Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen er en sygdom i nervesystemet, hvorefter ødelæggelsen af ​​Purkinje-celler - neuronerne i cerebellar cortex, som er de største neuroner i den menneskelige hjerne. Hvad er årsagerne til og symptomerne på paraneoplastisk degeneration af lillehjernen? Hvad er behandlingen?

Paraneoplastisk cerebellar degeneration(paraneoplastisk cerebellar degeneration - PCD) er en sygdom i nervesystemet, hvori ødelæggelsen af ​​Purkinje-celler - neuroner i cerebellar cortex, dvs. celler, der er i stand til at behandle og lede information i form af et elektrisk signal.

Paraneoplastisk cerebellar degeneration hører til de neurologiske paraneoplastiske syndromer - en gruppe af nervesystemlidelser, der forekommer hos cancerpatienter, men som ikke er forårsaget af metastaser eller lokal direkte tumoraktivitet. Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen hører til den såkaldte klassiske neurologiske paraneoplastiske syndromer, dvs. dem, der ofte eksisterer side om side med kræft.

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - forårsager

Årsagerne til paraneoplastisk degeneration af lillehjernen, såvel som andre sygdomme, der tilhører gruppen af ​​neurologiske paraneoplastiske syndromer, er ukendte. Det menes, at de antistoffer, som kroppen producerer for at bekæmpe kræftceller ved en fejl, også angriber og ødelægger strukturer i nervesystemet - i dette tilfælde Purkinje-celler. Disse er onconeurale antistoffer

Paraneoplastisk degeneration af cerebellum er oftest forbundet med anti-Yo onconeuronale antistoffer og forekommer hos kvinder med bryst- og æggestokkræft.

Andre antistoffer forbundet med paraneoplastisk degeneration af lillehjernen er anti-Hu (findes hos patienter med lungecancer), anti-CV2/CRMP5 (hos patienter med småcellet lungecancer), anti-Tr (hos patienter med Hodgkins sygdom), anti-Ri (hos patienter med brystkræft, neoplasmer i kønsorganerne, lungerne og blæren), anti-mGluR1 (hos patienter med Hodgkins sygdom).

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - symptomer

Sygdommen opstår norm alt pludseligt og forårsager symptomer som:

  • progressiv ataksi (ataksi) af stammen og lemmerne
  • dysartri - er en taleforstyrrelse. Den såkaldte er karakteriseret ved dysartrivære langsom, utydelig og afonisk (betyder lydløs)
  • kvalme
  • svimmelhed
  • dobbeltsyn
  • nystagmus i alle visningsretninger
  • synkeforstyrrelser
  • følelsesmæssig labilitet og hukommelsestab (hos omkring 20 % af patienterne)

Sygdommen fører til fuldstændig invaliditet. Kun omkring 30 pct. patienter kan gå uden hjælp, og mange kan ikke skrive, spise eller synke selv.

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - diagnose

Ved mistanke om paraneoplastisk degeneration af lillehjernen udføres blodprøver i retning af ovennævnte. autoantistoffer, især anti-Yo antistoffer. Hvis der påvises anti-Yo-antistoffer, bør der udføres screening for at udelukke ovariecancer (årsagen til 46 % af anti-Yo-relateret PCD) og brystkræft (underliggende 24 % af tilfældene af dette syndrom) såvel som andre kræftformer (associeret med et specifikt antistof).

Der er også en test af cerebrospinalvæsken, som viser pleocytose (tilstedeværelsen af ​​et øget antal celler af en given type), øget proteinkoncentration og i 60 % af syg - tilstedeværelse af oligoklonale bånd (norm alt bør de ikke være til stede).

Tomografi eller andre neuroimaging-tests viser ingen abnormiteter, da cerebellar atrofi forekommer i de senere stadier af sygdommen

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - behandling

Kræften skal identificeres og behandles først.

Patienten gennemgår også immunmodulerende behandling med intravenøse immunglobuliner, steroider eller plasmaferese, men dette er norm alt ikke effektivt (selvom nogle patienter er blevet rapporteret at forbedre deres helbred).

Symptomatisk behandling omfatter genoptræning med talepædagoger i tilfælde af dysartri og synkebesvær og brug af propranolol og clonazepam

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiske neurologiske syndromer, transl. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Neurologiske paraneoplastiske syndromer , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, bind 4, nr. 1

Kategori:

Neurologi