lavgradig feber uden nogen åbenbar grund
  • hepatomegali, eller forstørrelse af leveren, som er følbar ved abdominalundersøgelsen i højre hypokondriumprojektion
  • splenomegali, d. v. s. forstørrelse af milten, som er palpabel ved abdominalundersøgelsen i venstre hypokondriumprojektion; kan forårsage smerter i den venstre epigastriske region
  • lymfadenopati, dvs. forstørrelse af perifere lymfeknuder. Patienten kan føle smertefri, hårde klumper glider mod huden, oftest placeret omkring halsen, armhulerne og lysken

Kronisk myelomonocytisk leukæmi: morfologiske typer

I øjeblikket beskriver litteraturen to typer af kronisk myelomonocytisk leukæmi, CMML type 1 (dvs. myelodysplastisk syndrom type leukæmi) og CMML type 2 (dvs. myeloproliferativ syndrom type leukæmi).

Kriterier for anerkendelse af CMML type 1

  • perifer blodleukocytose mindre end 13.000 / mm3 blod
  • Perifert blod blastceller i procent er lavere end 5 %
  • procentdelen af ​​blastceller i knoglemarven er lavereend 10 %

Kriterier for anerkendelse af CMML type 2

  • perifer blodleukocytose over 13.000 / mm3 blod
  • procentdelen af ​​eksplosioner i det perifere blod er 5-19 %
  • procentdelen af ​​blastceller i knoglemarven er 10-19 % eller tilstedeværelsen af ​​Auera (disse er sticks synlige i cytoplasmaet af blastceller efter specialiseret farvning af vævspræparatet) med antallet af blastceller i blodet eller marven er mindre end 20 %
  • miltforstørrelse er almindelig

Kronisk myelomonocytisk leukæmi: forskning og diagnose

Diagnostiske kriterier for kronisk myelomonocytisk leukæmi ifølge Verdenssundhedsorganisationen (WHO):

  • Monocytose i det perifere blod. Antallet af monocytter overstiger 1000 celler / mikroliter blod.
  • Manglende Philadelphia kromosom (Ph kromosom), som er dannet som følge af translokation mellem kromosom 9 og 22, t (9,22), og dermed manglen på BCR-Abl1 fusionsgenet, som er resultatet af denne mutation
  • Indholdet af blaster (almindeligvis kaldet blaster) i knoglemarven er mindre end 20 %, og i det perifere blod større end 5 %. Det er umodne stamceller, hvorfra der afhængig af deres type udvikles forskellige hæmatopoietiske celler i knoglemarven.
    For at bestemme tilstedeværelsen og mængden af ​​disse celler i knoglemarven og/eller perifert blod, bør der udføres mikroskopisk undersøgelse af det opsamlede vævsmateriale.
    For at stille diagnosen, beordrer lægen perifer blodtælling med en smear (fysiologisk blastceller, hos raske mennesker, ikke fundet i det perifere blod), samt histopatologisk undersøgelse af knoglemarven.
    For at indsamle knoglemarv til undersøgelse er det nødvendigt at udføre en knoglemarvsaspirationsbiopsi eller perkutan knoglemarvsbiopsi, dvs. invasive procedurer udført på hospitalsmiljøer.
    BAC (Fine Needle Aspiration Biopsi) involverer opsamling af knoglemarven ved hjælp af en specialiseret nål med en sprøjte. Perkutan knoglemarvsbiopsi involverer at tage et knoglefragment sammen med knoglemarven med en tyk, skarp nål efter forudgående hudbedøvelse.
    Oftest samles knoglemarven fra en af ​​hoftebensknoglerne (de danner bækkenet sammen med skambens-, ischial- og korsbenetknoglerne), og mere specifikt fra den bagerste øvre hoftehvirvelsøjle og fra brystbenet.
    Den valgte metode er finnåls knoglemarvsaspiration, men i nogle tilfælde giver denne metode ikke materiale til test på grund af knoglemarvsfibrose (hos 30 % af patienter, der lider afkronisk myelomonocytisk leukæmi). Derefter skal der udføres en perkutan knoglemarvsbiopsi
  • Dysplasi, dvs. forstyrrelser i differentiering, modning og struktur af en eller flere hæmatopoietiske cellelinjer, hvorfra røde blodlegemer, blodplader og leukocytter som følge af mange transformationer (basofiler - basofiler, eosinofiler, eosinofiler, neutrofiler - neutrofiler) dannes og lymfocytter). Dette resulterer i anæmi, hæmoragisk diatese og øget modtagelighed for infektioner og nedsat immunitet.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi: Differentiering

Da kronisk myelomonocytisk leukæmi ikke har typiske kliniske symptomer og ikke har nogle typiske genetiske abnormiteter, er det nødvendigt at differentiere det fra andre maligne sygdomme i knoglemarven

Der skal lægges særlig vægt på:

  • kronisk myeloid leukæmi (CML)
  • Atypisk kronisk myeloid leukæmi (aCML)
  • akut monocytisk leukæmi
  • reaktiv monocytose.

For ikke at lave en fejl og stille en nøjagtig diagnose, er det nødvendigt at udføre mange specialiserede laboratorie- og histopatologiske tests ved hjælp af cytokemisk og immunhistokemisk farvning samt flowcytometri.

Vær opmærksom på differentieringen af ​​monocytose, dvs. en øget mængde monocytter i det perifere blod, som kan skyldes tilstedeværelsen af ​​bakterielle, virale, svampeinfektioner, systemiske bindevævssygdomme, skrumpelever eller sarkoidose. Monocytose ses også ofte hos personer, der tager glukokortikosteroider, og endda hos gravide kvinder

Kronisk myelomonocytisk leukæmi: Behandling

Knoglemarvstransplantation er den bedst kendte og giver ifølge litteraturen de bedste resultater.

Allogenetisk hæmatopoetisk stencelletransplantation (HSCY) involverer stamceller indsamlet fra en donor. Det anses for at være den mest effektive metode til behandling af kronisk myelomonocytisk leukæmi

En anden terapeutisk metode er brugen af ​​hypomethylerende lægemidler (f.eks. Azacitidin og Decitabin) og cytostatika (f.eks. Hydroxyurea, Etoposid).

Det er også muligt at bruge symptomatisk behandling eller den ventende holdning i CMML-terapi, hvis sygdommen er asymptomatisk

Kronisk myelomonocytisk leukæmi:opfølgning efter behandling

Patienter, der har gennemgået farmakologisk behandling og knoglemarvstransplantation, bør forblive under opsyn af den behandlende hæmatolog og gennemgå periodiske laboratorieundersøgelser for at diagnosticere muligt tilbagefald eller progression af sygdommen så tidligt som muligt.

Kronisk myelomonocytisk leukæmi: prognose

Prognosen for kronisk myelomonocytisk leukæmi er dårlig. Den gennemsnitlige overlevelsestid for patienter varierer mellem 1,5-3 år fra diagnosetidspunktet. Det skal bemærkes, at CMML kan udvikle sig til akut myeloid leukæmi (AML).

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Onkologi