Pemphigus er en meget sjælden sygdom i immunsystemet, hvis symptomer mærkes mest akut på huden. Det er på huden og slimhinderne, at der opstår vabler, som så bliver til smertefulde og svære sår
Norm alt producerer immunsystemet antistoffer, der beskytter kroppen mod angreb fra vira og bakterier. Antistofferne produceret af immunsystemet hos en person med pemphigus misfortolkes som antigener af sundt væv og ødelægges. De vender sig mod de strukturer, der opretholder kontinuiteten af epidermis. Som et resultat af denne proces vilvablerdukke op på huden og slimhinderne og derefter blive til smertefuldesår , der ikke heler.
Tre typer pemphigus
Læger skelner mellem tre typer pemphigus:
» Pemphigusalmindelig angriber mundslimhinden først , bindehinden, nasopharynx, stemmebåndene og spiserøret er involveret. Derefter opstår der blærer på huden, som kan være ledsaget af erytem. Der opstår blærer under det basale lag af epidermis, oftest på huden på hånden, halsen, læberne, armhulerne, lysken og hovedbunden. Det mest karakteristiske symptom på pemphigus er det faktum, at gnidning af huden i et tilsyneladende sundt område forårsager dens delaminering og dannelsen af en anden blære. Det er ikke ledsaget af betændelse. Blisterbetræk knækker let ved berøring og danner lavvandede, langsomt helende sår i stedet for. Hudlæsioner heler uden ardannelse, hvis de ikke er forbundet med infektion. Vabler er norm alt ikke ledsaget af feber.
» Paraneoplastisk pemphigus er den mest alvorlige type sygdom og rammer mennesker, der har haft kræft. Det viser sig som smertefulde sår på læber, mund og spiserør. Det er meget svært at behandle.
» Bladpemphigus ligner herpes eller erytem. Blærerne vises først i hovedbunden og spredes derefter over ansigtet, brysterne og ryggen. Forandringerne er overfladiske, de vises ikke i munden, men de er meget kløende
Pemphigus er en sjælden sygdom, indtil for nylig blev den betragtet som en dødelig sygdom. Nu er det muligt at bekæmpe det effektivt, men det er stadig en kronisk sygdom, hvis symptomer kan gentage sig selv efter en lang pause. Og selvom det ikke længere er en trusselaf livet, gør dette det dog svært for den berørte person at fungere i det daglige og at skabe mellemmenneskelige kontakter. Læger har heller ikke stadig en klar idé om, hvorfor folk får pemphigus. De har en tendens til at tro, at det er en arvelig, genetisk betinget sygdom, men de udelukker ikke - som dens årsag - infektion med forskellige typer vira. De bemærker, at forværringen af sygdommen og spredningen af blærer begunstiges af: forbrændinger, intenst sollys, nogle lægemidler til behandling af arteriel hypertension og nogle antibiotika (f.eks. penicillin). De bemærker også effekten af diæt: blæredannelse begunstiges af tilstedeværelsen af for store mængder porrer, hvidløg og løg i måltiderne.
Diagnose af pemphigus
Diagnosen pemphigus er baseret på en historie og observation af hudændringer. Laboratorietest viser tilstedeværelsen af autoantistoffer. Nogle gange forveksles sygdommen med hudlæsioner af eksemartet karakter, herpes, mykose, helvedesild, erythema multiforme, blæredannelse i impetigo eller lægemiddeludbrud. Grundpillen i behandlingen er glukokortikosteroider og lægemidler, der undertrykker immunsystemets (immunsystemets) aktivitet. Disse lægemidler kan dog forårsage mange bivirkninger: kræftudvikling, eksponering for infektioner, skader på lever og knoglemarv. Den forlængede behandling kan også resultere i diabetes, osteoporose, mavesår, grøn stær og grå stær.
Vigtig- Systematisk indtagelse af medicin bør ledsages af hygiejnepleje, især daglige desinficerende bade, som vil minimere risikoen for at inficere syg hud.
- På grund af tilstedeværelsen af smertefulde erosioner i munden og spiserøret, brug en flydende eller semi-flydende diæt