Hæmolytisk anæmi (hæmolytisk anæmi) er en gruppe af blodsygdomme, eller faktisk en af ​​dens komponenter - røde blodlegemer. I forløbet af hæmolytisk anæmi ødelægges de for hurtigt, og årsagen kan både være fejl i strukturen af ​​røde blodlegemer og sygdomme i andre organer. Hæmolytisk anæmi, udover de symptomer, der er typiske for alle typer anæmi, såsom træthed og åndenød, har flere karakteristiske symptomer. Det er værd at finde ud af, hvornår du kan mistænke denne sygdom, og hvad er dens symptomer.

Hæmolytisk anæmi( hæmolytisk anæmi ) er et fald:

  • hæmoglobinniveauer (i HGB eller HB laboratorietestresultater under 14 g/dl for mænd og 12 g/dl for kvinder)
  • hæmatokrit (HCT eller HT mindre end 40 % hos mænd og 37 % hos kvinder)
  • erytrocytter - røde blodlegemer (RBC mindre end 4,2 millioner / μl hos mænd og 3,5 millioner / μl hos kvinder)

ved at ødelægge cirkulerende røde blodlegemer i en proces kaldet hæmolyse.

Hæmolytisk anæmi: symptomer

Hvornår opstår symptomer?

Hvis denne sygdom er medfødt, vil symptomerne vise sig i en tidlig alder, selv hos små børn. Men hvis hæmolytisk anæmi er erhvervet, vil symptomer opstå hos voksne, oftest efter diagnosticering af en sygdom, hvor hæmolyse opstår (f.eks. efter diagnose af systemisk lupus), meget sjældent kan det være det første symptom på en anden sygdom.

Hvad er sværhedsgraden af ​​symptomerne?

Hvis hæmolysen er mindre og varer længe, ​​vil sygdommen muligvis ikke forårsage ubehag. Men hvis der er et pludseligt fald i røde blodlegemer, vil symptomerne begynde ret hurtigt, og hvis faldet er stort, kan det være livstruende.

Hvilke symptomer kan forekomme?

Enhver anæmi, uanset årsagen, kan føre til symptomer som:

  • svaghed
  • let træthed
  • koncentrations- og opmærksomhedsforstyrrelser
  • hovedpine og svimmelhed

og mindre almindelige lidelser:

  • hurtigere hjerteslag
  • åndenød

I tilfælde af hæmolyse beskæftiger vi os norm alt også med gulsot, hvilket er resultateterytrocytter ødelægges for hurtigt i forhold til muligheden for deres stofskifte, desuden kan der forekomme miltforstørrelse og leverforstørrelse

Nogle gange har mennesker, der lider af hæmolytisk anæmi også galdesten, fordi komponenten af ​​galde, bilirubin, også er et produkt af erytrocytmetabolisme, hvis der er for meget af denne forbindelse, udfældes det i form af sten.

De resterende symptomer er specifikke for individuelle sygdomsenheder og skyldes de mekanismer, der forårsager anæmi beskrevet ovenfor:

  • Medfødt sfærocytose er karakteriseret ved unormal knoglevækst, galdeblæresten og hæmolytiske kriser. Sidstnævnte er livstruende tilstande, hvor der bl.a. svaghed, kvalme, feber, mavesmerter, øget hjertefrekvens og akut nyresvigt
  • mangel på erytrocytenzym er kendetegnet ved: gulsot, mørk urin og mavesmerter, opstået fra visse medikamenter, stress og infektioner
  • methæmoglobinæmi (en af ​​hæmoglobins defekter) er til gengæld en ændring i valensen af ​​jern, der er til stede i erytrocytter, så det kan ikke binde og transportere ilt. Et karakteristisk symptom er cyanose, mest synlig omkring munden eller øreflippen
  • seglcelleanæmi, manifesteret af gulsot, galdesten, væksthæmning, forstørret hjerte, vaskulær obstruktion, der forårsager organiskæmi

I tilfælde af autoimmune sygdomme og lymfomer dominerer deres symptomer, og symptomerne på anæmi i disse tilfælde kan omfatte:

  • smerte ved synke
  • rygsmerter
  • ondt i maven
  • feber
  • rød urin
  • og hvis hæmolyse forekommer i små kar, resulterer det i blodpropper

Spektret af symptomer er derfor meget stort, og man skal huske på, at hæmolytisk anæmi har forskellige komplikationer

Hæmolytisk anæmi: komplikationer

Virkningerne af denne sygdom kan være mange, begyndende med de mindst alvorlige:

  • galdeblæresten
  • folatmangel
  • hudsår
  • venøs tromboembolisme
  • aplastisk og hæmolytisk gennembrud, forbundet med et pludseligt stort fald i blodceller og udgør en direkte trussel mod livet.

Hæmolytisk anæmi: forårsager

Hæmolytisk anæmi er en gruppe af mange sygdomme, deres årsager kan variere, men resultatet er altid ødelæggelse af røde blodlegemer.

Under normale forholdDe røde blodlegemer lever i omkring 120 dage, derefter optages de af milten og nedbrydes der, og jernet lagres fra den.

