Epilepsisyndromer er faktisk forskellige typer af epilepsi, og der er ofte betydelige forskelle mellem dem. De vedrører bl.a. det øjeblik, hvor sygdommens indtræden opstår, men også arten af ​​anfald, der opstår i et givet epilepsisyndrom og ledsager andre lidelser. Det skal også understreges, at bestemmelsen af ​​det epilepsisyndrom, en given patient lider af, er nødvendig for at bestemme hans prognose, men også for at planlægge en passende behandling for hans epilepsi.

Epilepsisyndromerer kendetegnet ved de årsager, der førte til dem, og den alder, hvor patienten udviklede sygdommen. Det skal huskes, at epilepsi er en meget heterogen sygdom. Denne sygdom kan forekomme hos mennesker i alle aldre, derudover kan symptomerne på to personer med epilepsi være helt forskellige. Epilepsi handler dog ikke kun om anfald - epileptiske anfald kan også tage form af fx bevidsthedstab eller rysten i nogle dele af kroppen.

Ud over epileptiske anfald kan epilepsi også være relateret til problemer såsom intellektuel forsinkelse. Årsagerne til epilepsi kan variere fra en type epilepsi til en anden, såvel som den alder, hvor patienten udviklede sygdommen. Under hensyntagen til arten af ​​epileptiske anfald, alderen, hvor de første symptomer på sygdommen optrådte, EEG-abnormiteter og andre problemer (bortset fra epilepsi), er det muligt at skelne mellem forskellige epilepsisyndromer. Udvalgte epilepsisyndromer er beskrevet nedenfor, men der er et meget større antal af dem, endda flere dusin.

Epilepsisyndromer: natlig frontal epilepsi

Natlig frontal epilepsi begynder typisk i barndommen. Navnet på enheden kommer af, at de anfald, der er forbundet med den, opstår under søvn, så de kan forveksles med, at patienten oplever mareridt. I forløbet af natlig frontal epilepsi oplever patienten motoriske anfald, såsom at knytte hænderne eller bøje knæene. Udover bevægelsesforstyrrelser kan der også være gråd, skrig eller stønnen. Natlig frontal epilepsi er en genetisk lidelse, der nedarves på en autosomal dominant måde.

Epilepsisyndromer: epilepsiRolanda

Rolandsk epilepsi er et af de mildere epilepsisyndromer. Det begynder typisk hos børn mellem 3 og 13 år. Ved Rolands epilepsi er epileptiske anfald fokale, de optræder oftest om natten og rammer norm alt ansigtsmusklerne, så patienterne kan fx opleve at savle. Disse anfald er norm alt af mild karakter, men der er desværre risiko for, at de bliver generaliserede i brændvidder. Oftest er Rolands epilepsi dog mild, og anfald kan endda have tendens til at aftage, efterhånden som barnet kommer i puberteten. Derudover kræver rolandsk epilepsi ikke altid behandling - nogle gange er hyppigheden af ​​dens anfald så sjælden, og de er så lave, at det er muligt i det mindste at udskyde behandlingen i nogen tid.

Epilepsisyndromer: barndomsfravær

Et andet epileptisk syndrom, der opstår hos de yngste patienter, er barndomsfravær. Sygdommen begynder typisk mellem 4 og 12 år. I dette syndrom består epileptiske anfald af tilbagevendende og pludselige anfald af bevidstløshed, der varer adskillige dusin sekunder, og som kan være ledsaget af for eksempel tyggebevægelser eller øjenblink. Fraværsanfald fra børn er et epileptisk syndrom med en god prognose, fordi hyppigheden af ​​anfald norm alt falder betydeligt, når barnet bliver ældre.

Epilepsi - se, hvordan du genkender det

Dravet syndrom (svær infantil myoklonisk epilepsi)

Dravet syndrom tilhører gruppen af ​​lægemiddelresistent epilepsi. Sygdommen starter tidligt, da de første symptomer på Dravets syndrom norm alt opstår inden for det første år af et barns liv. Det første anfald i dette syndrom (norm alt i form af et generaliseret tonisk-klonisk anfald) opstår i de fleste tilfælde, når barnet har feber. Myoklon epilepsi hos spædbørn er alvorlig, inkl. på grund af, at de anfald, der opstår i den, har tendens til at blive langvarige og blive epileptiske. Når et barn vokser op, bliver tilstanden mere alvorlig: andre typer anfald udvikler sig over tid, såsom absences, fokale anfald og myokloniske anfald. Der er adskillige andre problemer forbundet med Dravet syndrom, udover epileptiske anfald, såsom:

  • sensoriske integrationsforstyrrelser
  • øget infektionsrate
  • Autistisk adfærdsspektrumforstyrrelse
  • søvnforstyrrelse
  • vækst- og ernæringsforstyrrelser

Epilepsisyndromer: West syndrom

West syndrom udvikler sig oftest hos børn i alderen 3 til 12 måneder og er forbundet med tre problemer: epileptiske anfald, intellektuel retardering og en karakteristisk EEG-abnormitet kaldet hypsarrhythmia. Sygdommen er klassificeret som ret alvorlig epilepsi på grund af det faktum, at den er forbundet med tendensen til forekomsten af ​​epileptiske anfald ikke kun i barndommen, men også senere i livet. Et andet problem er, at en patient med West syndrom kan forvandle sig til et andet epilepsisyndrom, som er Lennox-Gastaut syndrom.

Epilepsisyndromer: Lennox-Gastaut syndrom

Typisk begynder Lennox-Gastaut syndrom hos børn mellem to og seks år. Børn kan opleve mange forskellige typer anfald i løbet af sygdomsforløbet, som regel inklusive toniske og myokloniske anfald. Desværre er anfald ikke det eneste problem i løbet af denne enhed - børn med Lennox-Gastaut syndrom lider ofte af intellektuel retardering. Prognosen for Lennox-Gastaut syndrom er ret dårlig, da tilstanden ofte ikke reagerer på behandling med antiepileptika.

Epilepsisyndromer: juvenil myoklonisk epilepsi

Juvenil myoklonisk epilepsi udvikler sig typisk i aldersgruppen 8 til 20 år. Som navnet antyder, er myokloniske anfald mest typiske og opstår typisk kort efter at være vågnet. Andre anfald ved juvenil myoklonisk epilepsi er absence-anfald og tonisk-kloniske anfald. Tilstanden er forbundet med en livslang anfaldstendens, men er generelt en form for epilepsi, hvor der er en god chance for, at farmakoterapi vil forhindre symptomer i at udvikle sig.

Epilepsisyndromer: Ohtahar syndrom

En af de mere alvorlige former for epilepsi i barndommen er Ohtahars syndrom. Symptomer på sygdommen viser sig meget tidligt, selv i de første par dage eller de første uger af et barns liv. Anfaldene i Ohtahar syndrom har oftest form af toniske anfald. Prognosen for patienter er ret ugunstig - op til halvdelen af ​​børn med denne enhed dør før de fylder et år. Til gengæld er der hos de resterende patienter norm alt en betydelig intellektuel forsinkelse, og ofte eksisterer cerebral parese samtidig med Ohtahars syndrom. Et andet problem med dette epilepsisyndrom er, at det ikke er ptder er effektive metoder til at behandle ham.

Epilepsisyndromer: Rasmussen syndrom

Rasmussens syndrom er en ganske mystisk sygdom, der i øjeblikket behandles som en af ​​de autoimmune sygdomme. Sygdomme observeres hos børn under 10 år. Rasmussens syndrom begynder med epileptiske anfald, som norm alt er komplekse fokale anfald, men nogle patienter oplever først tonisk-kloniske anfald. Andre abnormiteter hos børn med denne tilstand, der viser sig på forskellige tidspunkter fra det første epileptiske anfald, er hemiplegi og evnen til at opdage hjernebetændelse på billeddiagnostiske tests og kognitiv svækkelse.

Epilepsisyndromer: Panayiotopoulos syndrom

En anden form for epilepsi i barndommen er Panayiotopoulos syndrom. Børn mellem 3 og 6 år lider oftest af denne enhed. I forløbet af syndromet tager de opståede lidelser form af autonome partielle anfald, bl.a. en hurtigere hjerteslag eller en pludselig bleghed. Panayiotopoulos-anfald opstår oftest under søvn. Dette syndrom er klassificeret som epileptiske syndromer med en god prognose: op til 25 % af alle patienter med denne enhed oplever kun ét anfald. Hos andre patienter forsvinder sygdommen sædvanligvis med alderen, norm alt før patienten er fyldt 13 år

Epilepsisyndromer: progressiv myoklon epilepsi

Progressiv myoklon epilepsi er egentlig ikke ét epileptisk syndrom, men en gruppe af flere forskellige sygdomme. Deres karakteristiske træk er myokloniske anfald og ledsagende demens af forskellig art. Gruppen af ​​progressiv myoklonisk epilepsi inkluderer:

  • MERRF-hold
  • Unverricht-Lundborg sygdom
  • Lafors sygdom

Kategori:

Neurologi