Hjælp udviklingen af webstedet med at dele artiklen med venner!
Hirschsprungs sygdom er en sjælden, medfødt lidelse i tarmens innervation, der er karakteriseret ved udspilning af tarmen til mere end 6-7 cm i diameter.
Hirschprungs sygdomopstår allerede i udviklingsperioden, hvor den kaudale migration af celler fra nervekammen langsfordøjelseskanalenstoppes . Hyppigheden af sygdommen anslås til omkring 1: 5.000 fødsler. Sygdommen er mere almindelig hos mænd, forholdet mellem syge drenge og piger er omkring 4:1.
Hirschsprungs sygdom - symptomer
Hirschsprungs sygdom viser sig meget tidligt, allerede på den 5-10. dag i et barns liv. De første symptomer er hæmning afmeconium . Derudover har nyfødte en oppustet mave og kaster ofte op. Hvis et lille dist alt segment er involveret, veksler spædbørn mellem forstoppelse og diarré. Der er betændelse i tarmene og vand- og elektrolytforstyrrelser. Af og til kan tarmen perforere.
Hirschsprungs sygdom - og medfølgende defekter
Ulemperne ved patienter med Hirschsprungs sygdom omfatter:
- hjertedefekter (hovedsageligt atrielle eller interventrikulære septumdefekter)
- nyre dysplasi eller agenesi
- ganesp alte
- defekter i det genitourinære system, herunder hypospadier
- gastrointestinale misdannelser - f.eks. enkelt navlearterie eller lyskebrok
- ansigtsdysmorfe træk, kraniedefekter
Hirschsprungs sygdom - diagnose
Diagnosen er baseret på: klinisk billede, fysisk og radiologisk undersøgelse, anal manometri og histopatologisk undersøgelse
Hirschsprungs sygdom - behandling
I tilfælde af fuld udblæsning, indsæt en mavesonde og aspirér eventuelt resterende indhold, samt udfør rensende infusioner i tyktarmen. I de letteste tilfælde udføres et lavement på et hospital. Manglende forbedring kvalificerer patienten til operation. Det involverer fjernelse af det aganglioniske segment og anastomosen af det korrekt innerverede segment proksim alt for det med det resterende perifere segment af rektum eller anus.