Som følge af defekter i selve erytrocytterne eller i andre organer, såsom leveren og milten, sker denne proces hurtigere, selv efter 50 dage.

Derudover kan knoglemarven med øget hæmolyse ikke følge med produktionen af ​​nye og genopfyldende blodceller, hvilket resulterer i en reduktion i antallet af erytrocytter.

Øget ødelæggelse af blodceller belaster også enzymer, der er ansvarlige for deres stofskifte, processen bliver ineffektiv, og metabolitter af blodceller forbliver i cirkulationen.

Mangel på røde blodlegemer er karakteristisk for al anæmi (f.eks. jernmangelanæmi eller vitamin B12-mangelanæmi), og derfor er nogle symptomer almindelige og forekommer ved alle typer anæmi.

Intensiveringen af ​​processer relateret til nedbrydning og tilstedeværelsen af ​​røde blodlegemer i kredsløbet giver symptomer, der er karakteristiske for hæmolytisk anæmi.

Hæmolytisk anæmi: typer

Hæmolytisk anæmi kan være resultatet af en genetisk mutation, så kalder vi dem medfødte eller erhvervede, fx ved autoimmune sygdomme. De første af dem er forårsaget af beskadigelse af selve blodlegemet, og de er:

  • defekter i erytrocytcellemembranen - blodceller har så en ændret form, fx ovalocytose, eller den mest almindelige arvelige hæmolytiske anæmi - sfærocytose (blodcellens kugleform)
  • defekter af erytrocytenzymer, såkaldte enzymopatier - cytoplasmaet af erytrocytter indeholder en række enzymer, der er nødvendige for deres funktion, hæmolytisk anæmi kan være resultatet af en mangel på to enzymer: glucose-6-phosphat dehydrogenase og pyruvat kinase, bidrager de væsentligt til energiproduktionen i erytrocyt
  • defekter af hæmoglobin, dvs. iltbærende forbindelse, disse er hæmoglobinopatier - seglcelleanæmi og methæmoglobinæmi, ved disse sygdomme er blodcellernes evne til at transportere ilt reduceret, og deres form kan ændres, hvilket gør dem mere tilbøjelige at beskadige
  • utilstrækkelig dannelse af hæmoglobin - thalassæmi

I tilfælde af erhvervet anæmi er erytrocytter normale, men de ødelægges af eksterne faktorer

En af mekanismerne er immunologiske processer, som fører til produktion af antistoffer mod røde blodlegemer

Disse kan produceres i løbet af mange sygdomme: autoimmun (f.eks. systemisk lupus), kronisk lymfatisk leukæmi, lymfomer, efter visse medikamenter, efter organtransplantationer, blodtransfusioner og ved den såkaldtekold agglutinin sygdom og paroxysmal kold hæmoglobinuri

En anden mekanisme for ekstracellulær ødelæggelse af erytrocytter er hæmolytisk mikroangiopatisk anæmi. Et ret kompliceret navn, hvad betyder det?

Blodceller ødelægges af forskellige årsager i små arterioler og vener, såsom trombotisk trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uremisk syndrom eller infektioner.

Interessant nok er dette også virkningsmekanismen for nogle giftstoffer, for eksempel giften fra nogle edderkopper eller hugorme. Meget sjældent forekommer hæmolyse som følge af mekanisk skade på erytrocytter, fx efter implantation af en kunstig hjerteklap.

Hæmolytisk anæmi: testresultater

Den grundlæggende test, der skal udføres, når der er mistanke om anæmi (ikke kun hæmolytisk anæmi), er den komplette blodtælling.

Anæmi er angivet ved et fald i antallet af røde blodlegemer, dvs. røde blodlegemer, under det normale.

Baseret på andre parametre kan vi vurdere, om de blodceller, der er til stede i kredsløbet, har det rigtige volumen (MCV), den rigtige mængde hæmoglobin (MCH) og dets koncentration i blodcellen (MCHC), disse er ekstremt vigtige parametre, der fortæller meget om årsagen til faldet i antallet af røde blodlegemer

I tilfælde af hæmolyse er erytrocytstrukturparametrene norm alt inden for normalområdet, så vi har at gøre med den såkaldte normocytiske anæmi, normokrom anæmi, dvs. erytrocytterne har den rigtige størrelse, korrekte indhold og koncentration af hæmoglobin

Dette betyder indirekte, at produktionsprocessen er uforstyrret, og at kroppen har alle de nødvendige substrater til dens produktion

Kun i tilfælde af thalassæmi, hvor produktionsprocessen er forstyrret, er erytrocytterne mindre og har et lavere hæmoglobinindhold

En anden vigtig parameter, der kan findes i blodtællingen, er retikulocytter, mærket "Ret.". Retikulocytter er unge erytrocytter, der for nylig har forladt knoglemarven, og deres øgede antal indikerer intensiv dannelse af nye blodlegemer i knoglemarven

Denne stigning i produktionen og stigningen i retikulocytter er en reaktion på et utilstrækkeligt antal funktionelle røde blodlegemer.

