- Nodulær arteritis - patofysiologi af ændringer i karrene
- Årsager til polyarteritis nodosa
- Symptomer på polyarteritis nodosa
- Nodulær arteritis og hudforandringer
- Diagnostik af polyarteritis nodosa
- Behandling af polyarteritis nodosa
- Nodulær arteritis - prognose
Nodulær arteritis er en af de inflammatoriske karsygdomme, og derfor er den en del af et bredt medicinsk område kaldet reumatologi. Det er en ret sjælden sygdom, da den anslås at forekomme i 2 til 30 tilfælde pr. million. Hvad er polyarteritis nodosa? Hvordan kommer denne sygdom til udtryk, og hvad er behandlingsmulighederne?
Nodulær arteritis(latin: polyarteritis nodosa) er en relativt sjælden sygdom, der primært rammer mellemstore og små arterier i nyrerne, fordøjelseskanalen og nervesystemet, det kardiovaskulære system, såvel som i huden, samt i testiklerne og bitestiklerne. Fartøjer mange steder kan være involveret, hvilket gør det kliniske billede af sygdommen forskelligartet, og det er nogle gange vanskeligt at stille en hurtig diagnose. Polyarteritis nodosa er mere almindelig hos mænd, og gennemsnitsalderen for debut er 40-60 år
Nodulær arteritis - patofysiologi af ændringer i karrene
Hvad sker der præcist med blodkarrene under denne tilstand? Betændelse påvirker karret i sektioner, hvilket betyder, at de berørte fragmenter er sammenflettet med de uændrede snit.
Den inflammatoriske proces i karvæggen fører til dannelse af blodpropper og udvidelse af karrene (som kaldes mikrotransmittere), hvorved disse kar kan briste, og dette resulterer i iskæmi i organerne og væv vaskulariseret af disse arterier
Blodpropper fører til gengæld til en begrænsning af blodgennemstrømningen i karret og som følge heraf også til iskæmi.
Hvilke organer er oftest ramt af polyarteritis nodosa? List her arterielle kar placeret inden for:
- nyre - op til 90 % af tilfældene
- hjerter (omkring 70 %),
- lever (ca. 50-60%),
- fordøjelsessystem (50-70%),
- bugspytkirtel og milt (45%).
Årsager til polyarteritis nodosa
Desværre er de nøjagtige årsager til denne sygdom ikke kendt. Forskning viser, at mere end 10 % af tilfældene af polyarteritis nodosa er forbundet med HBV- eller HCV-infektion, dvs. hepatitis C ellerhepatitis B.
Nodulær arteritis, forbundet med de vira, der forårsager hepatitis, anses af nogle forskere for at være en separat enhed eller sekundær polyarteritis nodosa.
Dette skyldes nogle forskelle - sygdommen ledsaget af HBV- eller HCV-infektion reagerer godt på behandling med antivirale lægemidler, og det kliniske billede er domineret af hudlæsioner
Symptomer på polyarteritis nodosa
Sygdommens begyndelse er karakteriseret ved forekomsten af såkaldte generelle symptomer, der ikke er relateret til et specifikt kropssystem. En af dem er:
- svaghed,
- smerter i muskler og led,
- vægttab,
- feber.
Symptomer relateret til involvering af arterielle kar i et givet organ eller væv vises først efter et par måneder. Symptomer afhænger af det specifikke område, der er involveret og inkluderer:
- i tilfælde af involvering af nervesystemet - nervelammelse, muskellammelse, manifesteret for eksempel ved fald i foden, føleforstyrrelser, beskadigelse af kranienerverne og nogle gange endda iskæmi i centralnervesystemet (slagtilfælde) og hjerneblødninger ,
- når karrene i nyrerne er involveret - arteriel hypertension forekommer, såvel som en konsekvens af iskæmisk nyreinfarkt, med typiske akutte smerter i lænden og medfølgende hæmaturi. Nyrepåvirkning kan føre til nyresvigt,
- i tilfælde af gastrointestinal vaskulær involvering - mavesmerter på grund af intestinal iskæmi dominerer, såvel som kvalme, opkastning, diarré eller forstoppelse,
- i tilfælde af vaskulær involvering i hjertet - pericarditis diagnosticeres, og den patologiske involvering af koronarkarrene resulterer i myokardieiskæmi og forekomsten af symptomer på et hjerteanfald,
- når lungekar er involveret - typisk diagnosticeres lungeinfiltrater,
- når kar i det reproduktive system er involveret - typisk opstår unilateral orchitis,
- når kar i øjeæblet er involveret - synsforstyrrelser, amblyopi - disse symptomer skyldes involvering af nethindens kar,
- i tilfælde af vaskulær involvering i bevægeapparatet - patienter rapporterer muskelsmerter, muskelatrofi, muskelsvaghed, der er også gigt, især i de store led i underekstremiteterne
Nodulær arteritis og hudforandringer
Hudforandringer er et ganske karakteristisk symptom på denne sygdom. Følgende kan observeres på patienters hud:
- retikulær cyanose - disse er blålige, retikulerede pletter, der kan passe ind i det kliniske billedemange reumatologiske og systemiske sygdomme, men blåheden kan også kun være en kosmetisk defekt,
