Histiocytose er en gruppe sjældent diagnosticerede sygdomme i det hæmatopoietiske system, som er klassificeret som neoplastiske og autoimmune sygdomme. Sygdomme i denne gruppe rammer oftest børn fra 1 til 6 år, selvom de også kan forekomme hos voksne. Hvad er årsagerne til og symptomerne på histiocytose? Hvad er behandlingen af denne type sygdom?
Histiocytoseer en gruppe af hæmatologiske sygdomme (hæmatopoietisk system), hvis essens er proliferation (ukontrolleret spredning) af histiocytter - celler i immunsystemet, som derefter akkumuleres i væv og organer, hvilket gradvist fører til deres skader og svigt.
Histiocytose forekommer under mange navne, herunder Hand-Schüller-Christian sygdom, multifokal eosinofil granulom, idiopatisk kronisk gulsot, LCH og Abta-Letter-Siwegoto sygdom.
I øjeblikket er der en lokaliseret form af sygdommen, som de er i (knogler/knogler, hud og/eller lymfeknuder) og en diffus form med multiple organinvolvering, men begge diagnosticeres meget sjældent (2 tilfælde pr. million). Histiocytose rammer oftest børn fra 1 til 6 år.
Ifølge Verdenssundhedsorganisationens (WHO) klassificering er der 3 klasser af histiocytproliferation:
1. Langerhans Cell Histiocytose (LCH):
- eosinofil granulom
- Hånd-Schuller-Christian sygdom
- Abt-Leterer-Gray sygdom
2. Hæmofagocytisk-lymfohistiocytiske syndromer:
- Rosai-Dorfmans sygdom - sinus histiocytose med massiv lymfadenopati
- lymfohistiocytose med hæmofagocytose
3. Akut monocytisk leukæmi:
- malign histiocytose
- histiocytisk lymfom
Histiocytose: forårsager
Årsagerne til sygdommen er ukendte, men nogle forskere spekulerer i, at væksten af histiocytter er forårsaget af overstimulering af immunsystemet, hvilket fører til ophobning af patologisk ændrede histiocytter i forskellige organer.
For nylig er der blevet mere og mere opmærksomhed på det mulige genetiske grundlag for histiocytose.
Histiocytose: symptomer
Histiocytose består oftest af:
- feber
- udslæthud
- knoglesmerter
- knuder i hovedbunden
- med et udstående øjeæble
- forstørrede lymfeknuder
- forstørret lever
- forstørret milt
Symptomer, der kan tyde på histiocytose, omfatter også ømme gummer, løse tænder og for tidligt tab, og hos de yngste en blød bule i kraniehvælvingens knogler og langvarig vuggehætte.
Nogle patienter oplever hæmmet vækst og kønsmodning samt kompressionsbrud på ryghvirvlerne forårsaget af læsioner i knoglerne i rygsøjlen.
Histiocytose: behandling
Behandling af histiocytose afhænger af sygdommens form. Et enkelt fokus kan fjernes (kureres). Systemisk kemoterapi er indiceret i tilfælde af multisystemsygdom, og når individuelle sygdomsfoci ikke kan helbredes med andre metoder
Så omfatter behandlingen norm alt cytotoksiske lægemidler i kombination med systemiske steroider.