Mastocytose er en sjælden sygdom, der hører til myeloproliferative neoplasmer. Det kan forekomme hos både børn og voksne. Hos mennesker, der lider af mastocytose, er der en overdreven produktion af mastceller, dvs. mastceller, som tilhører gruppen af ​​hvide blodlegemer. Ved mastocytose er symptomer ikke altid synlige – det kan også være asymptomatisk. Derfor går patienter ofte udiagnosticeret. Hvordan er kutan mastocytose forskellig fra systemisk mastocytose? Find ud af, hvordan mastocytose behandles.

Mastocytoseer dybest set en gruppe af sygdomme karakteriseret ved overdreven spredning (multiplikation) og ophobning af mastceller i et eller flere organer - oftest i knoglemarven, huden, leveren , milt og noder absorberende.

Systemisk vs kutan mastocytose

Mastocytose forekommer med samme hyppighed hos mænd og kvinder. Det kan dukke op i alle aldre – hos både børn og voksne. Sygdommen kan antage to former: kutan og systemisk

I tilfælde, hvor patologisk mastcelleakkumulering kun er begrænset til huden, diagnosticeres kutan mastocytose, når mastceller akkumuleres i indre organer (oftest i knoglemarv, lever, milt og lymfeknuder). systemisk mastocytose. Systemisk mastocytose er også ofte ledsaget af hudpåvirkning

Mastocytose hos børn og voksne

Ifølge skøn forekommer typiske hudlæsioner hos omkring 80 % af alle patienter med mastocytose. Hos 3/4 af patienterne begynder sygdommen i barndommen, hovedsageligt i barndommen, og viser sig ved hudlæsioner

Det andet højdepunkt i forekomsten er det 3-4. årti af livet. Hos 15 % af patienterne er ændringerne medfødte. Hos børn er sygdommen sædvanligvis mildere - sædvanligvis som nældefeber eller solitære/multifokale infiltrater og kan forsvinde fuldstændigt i teenageårene.

I modsætning til pædiatriske former er mastocytose hos voksne for det meste systemisk, progressiv og mere aggressiv. Hos de fleste patienter er ikke kun de indre organer, men også huden påvirket.

Mastocytose - symptomer

På grund af manglen på epidemiologiske undersøgelser er det vanskeligt præcist at bestemme hyppigheden af ​​mastocytose. Det vurderes at væredet er 10 ud af 100.000 mennesker. Eksperter bemærker dog, at nogle patienter forbliver udiagnosticerede.

De uspecifikke symptomer på sygdommen er skyld i, herunder følgende:

  • træthed
  • vægttab
  • feber
  • fald i blodtrykket
  • mavesår sygdom
  • diarré
  • forekomst af smerter og læsioner af typen osteopeni/osteoporose

For at stille en korrekt diagnose - er det derfor ofte nødvendigt at samarbejde tæt med lægerne: hæmatolog, allergilæge, gastrolog og hudlæge

I de fleste tilfælde er hudpåvirkning det første symptom på sygdommen, og det er ofte hudlægen, der er den læge, der først besøger patienter med mastocytose.

Mastocytose - diagnose og behandling

Diagnosen kutan mastocytose er baseret på den histologiske undersøgelse af hudprøven

Hvis lægen har mistanke om systemisk mastocytose, baseret på patientens generelle symptomer, skal han eller hun bestille hjælpeprøver, herunder:

  • perifert blodtal
  • knoglemarvsbiopsi
  • undersøgelse af indre organer

- abdominal ultralyd
- røntgen af ​​thorax
- tarm-evaluering
- skelet-evaluering

Hovedmålet med at behandle patienter med mastocytose er at forebygge eller reducere symptomernes sværhedsgrad.

Til behandling af kutan mastocytose, lægemidler, der hovedsageligt virker symptomatisk - reducerer kløe, nældefeberreaktioner, følelsen af ​​hedeture og lidelser i fordøjelsessystemet

I tilfælde af systemisk mastocytose er intensiv behandling påkrævet for at reducere antallet af mastceller

Mastocytose - patientuddannelse

Mastocytose, både kutan og systemisk, indebærer risiko for en anafylaktisk reaktion. Det forekommer hos omkring 50 % af voksne og omkring 5-10 % af børn med mastocytose. Hos voksne er det oftest forbundet med allergi over for Hymenoptera-gift, og hos de fleste børn er det fremkaldt af en ukendt faktor

Den behandlende læge bør informere patienten om de faktorer, der kan føre til forværring af mastocytose-symptomer, først og anafylaktisk reaktion. Disse omfatter blandt andre:

  • jady
  • nogle medikamenter
  • temperaturændringer
  • solstråling
  • alkohol
  • nogle fødevarer
  • fødevaretilsætningsstoffer eller fødevarekonserveringsmidler
  • krydrede krydderier
  • forskellige allergener
  • fysisk anstrengelse
  • stress
  • infektionerbakteriel og viral

Patienter og forældre eller værger til syge børn bør også trænes i førstehjælp i tilfælde af et anafylaktisk shock.

Mastocytose er en sygdom, der ikke kan forebygges. Nøglen til effektiv behandling er imidlertid at opsøge en læge så hurtigt som muligt, når patienten oplever forstyrrende symptomer, for at stille en diagnose så hurtigt som muligt og påbegynde passende behandling.

Kategori:

Onkologi