Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Schilders sygdom er også kendt som multipel sklerose - en akut form for multipel sklerose. Det er en af ​​de meget sjældne degenerative sygdomme, der begynder i barndommen. Det beskrives som myelinoklastisk dissemineret sklerose. Det er mere almindeligt hos drenge end hos piger, norm alt mellem 7 og 12 år. Find ud af, hvad symptomerne på Schilders sygdom er, og hvad prognosen er.

Schilders sygdomblev først beskrevet i 1912, men det var først i 1986, at kriterierne for diagnosticering af sygdommen blev beskrevet og aft alt. Schilders sygdom anses for at være en af ​​varianterne af multipel sklerose.

Det tager form af akutte eller subakutte demyeliniserende lidelser i centralnervesystemet. Det rammer primært unge patienter

Navnenediffus hjerneskleroseellerdiffus multipel sklerose

bruges også til at beskrive Schilders sygdom.

Schilders sygdom - årsager og symptomer

De nøjagtige årsager til Schilders sygdom er ukendte. Sygdommen opstår ofte efter en infektionssygdom. Symptomerne på Schilders sygdom er meget uspecifikke og lette at undervurdere. Norm alt er der:

  • hovedpine
  • feber
  • følelse af generel træthed og ubehag

Disse symptomer er forbundet med omfattende demyelinisering, som er tabet af myelinskeden omkring neuroner i hjernen og rygmarven. Tab af myelin resulterer i en betydelig opbremsning i neuronal transmission.

I øjeblikket foreslås det, at L-former af bakterier kan være ansvarlige for en sådan proces, men dette kræver yderligere forskning.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, dækker processen med demyelinisering flere og mere omfattende områder af hjernen, og dette bidrager til bevægelsesforstyrrelser, taleforstyrrelser, høreforstyrrelser og synsforstyrrelser. Sygdommens progression kan påvirke din puls, blodtryk og vejrtrækning

Denne sygdom må ikke forveksles med Addison-Schilders sygdom, en sjælden genetisk lidelse, der er forbundet med en svækkelse af de biokemiske veje i myelin.

Schilders sygdom - diagnose

For at blive diagnosticeret med Schilders sygdom skal en patient opfylde følgende kriterier, kendt somPoser-kriterier :

  1. Tilstedeværelse af kliniske kriterier ogsymptomer, der er usædvanlige for det tidlige stadie af multipel sklerose.
  2. Normal CSF-sammensætning eller en sammensætning, der er usædvanlig for multipel sklerose.
  3. Tilstedeværelse af en eller to symmetriske plaques, der måler mindst 3 cm og dækker den centrale del af hjernehalvdelene (som visualiseres ved medicinsk billeddannelse).
  4. Ingen viral eller mycoplasmal infektion.
  5. Normale blodserumniveauer af langkædede fedtsyrer
  6. Normal nyrefunktion

Adskillige bredt tilgængelige diagnostiske værktøjer kan være nyttige til at diagnosticere Schilders sygdom.

Ved hjælp af computertomografi er det muligt at visualisere hypodense læsioner (også kaldet "hypodense fokus"). Disse er patologiske forandringer med en reduceret lysdæmpningsfaktor

Lignende effekter opnås ved at bruge kontrast-MR til undersøgelser.

Lokaliseringen af ​​sådanne ændringer er næsten altid subkortikal og synlig på T1-sekvenser

Metoden til elektroencefalografi bruges meget sjældent til diagnosticering af Schilders sygdom. Den bruges kun, når der er mistanke om eller tilstedeværende epileptiske anfald.

Schilders sygdom eller multipel sklerose?

Der er nogle ligheder mellem Schilders sygdom og MS. Under begge tilstande går myelinskeden omkring nervecellerne tabt, hvilket påvirker transmissionen af ​​elektriske impulser fra neuron til neuron.

Symptomerne på begge sygdomme ligner også hinanden. De omfatter bl.a svækkelse af hukommelse, tale og bevægelsesprocesser. Derfor skal diagnosen Schilders sygdom udføres med særlig omhu.

Schilders sygdom - behandling

Behandling af Schilders sygdom er symptomatisk. Læger efter diagnose anbefaler at tage stoffer fra gruppen af ​​kortikosteroider. Administrationen af ​​cyclophosphamid giver positive resultater

Derudover bruges konservativ behandling, kost og fysioterapi sideløbende

Der er indikationer på effektiviteten af ​​at behandle Schilders sygdom med adrenokortikotropt hormon (ACTH). Men på grund af uoverkommelige omkostninger forbundet med denne type behandling, er den ikke gået ind i klinisk praksis for altid.

Effekten af ​​intravenøs immunglobulinadministration, interferonbehandling eller blodplasmaudveksling er endnu ikke blevet bevist.

Schilders sygdom - prognose

Prognosen i forløbet af Schilders sygdom afhænger af patientens respons på behandlingen. I de fleste tilfældeen klar klinisk forbedring observeres efter behandlingens start

Der er dog tilfælde af forværret helbred, herunder øgede fysiske og intellektuelle handicap. De er dog sjældne.

Patienten skal være under konstant lægehjælp. Han skal have tilstrækkelig ventilation af åndedrætssystemet, ernæring (ofte parenteral) og konstant overvågning af elektrolytniveauer

Om forfatterenAnna Jarosz En journalist, der har været involveret i popularisering af sundhedsuddannelse i over 40 år. Vinder af mange konkurrencer for journalister, der beskæftiger sig med medicin og sundhed. Hun modtog bl.a "Golden OTIS" Trust Award i kategorien "Media and He alth", St. Kamil tildelt i anledning af de syge verdensdag, to gange "krystalpennen" i den nationale konkurrence for journalister, der fremmer sundhed, og mange priser og udmærkelser i konkurrencer om "Årets medicinske journalist", arrangeret af den polske sammenslutning af Journalister for sundhed.

Læs flere artikler af denne forfatter

Hjælp udviklingen af ​​webstedet med at dele artiklen med venner!

Kategori:

Neurologi