Histiocytose er en gruppe sjældent diagnosticerede sygdomme i det hæmatopoietiske system, som er klassificeret som neoplastiske og autoimmune sygdomme. Sygdomme i denne gruppe rammer oftest børn fra 1 til 6 år, selvom de også kan forekomme hos voksne. Hvad er årsagerne til og symptomerne på histiocytose? Hvad er behandlingen af ​​denne type sygdom?

Histiocytoseer en gruppe af hæmatologiske sygdomme (hæmatopoietisk system), hvis essens er proliferation (ukontrolleret spredning) af histiocytter - celler i immunsystemet, som derefter akkumuleres i væv og organer, hvilket gradvist fører til deres skader og svigt.

Histiocytose forekommer under mange navne, herunder Hand-Schüller-Christian sygdom, multifokal eosinofil granulom, idiopatisk kronisk gulsot, LCH og Abta-Letter-Siwegoto sygdom.

I øjeblikket er der en lokaliseret form af sygdommen, som de er i (knogler/knogler, hud og/eller lymfeknuder) og en diffus form med multiple organinvolvering, men begge diagnosticeres meget sjældent (2 tilfælde pr. million). Histiocytose rammer oftest børn fra 1 til 6 år.

Ifølge Verdenssundhedsorganisationens (WHO) klassificering er der 3 klasser af histiocytproliferation:

1. Langerhans Cell Histiocytose (LCH):

  • eosinofil granulom
  • Hånd-Schuller-Christian sygdom
  • Abt-Leterer-Gray sygdom

2. Hæmofagocytisk-lymfohistiocytiske syndromer:

  • Rosai-Dorfmans sygdom - sinus histiocytose med massiv lymfadenopati
  • lymfohistiocytose med hæmofagocytose

3. Akut monocytisk leukæmi:

  • malign histiocytose
  • histiocytisk lymfom

Histiocytose: forårsager

Årsagerne til sygdommen er ukendte, men nogle forskere spekulerer i, at væksten af ​​histiocytter er forårsaget af overstimulering af immunsystemet, hvilket fører til ophobning af patologisk ændrede histiocytter i forskellige organer.

For nylig er der blevet mere og mere opmærksomhed på det mulige genetiske grundlag for histiocytose.

Histiocytose: symptomer

Histiocytose består oftest af:

  • feber
  • udslæthud
  • knoglesmerter
  • knuder i hovedbunden
  • med et udstående øjeæble
  • forstørrede lymfeknuder
  • forstørret lever
  • forstørret milt

Symptomer, der kan tyde på histiocytose, omfatter også ømme gummer, løse tænder og for tidligt tab, og hos de yngste en blød bule i kraniehvælvingens knogler og langvarig vuggehætte.

Nogle patienter oplever hæmmet vækst og kønsmodning samt kompressionsbrud på ryghvirvlerne forårsaget af læsioner i knoglerne i rygsøjlen.

Histiocytose: behandling

Behandling af histiocytose afhænger af sygdommens form. Et enkelt fokus kan fjernes (kureres). Systemisk kemoterapi er indiceret i tilfælde af multisystemsygdom, og når individuelle sygdomsfoci ikke kan helbredes med andre metoder

Så omfatter behandlingen norm alt cytotoksiske lægemidler i kombination med systemiske steroider.

Kategori: