Monoklonal gammapati er ikke én specifik sygdomsenhed, men en gruppe af sygdomme med ukendt ætiologi. Deres fælles træk er væksten af ​​en enkelt klon af plasmocytter, dvs. lymfoide celler i B-linjen i det hæmatopoietiske system, der er i stand til at producere antistoffer. Hvad er symptomerne på klonal gammapati, og hvordan behandles det?

Monoklonal gammapatidiagnosticeres ofte ved et uheld under profylaktiske laboratorieundersøgelser, eller patienten rapporterer symptomer, der tyder på, at den opstår. I løbet af monoklonal gammapati vokser en enkelt klon af plasmocytter, dvs. lymfoide celler i det hæmatopoietiske system, der er i stand til at producere antistoffer. De opstår fra én celle og udskiller den såkaldte et M-protein sammensat af to identiske tunge kæder og to identiske lette kæder. Dette kommer til udtryk ved det monoklonale protein, der er synligt i proteinogrammet. Hvis der er mistanke om monoklonal gammapati, skal diagnosen bekræftes ved elektroforese, som vil vise tilstedeværelsen af ​​M-proteinet. Efterfølgende vil immunfiksering identificere typen af ​​tunge eller lette kæder.

Monoklonal gammapati: symptomer

Noget gammapati er fuldstændig asymptomatisk, og den eneste forskel er tilstedeværelsen af ​​et unorm alt protein. Andre kan på den anden side være aggressive. Overdreven produktion af M-proteinet kan føre til en reduktion i mængden af ​​resterende immunoglobuliner og dermed forårsage et fald i immunitet eller blodkoagulationsforstyrrelser. Ophobningen af ​​protein i vævene forårsager for eksempel nyreskader. Infiltration af knoglevæv fører til dannelse af osteoporose og en stigning i calciumniveauet i kroppen

Monoklonal Gammapatie: klassifikation

  • MGUS (monoklonal gammapati af udefineret betydning) - karakteriseret ved små mængder af monoklon alt protein i serumet og mildt forløb, beskadiger ikke målorganer:

- MGUS mild med overproduktion af immunglobulin G, A eller D; sjældnere relaterer sygdommen sig til overdreven produktion af immunglobulin M-MGUS, der ledsager andre sygdomme - MGUS i forløbet af kroniske infektioner (bakteriel, viral, parasitisk) - Bence Jones idiopatisk proteinuri

  • ondartet monoklonal gammapati - forløbet er symptomatisk ogprogressiv:

- myelomatose (multipelt myelom, Kahlers sygdom) - POEMS syndrom - en sjælden type myelomatose, navnet stammer fra de første bogstaver i de mest almindelige symptomer: polyneuropati, organomegali, endokrinopati og monoklonal gammapati - plasma leukæmi celleleukæmi - PCL) - er den mest alvorlige form for myelom, er norm alt det sidste stadium af progressionen af ​​myelomatose, men der er også former diagnosticeret med Waldenströms de novomakroglobulinæmi - det er en sjælden type non-Hodgkins lymfom, essensen heraf er ukontrolleret proliferation af B-celler, som overproducerer unorm alt monoklon alt IgM-protein

  • sygdomme med aflejring af immunglobulinkæder:

- sygdomme med systemisk aflejring af tunge og lette kæder - primær amyloidose - sygdom med aflejring af biologisk inaktivt protein med β-konfiguration og uforgrenet struktur

Monoklonal gammapatie: behandling

I tilfælde af MGUS eller asymptomatisk myelom er behandling ikke nødvendig, og kun regelmæssige kontroller med serum- og urinproteinelektroforese anbefales. Behandling af symptomatisk gammapati bør bestemmes individuelt under hensyntagen til patientens alder og tilstand

Kategori:

Kardiologi