Coarctation af aorta (indsnævring af landtangen i hovedpulsåren) tegner sig for omkring 6-8% af alle medfødte defekter i hjertet og store kar. Det består i at indsnævre en del af aorta inden for dens bue. Det er tre gange mere almindeligt hos drenge. Kan være forbundet med Turners syndrom - X-kromosommonosomi hos piger. Hvad handler det helt præcist om? Hvordan kommer det til udtryk? Kan det helbredes effektivt?

Hovedarteriestenose , altsåaorta-koarktation , er i langt de fleste tilfælde placeret inden for den såkaldte aorta isthmus. Aorta-tangen kaldes en lille fysiologisk forsnævring lige under venstre subclavia-arterieudgang. Dens unormale udvikling er forårsaget af lidelser på embryogenesestadiet. Graden af ​​stenose kan variere fra let til næsten fuldstændig obstruktion af aorta. Koarktation kan have forskellig morfologi - den kan forekomme i et kort eller langt afsnit af hovedpulsåren. Fra et klinisk synspunkt er opdelingen baseret på den topografiske relation mellem stenosen og ductus arteriosus (Botalla) vigtig - strukturen, der sikrer forbindelsen mellem lungestammen og det indledende segment af den nedadgående aorta, karakteristisk for fosterkredsløbet . Der er 3 typer:

  • superledende (tidligere infantil) - indsnævring over arteriekanalen
  • perineural - stenose i højden af ​​arteriekanalen
  • sub-wired (tidligere voksen type) - indsnævring under kablet

Aorta-koarktation kan være en isoleret defekt eller eksistere side om side med andre abnormiteter. De mest almindelige ledsagende ulemper omfatter:

  • bikuspidal aortaklap
  • ventrikulær septaldefekt
  • aortabuehypoplasi
  • atrial septal defekt

Den kombinerede tilstedeværelse af aorta-koarktation, subvalvulær aortastenose og mitralstenose kaldes Shones syndrom. Aortastenose forbundet med andre defekter er meget mere almindelig hos spædbørn.

Hvad er symptomerne på aortastenose?

Dynamikken i forløbet af defekten og dens symptomer afhænger af flere faktorer: graden af ​​indsnævring og dens placering i forhold til ductus arteriosus, hastigheden af ​​kanallukning og sameksisterende defekter

I tilfælde af kritisk stenose, symptomerAlvorlig, refraktær hjertesvigt (dyspnø, takykardi, hepatomegali, ernæringsbesvær, lav vægtøgning) forekommer i den neonatale periode. Tilstanden for et sådant barn er alvorlig og kræver akut indgriben. De andre symptomer, der kommer i forgrunden, skyldes nedsat blodtilførsel til underkroppen:

  • svaghed eller manglende puls i underekstremiteterne
  • symptomer på nyresvigt - fald i urinvolumen, anuri; er resultatet af nedsat nyreblodgennemstrømning
  • nekrotiserende enterocolitis - intestinal iskæmi kan føre til intestinal nekrose, yderligere forstyrrelse af tarmbarrieren og følgelig sepsis
  • metabolisk acidose

Generelt, hvis den ikke behandles, kan kritisk koarktation (meget ofte forbundet med en anden defekt) føre til alvorlig multiorgansvigt på grund af visceral iskæmi. Sådanne spædbørn lever som regel ikke før de fylder 6 måneder

Hvis stenosen er supraduktal, modtager underkroppen blod fra højre ventrikel gennem den patenterede ductus arteriosus. Det betyder, at symptomerne måske ikke opstår umiddelbart efter fødslen (pulsen i benene kan mærkes godt), og symptomerne på hjertesvigt og iskæmi i underkroppen opstår, efterhånden som kanalen lukkes gradvist. Blod fra højre ventrikel er ikke-iltet, så konsekvensen af ​​en højre-venstre lækage gennem bubonrøret er cyanose i underkroppen i dette tilfælde.

Koarktation af en mindre intensitet (norm alt er det en isoleret defekt) kan være asymptomatisk i mange år. Symptomer kan forekomme hos ældre børn eller voksne. Ofte er den første manifestation af en længe ukendt defekt dens komplikationer, fx et slagtilfælde. Det sker, at det opdages ved et uheld. Symptomer, der kan opstå, skyldes hovedsageligt forhøjet blodtryk i overkroppen (over stenosen):

  • hovedpine
  • næseblod
  • hypertension (målt på de øvre lemmer) - kan være det eneste symptom
  • følelse af at "dunke om halsen"
  • claudicatio intermittens - smerter i underbenene, der opstår under gang eller løb, men forsvinder, når du holder op med at bevæge dig; er resultatet af iskæmi i underekstremiteterne

Nogle gange er der en mærkbar disproportion af figuren, hvor overkroppen er bedre bygget - bredere skuldre, bryst og større arme og slanke underekstremiteter

I sådanne tilfælde af aortastenose, den såkaldte cirkulationsikkerhedsstillelse. Tilpasningsmekanismer øger strømmen gennem andre kar, hvilket øger effektiviteten af ​​blodcirkulationen i de nedre dele af kroppen. De indre og interkostale arterier er hovedsageligt involveret i dannelsen af ​​kollateral cirkulation. Dens udvikling kan eliminere forskellen i hjertefrekvens mellem de øvre og nedre lemmer. Nogle gange kan de kollaterale kar forårsage dannelsen af ​​"usuras" - knogledefekter synlige på røntgenbilledet ved at trykke på de nederste kanter af ribbenene

Hvordan behandler man koarktation?

