Progressiv supranukleær parese viser sig med parkinsonsyndrom og demens. Sygdommen er farlig, fordi den immobiliserer patienten på relativt kort tid, og yderligere medicin er i øjeblikket hjælpeløs - der findes ingen effektiv behandling til årsagsbehandling af progressiv supranukleær parese

Indhold:

  1. Progressiv supranuklear parese: forårsager
  2. Progressiv supranuklear parese: symptomer
  3. Progressiv supranuklear parese: diagnose
  4. Progressiv supranuklear parese: behandling

Progressiv supranukleær parese(PSP forkortet, fra det engelske navnprogressiv supranuclear parese ) tilhører gruppen af ​​neurodegenerative sygdomme. Denne sygdom er ret sjælden: statistisk påvirker den 6 ud af 100.000 mennesker. Symptomer på sygdommen opstår norm alt i det 6. årti af livet, den gennemsnitlige alder for debut er 63 år. Mænd lider oftere af PSP. Et andet navn for sygdommen, dvs.Steel-Richardson-Olszewski syndrom , kommer fra forfatterne til den første beskrivelse af sygdommen.

Progressiv supranuklear parese: forårsager

Progressiv supranuklear parese hører til den såkaldte tauopatier, som er en gruppe af sygdomme, hvor der er en overdreven ophobning af tau-proteiner i nervevævet. I tilfælde af PSP er proteinaflejringer sædvanligvis placeret på visse veldefinerede steder, såsom mesencephalic eller det sorte stof.

Tau-proteiner fører til forstyrrelser på disse steder både i neuronernes funktion (de kan forringe processerne for transport af nervestimuli mellem neuroner) og i deres mængde selv - i sidste ende kan der forekomme overdreven død af nervevævsceller. at ved Steel-Richardson-Olszewskis sygdom ophobes tau-proteinet i hjernen, men hvorfor det er tilfældet er ikke klart den dag i dag. Forskellige årsager til dette fænomen overvejes under hensyntagen til bl.a. deltagelse af frie radikaler. Involvering af genetiske lidelser var mistænkt for at være en af ​​de mulige mekanismer for sygdomsudviklingen

Forskere har faktisk opdaget en mutation, der kan være forbundet med progressiv supranuklear parese. Det viste sig, at det hos nogle patienter er muligt at påvise mutationeri MAPT-genet. Dette gælder dog kun for et lille antal patienter med sygdommen - de fleste tilfælde af PSP er sporadiske og ikke relateret til genetiske lidelser

Progressiv supranuklear parese: symptomer

Patienter med progressiv supranukleær parese kan udvikle forskellige lidelser. Dette skyldes, at tau-proteinaflejringer hos forskellige patienter kan ophobes lidt forskellige steder i hjernen. Symptomer på Steel-Richardson-Olszewskis sygdom kan være:

  • svækkelse af evnen til at udføre bevægelser (associeret med både opbremsning af bevægelse og ganginstabilitet og med en betydeligt øget tendens til fald)
  • forstyrrelser i øjeæblernes mobilitet (i første omgang manglende evne til at bevæge dem lodret, senere vedrører funktionsnedsættelsen at flytte øjeæblerne og se i alle retninger)
  • dysfagi (dysfagi)
  • retrocolitis (dystonisk vipning af nakken mod ryggen)
  • apraksi af øjenlågene (patienter er ikke i stand til at gøre det, når de bliver bedt om at løfte øjenlågene og åbne deres øjne)
  • dysartri (taleforstyrrelser)
  • demenslidelser (langsom tænkning, apati, langsom beslutningstagning)
  • følelsesmæssig labilitet (patienter kan f.eks. opleve tvang til at græde, men også latteranfald)
  • øge muskeltonus i form af stivhed
  • verbal vedholdenhed

Progressiv supranuklear parese: diagnose

Symptomer, der opstår i løbet af Steel-Richardson-Olszewskis sygdom, kan også forekomme ved andre neurologiske sygdomme (f.eks. Parkinsons sygdom eller multisystematrofi), derfor er det vigtigt at udføre en nøjagtig differentialdiagnose. Der er kriterier, hvis opfyldelse indikerer, at patienten sandsynligvis lider af progressiv supranuklear parese. De grundlæggende kriterier i dette tilfælde er:

  • patientens alder over 40
  • lammelse af øjenbevægelser
  • progressivt forløb af eksisterende lidelser

Yderligere PSP-genkendelseskriterier omfatter: tendens til fald (tilstede fra starten af ​​sygdommen) og langsom bevægelse Afvigelser, der tyder på progressiv supranukleær parese, kan påvises ved neurologisk undersøgelse. Patienter kan være omfattet af den såkaldte træk test. Til dette formål nærmer neurologen sig patienten bagfra og trækker forsigtigt i patientens arme. I løbet af PSP bevirker tilstedeværelsen af ​​ekstrem høj ustabilitet i patientens kropsholdning, at selv ekstremt delikate trækkende bevægelser fører tilfald - i dette tilfælde er pull-testen positiv Ved diagnosen progressiv supranuklear parese kan der også udføres billeddiagnostiske tests (såsom MR af hovedet), som kan vise atrofi af hjernestammens strukturer (hovedsageligt i mellemhjernen) og tilhørende dilatation ventrikulært system. I et af de fly, der er vurderet i billeddiagnostiske undersøgelser, dvs. i det sagittale afsnit, er det muligt at bemærke et symptom, der skyldes forsvinden af ​​elementer i mellemhjernen - det omtales som et pingvinsymptom eller et kolibrisymptom.

Progressiv supranuklear parese: behandling

Årsagsbehandlingen af ​​Steel-Richardson-Olszewski syndrom er i øjeblikket ukendt. Patienterne får medicin for at reducere intensiteten af ​​deres symptomer. For at kontrollere parkinsonsymptomer (såsom stivhed og langsom bevægelse) anvendes f.eks. levodopa og amantadin. Humørlabilitetsproblemer kan reduceres ved at administrere psykotrope lægemidler, såsom serotoningenoptagelseshæmmere, til patienter. For at afhjælpe retrokollitis eller øjenlågsapraksi får patienterne injektioner med botulinumtoksin Udover farmakologisk behandling kan patienter med PSP få ordineret genoptræning. Regelmæssig motion har til formål at forlænge patienternes tid ved at forblive i relativt god fysisk form.

Progressiv supranuklear parese: prognose

Sygdommen, som navnet antyder, er progressiv - symptomerne, der er til stede fra begyndelsen af ​​sygdommen, intensiveres over tid. På blot nogle få, dvs. efter 5-7 år i gennemsnit, fører progressiv supranukleær parese til fuldstændig immobilisering af patienter. Døden indtræffer efter en tid svarende til immobilisering og er forbundet med dens konsekvenser (herunder behovet for at bruge parenteral ernæring eller en øget risiko for lungebetændelse).

Kategori:

Neurologi