Mere avancerede tests muliggør påvisning af sjældne, men karakteristiske former af erytrocytter, fx echinocytter (udstående erytrocytter) i enzymdefekter, skjoldbruskkirtelerythrocytter i thalassæmi, schistocytter (fragmenter af erytrocytter) i mikroangiopatisk anæmi, og throcytter, der også har inemi: Heinz-kroppe i methæmoglobinæmi eller Howel-Jolly-kroppe i seglcelleanæmi.

Forskning i røde blodlegemer er blevet udført i detaljerbeskrevet i artiklen om erytrocytter. Blodanalyser kan også vise afvigelser i følgende område:

  • stigning i LDH (laktatdehydrogenase, dvs. et enzym, der er til stede i erytrocytter), det frigives, når erytrocytten ødelægges, derfor dens øgede koncentration i blodet under hæmolyse
  • fald i haptoglobin (frit hæmoglobinbindende protein) dets fald skyldes det faktum, at laboratoriemetoder vurderer mængden af ​​haptoglobin, der er i stand til at binde hæmoglobin, hvis denne forbindelse frigives fra beskadigede erytrocytter, binder de tilgængelige haptoglobinpartikler sig til det og er "usynlige" under laboratoriebestemmelsen
  • stigning i bilirubin, som er slutproduktet af hæmoglobinnedbrydning

Urintesten viser: urobilinogen og hæmoglobinuri, dvs. udskillelsen af ​​en øget mængde urobilin og hæmoglobin i urinen.

Disse forbindelser fjernes, hvis hæmolysen er så alvorlig, at leveren ikke er i stand til effektivt at metabolisere de beskadigede blodlegemer

Individuelle former for hæmolytisk anæmi har specifikke tests, men de udføres sjældent og kun på specialiserede centre, disse omfatter:

  • nedsat aktivitet af glucose-6-phosphat dehydrogenase
  • pyruvatkinase-mangel
  • stigning i metHb (methæmoglobinæmi)
  • stigning i HbS og HbF (seglcelleanæmi)
  • og den mere almindelige direkte Coombs-test (den udføres ved autoimmune sygdomme, ikke kun dem, der er relateret til hæmolyse, men i dette tilfælde letter den diagnosen sekundær anæmi).

Nogle gange, især når diagnosen er usikker, udføres en knoglemarvsbiopsi, som viser en øget dannelse af nye røde blodlegemer

Behandling af hæmolytisk anæmi

Behandlingen af ​​sygdomme i blodet og hæmatopoietiske system udføres af en hæmatolog, selvom grundlæggende diagnostik også kan udføres af en familielæge

På trods af de mange forskellige årsager til hæmolyse, er principperne for behandling ens.

Hos patienter med en sådan diagnose er det først og fremmest nødvendigt at opretholde et tilstrækkeligt antal røde blodlegemer i kredsløbet, så nogle gange er det nødvendigt at transfundere deres koncentrater.

Du skal dog altid levere de ingredienser, der er nødvendige for at skabe nye røde blodlegemer, dvs. folinsyre og jern, hvis der er for lidt af det.

Før anæmibehandling påbegyndes, er det nødvendigt at udelukke den sekundære karakter af denne sygdom, dvs. behandle sygdomme, der kan forårsage hæmolytisk anæmi, og seponere medicin, der kan forårsage det.

En almindelig behandlingsmetode for nogle fåanæmi: sfærocytose, thalassæmi, enzymsygdomme er også dens sidste linje - kirurgisk fjernelse af milten

Dette organ fanger og ødelægger forvrængede erytrocytter, men hvis der er for mange af dem, forårsager virkningen af ​​milten alvorlig anæmi.

Fjernelse af dette organ er for at holde cirkulationen af ​​unormale, men delvist opfyldende blodceller i kredsløbet

Før splenektomi udføres, forsøges at behandle hæmolyse specifikt til det forårsagende middel:

  • i autoimmune sygdomme, glukokortikosteroider, immunsuppressiv terapi og plasmaferese (en procedure, der giver dig mulighed for at fjerne alle antistoffer fra blodet, inklusive anti-erythrocytter) bruges
  • ved methæmoglobinæmi kan du administrere methylenblåt, bruge et hyperbarisk iltkammer og bruge udskiftelige blodtransfusioner. I lette, kroniske tilfælde - ascorbinsyre og riboflavin
  • vitamin C og zink gives ved thalassæmi
  • ved seglcelleanæmi - hydroxycarbamid, smertestillende midler og antikoagulantia

Grundlaget for hæmolytisk anæmi er meget forskelligartet, såvel som den mekanisme, hvorved blodcelleskader opstår, men de er en fælles gruppe af sygdomme, fordi slutresultatet altid er det samme - ødelæggelse af en ung, funktionel erytrocyt.

Dette har til gengæld adskillige konsekvenser, primært blod forsyner ikke cellerne med den mængde ilt, de har brug for for at fungere korrekt, og virkningerne kan variere fra træthed og hurtigere hjerteslag til et hjerteanfald.

Hvis der er mistanke om hæmolytisk anæmi, bør den grundlæggende diagnose stilles hos familielægen, men hæmatologen beslutter sig for mere avancerede undersøgelser og behandling

Kategori:

Kardiologi