I tilfælde af kritisk stenose påvist hos nyfødte, er det tilrådeligt at udføre akut kirurgi efter stabilisering af den kliniske tilstand. Tidligere blev et prostaglandin (PGE1) præparat rutinemæssigt administreret ved intravenøs infusion. Målet med dette er at holde ductus arteriosus, som er hovedkilden til blodforsyning til underkroppen, så længe som muligt.

Hvis koarktation diagnosticeres i høj alder, udføres hjertekirurgi som planlagt. Operationen bør dog ikke forsinkes på grund af muligheden for langvarige komplikationer af defekten. En af hovedindikationerne for proceduren er tilstedeværelsen af ​​arteriel hypertension

Den grundlæggende teknik, der anvendes ved aorta-koarktation, er den såkaldte Crafoord-kirurgi bestående i excision af det indsnævrede afsnit og ende-til-ende anastomose af aorta. Når forsnævringen er diffus, det vil sige på langs, er det muligvis ikke muligt at sy enderne sammen. I sådanne tilfælde kan defekten i hovedpulsåren erstattes med en plastkarprotese. Nogle gange er en komplet aortadissektion ikke nødvendig. Derefter udføres plastikken af ​​stenosen med brug af et specielt plaster, der er fremstillet af den egen subclavia arterie. Ballonangioplastik bruges også til behandling af coarctation. Denne procedure består i at udvide forsnævringsstedet med brug af et ballonkateter, der indføres gennem adgangen fra femoralisarterien. Det kan også være relateret til implantationen af ​​den såkaldte stent. Angioplastik udføres oftest i tilfælde af recidiv af isthmusstenosen, det vil sige rearktation efter operation udført tidligt i livet. Endovaskulær behandling er også et alternativ til ældre børn, som senere bliver diagnosticeret med defekten

Hvad er de postoperative komplikationer?

De tidligste postoperative komplikationer omfatter blødning fra stedet for anastomose eller kollaterale kar. Senere, efter vellykket behandling, kan højt blodtryk, som er svært at kontrollere, stadig vare ved. Den sjældneste, men farligste komplikation af behandlingenoperativ er skade på rygmarven efterfulgt af paraplegi - binomial parese. Det er resultatet af en kritisk begrænsning af flowet gennem den forreste spinalarterie (Adamkiewiczs arterie) og iskæmi i rygmarven. Postoperativ mortalitet hos elektiv kirurgi patienter er ubetydelig. Højere rater er registreret blandt de yngste patienter med en alvorlig, kompleks defekt, der skal opereres for vitale indikationer. Her varierer dødeligheden fra nogle få til et dusin eller deromkring.

Hvad er prognosen for patienter med coarctation?

Problemer og behandling af coarctationspatienter ender ikke altid med vellykket operation. Defekten har en tendens til at gentage sig. Restenose kaldes restenose. Et meget væsentligt problem er arteriel hypertension, som kan fortsætte selv efter en fuldt ud effektiv korrigerende procedure. Langvarig hypertension resulterer i andre langsigtede komplikationer af koarktation, som kan vise sig dødelige. Disse omfatter:

  • venstre ventrikulær hypertrofi - som reaktion på øget stress på hjertet
  • udvikling af åreforkalkning - som følge af beskadigelse af det vaskulære endotel
  • hjerteanfald
  • streg
  • aneurismer i de cerebrale kar - kan briste og være en kilde til farlige intrakranielle blødninger
  • aortaaneurismer
  • dissektion af aortavæg

Baseret på obduktionsundersøgelser anslås det, at så mange som 90 % af ubehandlede aorta-koarktationstilfælde er dødelige før 50-årsalderen, og den gennemsnitlige overlevelsestid er 35 år. I dag kan defekten, takket være mere og mere udviklede diagnostiske metoder, diagnosticeres mere effektivt i en tidligere alder. Selve behandlingen er også forbedret. Dette gør overlevelsestiden for patienter, der lider af aortastenose, længere.

Kilder:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warszawa, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Medfødte hjertefejl, [i:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (red.), Grenda R. (red.), Pediatria , bind 1, Warszawa, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortastenose, [i:] "Children's cardiac surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, redigeret af prof. Janusz H. Skalski og prof. Zbigniew Religa (online)

Kategori:

Kardiologi