Rigid human syndrome, eller generaliseret rigiditetssyndrom, er en sygdom i nervesystemet karakteriseret ved konstant muskelstivhed. Derudover kan muskelkramper forekomme, især når de påvirkes af forskellige stimuli, fx støj. Hvad er årsagerne til og andre symptomer på det stive menneskelige syndrom? Hvordan går behandlingen?

Stiff man syndromeellersgeneraliseret stivhedssyndromeller Moersch-Woltmann syndrom (SMS - Stiff man syndrom eller SPS - stiff person syndrome er en neurologisk sygdom karakteriseret ved konstant stivhed og nogle gange smertefulde muskelspasmer, ofte udløst af forskellige stimuli.

Rigid human syndrom - forårsager

Rigid human syndrom kan være en autoimmun sygdom. Derefter producerer immunsystemet af ukendte årsager antistoffer mod glutaminsyredecarboxylase (anti-GAD). GDA er et enzym, der er involveret i produktionen af ​​gamma-aminosmørsyre (GABA), der er ansvarlig for at opretholde korrekt muskeltonus.

Rigid human syndrom er ofte forbundet med andre autoimmune sygdomme såsom diabetes, thyroiditis, vitiligo og perniciøs anæmi.

Rigid human syndrom tilhører ikke neurologiske paraneoplastiske syndromer, men det kan være neoplastisk, dvs. tilstedeværelsen af ​​neoplasmer kan bidrage til dets udvikling. Generaliseret stivhedssyndrom er hyppigst beskrevet hos patienter med brystkræft, småcellet lungekræft og ovariecancer. I kræftforløbet producerer immunsystemet antistoffer til at ødelægge kræftceller, men disse angriber også fejlagtigt nervesystemets strukturer, hvilket fører til udviklingen af ​​SMS. De er de såkaldte onconeurale antistoffer

Rigid human syndrom - symptomer

  • svær, progressiv muskelstivhed - især i rygsøjlen (især i lænden eller omkring nakken) og underekstremiteterne. Denne stivhed kan komme og gå i starten, men så fortsætter den og forværres. Som følge heraf er der vanskeligheder med at bevæge sig (gang er langsom, stiv), fald forekommer ofte
  • overfølsomhed over for stimuli såsom støj, berøring og følelsesmæssig stress, der kan føre tilmuskelkramper. Så undgår patienten måske at forlade huset af frygt for disse stimuli og mulige sammentrækninger
  • forkert kropsholdning - silhuetten er ofte krum og stiv

GODT AT VIDE>>MUSKEL KONTRAKTER - hvad er beviset for muskelspasmer?

Rigid human syndrom - diagnose

Hvis der er mistanke om det stive menneskelige syndrom, udføres blodprøver for at påvise tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer. Tilstedeværelsen af ​​anti-amphiphysin-antistoffer (en type onconeuronale antistoffer) indikerer det kræftagtige grundlag for sygdommen. På den anden side indikerer tilstedeværelsen af ​​anti-GAD-autoantistoffer et ikke-cancerøst grundlag for sygdommen.

Elektromyografi (EMG) er også nyttig, hvor der observeres en konstant, meget rig bioelektrisk aktivitet.

Rigid man syndrom - behandling

Hvis årsagen til sygdommen er kræft, er den første ting at gøre at helbrede den.

Derudover får patienten benzodiazepiner. Det er GABA-lignende medicin, der afspænder musklerne, virker krampestillende og har en beroligende effekt

Immunmodulerende terapi anvendes også - patienten får intravenøse immunglobuliner (IVIG). Lægen kan også beslutte at udføre plasmaferese - en procedure til at rense blodet for uønskede antistoffer

Kategori:

Neurologi