West syndrom er et epilepsisyndrom, der er karakteristisk for barndomsbefolkningen. Wests syndrom som børneepilepsi er en ganske alvorlig sygdom, som skyldes bl.a fra det faktum, at det kan føre til betydelig intellektuel forsinkelse. Risikoen for psykisk dysfunktion øges, jo senere behandlingen af ​​Wests syndrom påbegyndes – så hvad er symptomerne på denne sygdom, og hvad skal få forældre til at besøge en neurolog?

West syndromer en af ​​de typer af epilepsi i barndommen. Navnet på denne enhed kommer fra forfatteren til den første beskrivelse af den, offentliggjort i 1841 i Lancet - William James West.

I sin publikation beskrev en engelsk læge et tilfælde af en patient, som stod ham meget tæt på - denne beskrivelse vedrørte søn af W.J. Vesta.

Ifølge statistikker forekommer West syndrom hos 1 ud af 3500 børn, drenge lider af denne sygdom lidt oftere. Sygdommen begynder norm alt mellem tre og tolv måneders alderen

West syndrom: forårsager

Enhver tilstand forbundet med organiske ændringer i hjernen kan faktisk føre til West syndrom - patologier af denne art kan forekomme i den prænatale periode, såvel som i den perinatale periode eller på forskellige tidspunkter efter fødslen af ​​et barn . De mest almindelige lidelser, der er forbundet med West syndrom, er:

  • hydrocephalus
  • mikrocefali
  • polymikrogyria
  • Sturge-Webers syndrom
  • tuberøs sklerose
  • medfødte infektioner (f.eks. cytomegalovirus)
  • hypoxisk iskæmisk encefalopati
  • intrakranielle blødninger
  • meningitis og dens konsekvenser
  • ahornsirup-sygdom
  • phenylketonuri
  • Downs syndrom
  • mitokondrielle encefalopatier
  • misdannelser i hjernekar
  • hovedskader

Selv hvis et barn lider af en af ​​ovennævnte sygdomme, er det ikke altid muligt at finde ud af, hvorfor en lille patient udvikler epileptiske anfald.

Forskernes hypoteser fokuserer i øjeblikket hovedsageligt på forstyrrelser i antallet af neurotransmittere - neurotransmitteren GABA tiltrækker mest opmærksomhed. Andre teorier vedrører et af hormonerne, nemlig hypothalamus corticoliberin(CRH).

Det er muligt, at produktionen af ​​dette stof i for store mængder kan føre til forstyrrelser i hjernens elektriske aktivitet og relaterede epileptiske anfald
Nogle gange er barnet ikke i stand til at opdage nogen defekter i hjerne, og den lider stadig af West Syndrome. I sådanne situationer omtales sygdommen som idiopatisk. Faktisk er det ret ofte umuligt at fastslå årsagerne til Wests syndrom - op til 30% af patienter med denne sygdom er diagnosticeret med den idiopatiske form af dette syndrom.

Wests syndrom: symptomer

De mest karakteristiske for West syndrom erfleksion epileptiske anfald . Under et sådant anfald er der en pludselig, generaliseret sammentrækning af bøjemusklerne

  • Epilepsisymptomer hos børn og voksne. Hvordan genkender man epilepsi?

Effekten af ​​en sådan situation er, at hos et barn, der ligger på ryggen, bøjes hovedet sammen med torsoen fremad. Der er også mærkbar bøjning af underekstremiteterne til kroppen, mens barnets overekstremiteter oftest kastes fremad

Kendetegnet ved de anfald, der opstår hos et barn med West syndrom, er, at de norm alt opstår i serier. Oftest opstår anfaldene, når barnet vågner eller falder i søvn

Ved Wests syndrom er problemet imidlertid ikke kun epileptiske anfald - anfald kan være ledsaget eller efterfulgt af sådanne lidelser som:

  • bevidsthedsforstyrrelse
  • savler
  • opkastning
  • skylning
  • psykomotorisk rastløshed
  • betydelig stigning i sveden

Et andet problem er karakteristisk for Wests hold. Nemlig ret ofte (især i tilfælde af manglende behandling eller svigt i implementeringen) kan barnets psykomotoriske udvikling hæmmes.