- smertefulde subkutane knuder - oftest placeret på underekstremiteterne, typisk på forsiden af skinnebenene og på bagsiden af foden, deres diameter overstiger norm alt ikke 2 cm, disse knuder kan danne sår og efterlade synlige ar på huden,
- trofiske ændringer i fingrene - som følge af iskæmi i de distale dele af lemmerne, kan ende med amputation af fingrene
Vær opmærksom på, at der er en kutan form for nodulær arteritis. Ændringerne påvirker kun huden, og andre organer og systemer i kroppen påvirkes ikke. Denne form for sygdommen bliver sjældent til en generaliseret form, norm alt er ændringerne begrænset til huden. Kutan polyarteritis nodosa tegner sig for cirka 10 % af alle tilfælde af denne sygdom
Diagnostik af polyarteritis nodosa
Desværre er der ikke nogen enkelt specifik markør, som gør det muligt at bekræfte denne diagnose. Så hvad er testene for at diagnosticere polyarteritis nodosa? Inflammatoriske parametre bør bestemmes, fordi sygdommen er ledsaget af deres stigning - vi taler om ESR og CRP koncentration
Afvigelser observeres også i blodtallene i perifert blod. Det er hovedsageligt:
- leukocytose - en stigning i antallet af hvide blodlegemer (leukocytter; WBC);
- trombocytopeni - et øget antal blodplader (trombocytter; PLT)
Ved nyrepåvirkning observeres en stigning i serumkreatininkoncentrationen, mens der ved den generelle urinundersøgelse er proteinuri (tilstedeværelse af protein) og hæmaturi (røde blodlegemer). HBs-antigen og anti-HCV-antistoffer skal bestemmes for at diagnosticere den ledsagende hepatitis, som, som allerede nævnt ovenfor, kan være årsagen til polyarteritis nodosa.
Med hensyn til billeddiagnostiske tests er den foretrukne undersøgelse arteriografi, som tillader visualisering af karakteristiske segmentelle forsnævringer i karrene, såvel som posede aneurismer og tromboser. Karrene er skiftevis ændrede og uændrede - ændringer i arteriografi er segmentelle
Diagnosen stilles ud fra særlige kriterier, som omfatter:
- vægttab - utilsigtet tab>4 kg uden andre årsager,
- hududbrud,
- hypertension,
- stigning i kreatininkoncentration>1,5 mg/dl,
- muskelsmerter,
- testikelsmerter,
- muskelstyrkereduktion,
- HBV-antigendetektion,
- lammelse af perifere nerver,
- ændringer i arterier visualiseret på billeddannelse,
- typiske ændringer i den udtagne vævsprøve - oftest er det et muskelfragment - dog skal du være opmærksom på, at den udtagne prøve ikke altid indeholder patologisk ændrede kar
Behandling af polyarteritis nodosa
Behandling af sygdommen er primært baseret på cytotoksiske og immunsuppressive præparater, såsom:
- cyclophosphamid - under behandling med dette lægemiddel anvendes også profylakse af Pneumocystis jiroveci-infektion (det er nødvendigt at tage et yderligere profylaktisk lægemiddel - et antibiotikum, typisk cotrimoxazol),
- steroidmedicin - prednison (en dosis på 1 mg/kg pr. dag), såvel som methylprednisolon, disse lægemidler anvendes or alt, men også intravenøst
- azathioprin, methotrexat - immunsuppressive lægemidler, primært brugt til vedligeholdelsesbehandling af polyarteritis nodosa efter induktion af remission
Der er ingen klare retningslinjer for behandling af polyarteritis nodosa, i mindre alvorlige tilfælde er steroidbehandling alene tilstrækkelig, og når sygdommen er mere aggressiv tilsættes cyclophosphamid til behandlingen, typisk i en dosis på 2 mg / kg dagligt eller i flere intravenøse infusioner - månedligt i en dosis på 1000 mg. Som medicinske rapporter viser, kontrollerer 2-3 gange administration af cyclophosphamid sygdommens symptomer.
Hvis polyarteritis nodosa er forbundet med hepatitis B-infektion, er behandlingen i første omgang højdosis steroidmedicin efterfulgt af antiviral medicin.
Hvis der opstår komplikationer af polyarteritis nodosa, såsom hypertension eller nyresvigt, skal tilstandene også behandles. Det er værd at vide, at i dette tilfælde anbefales almindeligt anvendte lægemidler til hypertension ikke - mere præcist ACEI, dvs. angiotensin-konverterende enzymhæmmere. Typisk kræver en sygdom begrænset til huden brug af steroider
Nodulær arteritis - prognose
Desværre, uden tilstrækkelig behandling, er polyarteritis nodosa meget hurtigt dødelig, norm alt inden for 1-2 år. Derfor er korrekt diagnostik og hurtig igangsætning af passende behandling så vigtigt. Den begrænsede kutane form, uden involvering af andre indre organer, har en god prognose, og symptomer forsvinder nogle gange spontant uden medicinsk intervention og behandling.
Sammenfattende er polyarteritis nodosa en kompleks systemisk sygdom, som ofte er alvorlig. Hvis vi har symptomer, der kan tyde på denne tilstandreumatologi, det er bestemt værd at gå til en lægekonsultation, beskriv dine symptomer i detaljer og udfør de tests, lægen anbefaler.