Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Fronto-temporal demens er en specifik form for demens, hvor symptomerne drejer sig om sprogforstyrrelser og forstyrrelser i patientadfærd. Heldigvis er frontotemporal demens en ret sjælden sygdom - ordet "lykkelig" bruges her, fordi moderne medicin, ud over lindrende behandlinger, ikke er i stand til at tilbyde patienter kausal behandling for frontotemporal demens

Fronto-temporal demenshører sammen med Alzheimers sygdom og Lewy body-demens til gruppen af ​​degenerative demens. Symptomerne på frontotemporal demens opstår typisk hos personer mellem 50 og 65 år. Dette er dog ikke den eneste aldersgruppe, hvor frontotemporal demens kan udvikle sig. Disse er ret isolerede tilfælde, men udviklingen af ​​denne sygdom er blevet observeret selv hos 20-årige.

Fronto-temporal demens: årsager

Frontotemporal demens hører til den såkaldte tauopati. I den enkeltes forløb sker der en overdreven ophobning af tau-proteiner i hjernen hos patienter, hvorfor den beskrevne demens indgår i gruppen af ​​neurodegenerative sygdomme. Navnet "frontotemporal demens" kommer fra de dele af hjernen, hvor patologiske proteiner ophobes - i dette tilfælde er placeringerne af aflejringerne hjernens frontale og tindingelapper.

Proteiner, der ophobes i hjernen, har mange negative virkninger på nervevævet. Deres tilstedeværelse kan resultere i både forstyrrelser i transmissionen af ​​signaler mellem neuroner og øget død af nerveceller. Således er mekanismen bag symptomerne ved frontotemporal demens efter al sandsynlighed kendt, men man ved ofte ikke, hvorfor protein egentlig ophobes i hjernen. Hos nogle patienter (op til 50 % af dem) har frontotemporal demens en familiehistorie. Forskere har endda været i stand til at opdage nogle af de mutationer, der fører til frontotemporal demens. Som et eksempel på genetiske lidelser, der resulterer i udviklingen af ​​den beskrevne neurodegenerative sygdom, kan nævnes mutationer af MAP-tau-generne eller de gener, der koder for TDP-43-proteiner. Fronto-temporal demens kan bestemt stadig være detdet anses dog for at være en ret gådefuld sygdom - når alt kommer til alt er det hos så mange som halvdelen af ​​de patienter, der lider af den, ikke muligt at fastslå, hvad der forårsagede sygdommens begyndelse

Frontotemporal demens: Symptomer og typer

Fronto-temporal demens er en ganske specifik form for demens, fordi hovedproblemet for patienter i dens forløb ikke er hukommelsessvækkelse. Det kliniske billede af de degenerative processer involveret i hjernens frontale og tindingelapper er usædvanligt forskelligartet, hvilket adskiller tre hovedformer for lidelser fra spektret af frontotemporal degeneration. I løbet af typisk frontotemporal demens udvikler patienteradfærdsforstyrrelserogmentale lidelser . De består for eksempel i at negligere personlig hygiejne, overdreven psykomotorisk aktivitet og tab af evnen til at opretholde interpersonelle kontakter. Patienter med frontotemporal demens kan udvise provokerende seksuel adfærd og kan også udvikle forskellige tvangshandlinger (f.eks. ryge store mængder eller drikke alkohol). Patienter kan opleve problemer med at koncentrere opmærksomheden såvel som overdreven impulsivitet. I tilfælde af psykiske lidelser eraffektive lidelser(hovedsageligt i form af depression) ogangstlidelserdominerende hos patienter med frontotemporal demens. , mindre hyppig er en undertype af demens inkluderet i spektret af lidelser fra gruppen af ​​frontotemporale demensprimær progressiv afasi . I hendes tilfælde er hovedproblemet patienternes taleforstyrrelser. Patienter kan ofte stamme, mens de taler, og evnen til frit at danne udsagn er tydeligvis svær for dem. I forløbet af primær progressiv afasi kan agramaticismer også optræde i syge menneskers tale, og de kan også fordreje ord. Taleforståelse er sædvanligvis bevaret hos sådanne patienter, men der kan opstå problemer, når man forsøger at forstå sværere, mere komplicerede udsagn En tredje form for lidelser forbundet med degenerative processer i hjernens temporal- og frontallapper ersemantisk demens. I dets forløb opstår symptomer fra to hovedgrupper: de første symptomer relaterer sig til at tale, mens andre er relateret til agnosi. Patienter med semantisk demens kan endda tale meget, men det er nogle gange svært at forstå meningen med det, de siger. Dette skyldes, at patienter har en tendens til at overbruge uinformative ord (f.eks. "denne", "den ting", "denne"). Patienternes tale kan omfatte den såkaldte parafaser - de syge navngiver det forkertgenstande, fx i stedet for at tale om den håndholdte genstand "ske", beskriver de det som "kniv". Ud over de allerede nævnte problemer udvikler patienter også agnosi. Det kan tage form af prosopagnosia (umulighed at genkende ansigter) eller vanskeligheder med korrekt identifikation af genstande - af denne grund kan patienter misbruge visse anordninger, f.eks. børste sig selv med en gaffel.

Værd at vide

Demens er en gruppe af sygdomme, hvor forskellige kognitive funktioner primært er forstyrret. Sygdomme af denne type grupperes bl.a. alt efter deres årsager - deraf opdelingen i degenerativ og vaskulær demens

Fronto-temporal demens: genkende

Diagnosen frontotemporal demens stilles primært på baggrund af de symptomer, patienten præsenterer. Neuroimaging bruges også til diagnosticering af sygdommen - for eksempel er det under magnetisk resonansbilleddannelse i hjernen muligt at finde atrofier inden for frontal- og tindingelapperne. Det er også muligt at udføre billeddiagnostiske funktionstest hos patienter. Ved frontotemporal demens kan der for eksempel ses en reduktion af blodgennemstrømningen i tindinge- og frontallappen eller en reduktion i glukoseoptagelsen i disse områder af hjernen. Billeddiagnostik er også vigtig, fordi den giver dig mulighed for at udelukke andre mulige årsager til patientens symptomer (såsom et slagtilfælde eller en tumor i centralnervesystemet).

Frontotemporal demens: prognose

Fronto-temporal demens er fremadskridende - symptomer, der opstår fra begyndelsen af ​​sygdommen, stiger gradvist i intensitet, desuden udvikler patienter nye, helt andre lidelser. Det kan bl.a. til forstyrrelser af motoriske funktioner i form af rysten eller stivhed. Patienter kan vise sig med overvejende symptomer, fx Marinesco-Radovici-symptomet. Problemer som urin- eller fækal inkontinens kan udvikle sig ret hurtigt. Hvad angår hukommelsessvækkelse, er det sjældent ved frontotemporal demens, og selv når det forekommer, er det mildt. Det er påvirket af mange forskellige faktorer, lige fra debutalderen til patientens generelle helbredstilstand. Den gennemsnitlige overlevelsestid for frontotemporal demens er 8 år fra debut.

Frontotemporal demens: Behandling

Der er ingen årsagsbehandlingfrontotemporal demens - det betyder, at sygdomsforløbet ikke kan bremses. For at lindre symptomerne forbundet med adfærdsforstyrrelser, forsøges brug af psykofarmaka fra gruppen af ​​serotonin- eller noradrenalin-genoptagelseshæmmere. Lægemidler, der bruges til at forbedre den kognitive funktion hos patienter med andre former for demens - det vil sige acetylkolinesterasehæmmere - ved frontotemporal demens, er desværre ineffektive

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Neurologi