West syndrom: diagnostik

Det vigtigste i tilfælde af mistanke om Wests syndrom hos et barn er en elektroencefalografisk undersøgelse (EEG). Den mest gunstige situation er, når testen udføres både mens barnet er vågen, og når barnet sover.

En afvigelse i EEG, der er karakteristisk for West syndrom, er en hypsaritmisk registrering (dvs. en, hvor der ud over uregelmæssigheden i registreringen af ​​hjernebølgeaktivitet er mange skarpe bølger, nogle gange omt alt som pigge)
Ved diagnosticering af West syndrom kan mange andre tests også udføres for at finde den patologi, der er ansvarlig for sygdommen.

Til dette formål kan udføresbilleddannelsestest, såsom magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi af hovedet - disse tests er meget vigtige, fordi ifølge statistikker har selv 8 ud af 10 børn med West syndrom mærkbare afvigelser i neuroimaging-tests.

Laboratorieundersøgelser såsom blodtællinger, urinprøver eller analyse af cerebrospinalvæsken opsamlet under punktering bruges også.

West syndrom: behandling

Behandling af Wests syndrom er primært baseret på farmakoterapi. Behandlingen bør implementeres så hurtigt som muligt, for jo større forsinkelsen er mellem sygdommens opståen og påbegyndelsen af ​​dens behandling, jo større er risikoen for, at barnet vil opleve en psykomotorisk forsinkelse.

  • Behandling af epilepsi: lægemiddelbehandling, kirurgi og bivirkninger

Lægemidler såsom vigabatrin og syntetiske kortikotropinderivater (ACTH) er de mest almindeligt anvendte i behandlingen af ​​West syndrom. Andre præparater, såsom derivater af valproinsyre, lægemidler fra benzodiazepingruppen eller lamotrigin, bruges mindre hyppigt

Sjældent brugt, men en af ​​behandlingsmulighederne for Wests syndrom er epilepsikirurgi.

En anden effekt, der kan være effektiv hos børn med West syndrom, er brugen af ​​en ketogen diæt (høj fedt- og proteinrestriktion).

  • Ketogen diæt (lavt kulhydratdiæt)

Der er faktisk beviser for, at den ketogene diæt kan have gavnlige virkninger i denne barndoms epilepsi, men den bør kun introduceres efter konsultation med en læge og kun efter at have indhentet hans samtykke.

Andre behandlinger for epilepsi:

  • Stimulering af vagusnerven i behandlingen af ​​epilepsi
  • Telemedicin til behandling af epilepsi

West syndrom: prognose

I tilfælde af Wests syndrom er prognosen ret dårlig. Statistisk set dør omkring 5 % af børnene før de fylder fem.

En række problemer kan opstå hos overlevende børn. Selv 90 % af dem oplever kognitiv svækkelse, mens betydelig mental retardering kan findes hos op til 70 % af patienterne

Psykiske lidelser i form af autistisk adfærd eller overdreven psykomotorisk aktivitet er også almindelige. Et andet problem med West syndrom er, at hos en betydelig andel (selv 6 ud af 10) af patienterne vil epileptiske anfald også forekomme i deres voksne liv.

Næsten halvdelen af ​​patienterne konverterer Wests syndrom til en anden type barndoms epilepsisyndrom, som er;

  • Lennox-Gastaut syndrom

Et ganske interessant fænomen, selvom det stadig er uforståeligt for medicin, er, at børn med idiopatisk West-syndrom har en bedre prognose end dem, der er blevet diagnosticeret med en eller anden patologi relateret til nervesystemets strukturer.

Flere oplysninger om pakker til børn:

  • Epilepsisyndromer
  • Epilepsi i barndommen med fravær (pyknolepsi, Friedmans syndrom)
  • Rolands epilepsi

Hvad skal jeg ellers vide om epilepsi?

  • EPILEPS - hvad skal man gøre, og hvordan man hjælper patienten
  • Anfald: typer
  • Status epilepticus: årsager, symptomer, behandling
  • Psykogene pseudo-epileptiske anfald

Kategori:

Neurologi