POEMS-syndrom, også kendt som Crow-Fukase-syndrom eller Takatsuki-syndrom, er et meget sjældent symptomkompleks, der ledsager neoplastisk sygdom i det hæmatopoietiske system, som er den osteosklerotiske form for myelomatose. Hvad er årsagerne til og symptomerne på DIGTE? Hvad er behandlingen?

POEMS team , ellersCrow-Fukase teamellerTakatsuki team , det tilhører gruppen er en sjælden sygdom og er et symptomkompleks, der ledsager den osteosklerotiske variant af myelomatose. Denne sygdom er baseret på spredning af plasmaceller, som er ansvarlige for produktion og udskillelse af antistoffer

DIGTE er meget sjældne i befolkningen. Mænd er oftere syge end kvinder. Gennemsnitsalderen for debut af osteosklerotisk myelomatose er 70 år

DIGTE-syndrom - symptomer

NavnetDIGTE-syndromkommer fra de første bogstaver i de symptomer, der er karakteristiske for dette syndrom:

P-polyneuropati , en sygdomsproces, der beskadiger perifere nerver, både sensorisk og motorisk. Symptomer på denne tilstand omfatter:

  • alle sensoriske lidelser
  • paræstesier
  • muskelsvaghed
  • parese af lemmer
  • afskaffelse af dybe reflekser
  • autonome lidelser inkl. overdreven svedtendens

Patienter rapporterer ofte om smerter i lemmerne og hyperalgesi. Til at begynde med opstår symptomer på underekstremiteterne, med tiden også på de øvre lemmer

O-organomegaly , dvs. forstørrelse af indre organer. Oftest påvirker det de parenkymale organer, såsom:

  • lever (hepatomegali)
  • milt (splenomegali)
  • lymfeknuder (lymfadenopati)

Disse organer er let tilgængelige ved palpation af maven, de strækker sig ud over kystbuen, leveren ud over den højre og milten ud over den venstre kystbue. Fysiologisk er de ikke følbare gennem bugvæggen

E-endokrinopatier , dvs. forstyrrelser i hormonsekretion fra endokrine kirtler. Hypogonadisme er hyppigst observeret. Det er en lidelse, der består i en mangel på kønshormoner produceret af kønskirtlerne (testikler og æggestokke), såsom progesteron, østrogener ogtestosteron. Dette resulterer i:

  • mangel på pubertet
  • mangel på typisk mandlig armhule eller perineal hår
  • reducerer libido
  • menstruationsforstyrrelser hos kvinder

Andre endokrinopatier observeres sjældnere, såsom:

  • gynækomasti (forstørrelse af mandlige mælkekirteler)
  • hypothyroidisme
  • binyrebarkinsufficiens
  • diabetes
  • hyperparathyroidisme
  • hyperprolaktinæmi

M-monoklonal gammapatier en sygdom, der involverer væksten af ​​en enkelt klon af plasmocytter. Plasmocytter er de eneste celler i immunsystemet, der producerer og udskiller antistoffer. Ved denne sygdom producerer en klon af plasmocytter et homogent (monoklon alt) antistof - proteinet M. Det består af to tunge kæder af samme klasse og to identiske lette kæder. Produktionen af ​​M-proteinet forårsager norm alt en reduktion i produktionen af ​​resterende antistoffer. Dette kan reducere kroppens modstand og gøre den mere udsat for infektioner.S-hudændringeromfatter oftest:

  • misfarvning
  • øget hudpigmentering
  • overdreven hårvækst
  • hærdning af huden
  • hududtynding

Ændringerne kan også gælde for negle.

DIGTE-hold - årsager

Ætiologien af ​​POEMS-teamet er ukendt. VEGF, den vaskulære endotelvækstfaktor, er mistænkt for at være involveret i udviklingen af ​​POEMS. Patienter med dette symptomkompleks har også forhøjede serumniveauer af andre cytokiner, såsom TNF alfa (tumornekrosefaktor), interleukiner IL-1 og IL-6.

DIGTE-team - diagnostik

Sygdom diagnosticeres oftest på baggrund af symptomer, en fysisk undersøgelse af en læge og resultaterne af laboratorieundersøgelser af blod og urin. Det kan også være nyttigt at udføre røntgenundersøgelser af skeletsystemet for at vise osteosklerotiske forandringer og at udføre en knoglemarvsbiopsi

Vigtig

DIGTE er meget sjældne, så det er nødvendigt omhyggeligt at analysere testresultaterne og symptomerne rapporteret af patienten for at stille en korrekt diagnose. Der er ingen bindende kriterier for diagnosen af ​​denne tilstand. Det anses for nødvendigt at have mindst 3 af de 5 almindelige symptomer, herunder 2 store (polyneuropati og M-protein) og 1 små (hudlæsioner, endokrinopati eller organomegali).

DIGTE-team: behandling

Behandling af DIGTE og myelomatose er baseretom behandling af lidelser i det hæmatopoietiske system og fjernelse af den patologiske klon af plasmaceller. Strålebehandling er den mest anvendte metode, sjældnere systemisk behandling såsom kemoterapi og steroidbehandling. Efter intensiv behandling kan lægen beslutte at transplantere patienten med stamceller fra perifert blod.

DIGTE-hold: prognose

Prognosen for en god respons på behandlingen er god for osteosklerotisk myelomatose

Kategori:

Onkologi